При лимфоме лимфоциты


Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Содержание:

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга. У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов, тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями.

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о метастатическом их поражении.

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или лейкоз) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома», но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» — это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина, но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности, а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является, поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

  1. Первичные.
  2. Вторичные.
  3. Т-клеточные.
  4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности. К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной. В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов, поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула, которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно, развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта, которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток, не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи. Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

  1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
  2. Резкая слабость.
  3. Снижение работоспособности.
  4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
  5. Боли в костях.
  6. Лихорадка.
  7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног, поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать. Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла, когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B — результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

Химиотерапия – основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами. Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение, особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе «Жить Здорово!»

Обсуждение:

onkolib.ru

Классификация лимфом

Чтобы распознать лимфомы, классификация гистологическая основана с учетом морфологических особенностей опухолевых клеток и структуры пораженного лимфатического узла. Многие случаи требуют уточнять диагноз исследованиями: молекулярно-генетическими, цитогенетическими и иммунофенотипированием. При совершенствовании методов диагностики было выделено несколько новых нозологических единиц, включая редкие виды.

Все виды лимфом объединили по принципу терапевтической целесообразности. Сегодня используют две классификации, дополняющие друг друга:

  1. рабочая классификация лимфом;
  2. классификация лимфом ВОЗ.

Они основаны на классификации лимфом REAL (Европейско-американская классификация лимфоидных опухолей после пересмотра). А также используют дополненную и переработанную Кильскую классификацию лимфом и классификацию Раппапорта.

Важно знать, что нозологические единицы в одной классификации могут не соответствовать единицам – в другой. Например, в Рабочей классификации лимфома из клеток мантийной зоны представляют пять разных категорий. Клиническую картину, эффективность лечения и прогноз определяют морфологические особенности опухоли, поэтому гистологическое заключение должно быть точным и воспроизводимым.

Классификация лимфоидных лейкозов и лимфом

КЛАССИФИКАЦИЯ Аномалии хромосомов Происхождение %
REAL Рабочая Кильская  Раппапорта
НОВООБРАЗОВАНИЯ С НИЗКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
Хронический Лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов, пролимфрцитарный лейкоз  А: Лимфома из малых лимфоцитов Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома В Трисомия по 12-й хромосом 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Хронический Т-клеточный лейкоз, Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Диффузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома Т
Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Дифузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная  лимфоцитарная лимфома. Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома  Т
Лейкоз волосатоклеточный Лейкоз волосатоклеточный В
Лимфома из клеток центра фолликула (I степень) В:фолликулярная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Центробластно-центроцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция в 6-й хромосоме
Лимфома из клеток центра фолликула (II степени) С: Фолликулярная лимфома смешанная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток Центробластно-центроцитарная лимфома Нодулярная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция во 2-й хромосоме; трисомия по 8-й хромосому
Лимфомы из клеток маргинальной зоны (лимфоузлов и селезенки/МАЦГ-лимфома) Моноцитоидная лимфома, иммуноцитома (лимфоузлов и селезенки или экстранодальная) Нодулярная смешано-клеточная лимфома (лимфоцитарно -гистиоцитарная) В
Грибовидный микоз Лимфома из мелких клеток с церебриформными ядрами (грибовидный микоз) Т
НОВООБРАЗОВАНИЯ С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ 
Лимфома из клеток центра фолликула D: Фолликулярная лимфома крупноклеточная Центробластная  лимфома фолликулярная  Нодулярная гистиоцитарная лимфома t (14;18); трисомия по 7-й хромосоме
Лимфома из клеток мантийной зоны Е: Диффузная  лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Центроцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома t (11; 14)
Диффузная В — крупноклеточная лимфома F: Диффузная мелкоклеточная и крупноклеточная лимфома Центробластная  лимфома Диффузная смешанноклеточная лимфома (лимфоцитарно-гистиоцитарная). Диффузная гистиоцитарная лимфома В t (14; 18) / IGH — BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); трисомии по 4, 7 и 21-й хромосомам; делеции в 6, 8 и 13-й хромосомах
Первичная крупноклеточная лимфома средостения (тимическая) G: Диффузная лимфома из крупных клеток Центробластная  лимфома средостения со склерозом Диффузная гистиоцитарная лимфома В
Периферическая Т — клеточная лимфома F: Диффузная лимфома смешанная, из мелких и крупных клетокю G: Диффузная лимфома из крупных клеток. H: Лимфома из крупных клеток, иммунобластаня  Лимфоэпителиоидная лимфома, полиморфная (из мелких средних или крупных клеток) Диффузная смешанноклеточная  лимфома (лимфоцитарно-гистиоцитарная). Диффузная гистиоцитарная лимфома Т t (14; 14) (q11; q32) / TRA — TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14 ) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/  TRA-TCL1A. inv (14) (q11;q32). t (8;14) (q24;q11). t (10;14) 
Т — клеточная ангиоиммунобластная лимфома Ангиоиммунобластная лимфома Т
Т — клеточный лейкоз лимфома взрослых Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток, несущих геном Т — лимфотропного вируса человека типа 1) Т
Ангиоцентрическая лимфома Диффузная гистиоцитарная лимфома Т
Первичная Т — клеточная лимфома тонкой кишки Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток) Т
Анапластическая крупноклеточная лимфома Н: Лимфома из крупных клеток, иммунобластная  Крупноклеточная анапластическая лимфома (Кi1+) Т (70) 0 (30) t (2;5)
В и Т — лимфобластные лимфомы  I : Лимфобластная лимфома I : Лимфобластная лимфома Диффузная лимфобластная лимфома Т (90) В (10)
Острые В — и Т — лимфобластные лейкозы  В (80) Т( 20) При — В-клеточные: t (9; 22), t (4;II), t (I; 19). Т — клеточные: 14qII или 7q34. В — клеточные: t (8;14), t (2;8), I (8; 22)
Лимфома Беркитта J: Лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами типа Беркитта Лимфома Беркитта Диффузная недифференцированная лимфома В (95) Т (5) t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 — 0 — клеточный иммунофенотип; В — В — лимфоциты; Т — Т — лимфоциты.

Коротко о лимфоме

Лимфома что за болезнь?

В рабочей классификации лимфом заключены наиболее распространенные виды лимфомы. Редкие – в классификации ВОЗ и REAL, поскольку в ней сопоставляются клетки лимфомы с нормальными лимфоидными клетками. В основе ВОЗ и REAL лежит иммунофенотипирование и анализ принадлежности клеток, поэтому они более воспроизводимые. В рабочую классификацию внесли онкообразования с высокой, средней и низкой степенью злокачественности, поскольку между этими категориями не хватает четкости. Но с клинической точки зрения нужно было создать из образований низкой злокачественности отдельную группу. Злокачественные лимфомы тогда бы включали образования средней и высокой злокачественности. REAL – классификация на основе иммунофенотипирования дает возможность с точностью определять принадлежность клеток к клеточным росткам и разделять лимфомы на отдельные нозологии, включая те, которые отсутствуют в Рабочей классификации.

Злокачественные лимфомы – это лимфатопатогенные болезни, возникающие в любом органе. Но может ли лимфома быть доброкачественной? Да, может.

Что такое лимфома?

Реактивные процессы порождают простые лимфомы, состоящие из ограниченного инфильтрата из клеток лимфы. Их светлые центры размножения несколько выражены и морфологически идентичны фолликулам лимфы. Возникают они по причине:

Как быстро развивается лимфома? Развитие лимфомы протекает медленно. Между простой и злокачественной формой образуется заболевание — лимфома доброкачественная. Образуется в ЛУ шеи, под челюстью, под мышками и в паху. Они бывают узловатой формы, на ощупь плотные, растут медленно. Доброкачественные лимфомы могут представлять лимфомы простые в легких, если у пациента хроническая неспецифическая пневмония.

Как проявляется лимфома? Обычно лимфома-рак проявляется:

Если подозревается лимфома, как диагностировать? Подтверждают диагноз на основании исследования:

Лимфома на флюорографии укажет на стадию своего развития. После исследования костного мозга известно наличие или отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток. Дополнительно проводятся исследования на молекулярно-генетическом, цитогенетическом уровне. Для уточнения ряда особенностей лимфомы проводится проточная цитометрия для иммунофенотипирования.

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам. Они бывают 2-х видов:

Роль витаминов при лимфоме

Среди медиков разных ведущих стран идут споры о пользе витаминов в целом и в частности витамина В 17. В его состав входит Лаетраль, (Летрил и Амигдалин). Эти компоненты содержат косточки слив, вишен, яблок, персиков и абрикосов. В зерне и горьком миндале присутствует Лаетраль. В американских клиниках он запрещен из-за наличия цианида, в отличие от Швеции, он продается, купить и вывезти можно. Но ввезти в страну этот препарат сложно. Состав витаминов также богат незаменимыми жирными кислотами ALA, EPA и DHAВ витамине В 17 много активных ингредиентов, необходимых для повышения иммунитета и Омега-3.

Исследованиями доказано, что в Лаетрале соединены 2 молекулы сахара: бензолдегид и цианид и называется соединение «Амигдалином». Этого ингредиента много в косточках абрикосов. Он убивает клетки рака, но не приносит вреда здоровым тканям. При дефиците витамина В17 повышается утомляемость восприимчивость организма к онкологии. Что касается цианида, то доза витамина от 200 до 1000 мг соответствует 5-30 съеденным за день косточкам абрикосов. В желудке Амигдалин расщепляется на синильную кислоту, поэтому не рекомендуется увлекаться потреблением горького миндаля (3,5% гликозида), яблочных косточек (0,6%) и чищеных абрикосовых косточек, класть их в варенье.

Некоторые клиники включают в комплексную программу лечения и оздоровления лимфомы витамин В 17, применяя правильную дозировку, и дают рекомендации по его применению.

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Современную клиническую классификацию лимфомы Ходжкина, принятую в 1971 году в г. Ann-Arbor не перерабатывали. Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

Важно знать! При составлении гистологической классификации диагноз устанавливали только гистологическим методом. Гистологическое описание диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток позволяет бесспорно и окончательно подтвердить диагноз. Характерную клиническую картину, типичные данные, исследование рентгенограммы, предположительные заключения: цитологические или гистологические не берут за основу в постановке диагноза.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. III. Лимфоидные новообразования.

Новая ВОЗ классификация лимфоидных образований – это адаптированная и апробированная R.E.A.L. – классификация (1994 г), где основой являются определенные нозологические формы. При этом учитываются морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки.

Новая классификация дает возможность распознать опухоли из В-клеток, Т/ЕК — клеток и выделять определенные новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы: лейкозы, опухоли ЛУ и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием.

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

I. В — клеточные опухоли:

  1. I.В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток).
  1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов.
  2.  В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
  3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома).
  4. Лимфома из клеток мантийной зоны.
  5. .Лимфома из центра фолликула, фолликулярная.
  6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула.
  7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов.
  8.  Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов слизистых оболочек (мукозоассоциированная, МЛКГома).
  9. Волосато-клеточный лейкоз.
  10. Плазмоцитома (миелома).
  11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
  12. Лимфома Беркитта.

II. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)

  1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)
  1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
  2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ).
  3. ЕК-клеточный лейкоз.
  4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)].
  5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома.
  6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника.
  7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8 ) Т-клеточная лимфома.
  8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома.
  9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари).
  10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип.
  11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные.
  12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
  13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип.

III. Болезнь Ходжкина

  1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани).
  2. Нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточный вариант.
  4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).

Острый лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток — предшественников В- и Т-лимфоцитов – это опухоли из незрелых лимфоцитов с быстрым развитием и прогрессированием. Чаще всего поражает детский и организм молодых людей: костный мозг и периферическую кровь.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

  1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
  2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
  3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
  4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

ТИП КЛЕТОК МАРКЕРЫ
Т — клеткт CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
В — клетки CD10, CD19, CD20, поверхностный Ig (SIg)
Естественные киллеры (ЕК) CD16, CD56
Незрелые Т- и В — клетки (лимфобласты) фермент ДНК-полимеразная терминальная дезокситрансфераза (ТдТ)
Миелоидные клетки CD13, CD14, CD15, CD64
Плюрипотентная стволовая клетка — ранний предшественник лимфоидных и миелоидных клеток CD34

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

ПРИЗНАКИ ОЛЛ ОМЛ
ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ
к3 Размеры лейкозных клеток От малых до умеренных От умеренных до крупных
Ядрышки в ядрах опухолевых клеток Имеются 1-2 ядрышка Часто имеют более 2 ядрышек
Ядро Округлое Округлое, иногда сегментированное
Цмтоплазма Скудная или умеренная однородная Умеренная или обильная, зернистая, азурофильные гранулы, палочки Ауэра
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ
Реакция с пероксидазой и суданом черным В Отрицательная  Положительная
Реакция с кислой фосфатазой Положительная  Обычно отрицательная
Окраска на терминальную дезокстрансферазу Положительная Иногда положительная
РЕАКЦИИ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ МАРКЕРЫ КЛАСТЕРОВ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (CD) НА ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТКАХ
CD 19 (маркер В-клеток) Положительная Отрицательная 
CD7 (рецептор IgM, маркер Т-клеток) Положительная Отрицательная 
CD13, CD14 CD15, CD64, CD 33 Отрицательная  Положительная

Таблица франко-амеркано-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

ТИПЫ (L) ЛЕЙКОЗОВ, ЦИТОЛОГИЯ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК ИММУНОФЕНОТИП И МЕМБРАННЫЕ МАРКЕРЫ ПРИМЕРНАЯ ЧАСТОТА, % 
ДЕТИ ВЗРОСЛЫЕ
L1: клетки мелкие Очень ранние 0 35
мономорфные, ядрышки предшественники
почти не видны В — клеток CD 19,
хроматин однородный, ТДТ+
расщепленные
и зазубренные ядра
L 2: клетки крупные, Ранние 75 50
разного размера, ядра предшественники
неправильной формы В — лимфоцитов:
расщепленные, хроматин CD 19,CD 10, ТдТ+ 10 10
неоднородный, 1-2 Ранние
ядрышка предшественники
Т — лимфоцитов:
CD 2,CD 7, ТдТ+
L 3: крупные Предшественники Менее 1 2
и относительно В — лимфоцитов
мономорфные с аналогами  сходные со зрелыми
сходные с аналогами клетками: СD19,
при L 2, цитоплазма поверхностный
базофильная Ig (Sig)? ТдТ+
вакуолизированная

Причины возникновения лимфом

Лимфоидная ткань является компонентом иммунной системы, поэтому опухоли нарушают иммунитет и приводят к иммунодефициту, либо к аутоиммунизации. Больные с наличием врожденного и приобретенного иммунодефицита, в свою очередь, могут заболеть лимфомой. При вирусе Эпстайна-Барра риск развития лейкоза намного возрастает.

Сегодня еще нет точных данных, почему развивается лимфома, причины возникновения связывают с веществами токсического действия, химикатами, постоянно присутствующими в жизни человека, с генетикой. Причины лимфомы связывают и со снижением иммунитета в результате тяжелых вирусных заболеваний операций, нездорового образа жизни.

Лимфома относится к многоклональным новообразованиям, гены которых кодируют рецепторы к антигенам в результате своей реорганизации за счет дифференцировки Т – и В – лимфоцитов. Поэтому к каждому лимфоциту прикрепляется уникальный антигеновый рецептор. Когда опухоль прогрессирует, его воспроизводят дочерние клетки.

Лимфома начальных стадий не проявляется особыми симптомами. Возможны синдромы сдавливания из-за увеличенных ЛУ, что провоцирует желтуху, тяжелую одышку отеки ног. Состояние больного зависит от стадии лимфомы.

Информативное видео: Лимфатическая система организма

Стадии лимфом. Классификация по системе TNM

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома стадии 1 – опухоль обнаружена:

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

  1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
  2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. Лимфома 2 стадии – прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска, неблагоприятным – при наличии одного или более факторов риска:

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

  1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
  2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
  3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
  4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

Лимфома 3 стадия – прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска. Неблагоприятный прогноз при факторах риска:

Лимфома 3 стадии – перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет — у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадия – характерна следующими признаками:

Лимфома 4 стадия сколько живут? С точностью ответить сложно, при применении современных интенсивных методик пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов по последним исследованиям. Если подтверждена лимфома, последняя стадия – симптомы будут агрессивными за счет метастазов, от которых нет пощады ни одному органу, мягким тканям и ЛУ.

Лимфома 4 стадия – прогноз полного излечивания организма малоблагоприятный, поскольку факторы риска отмечают у каждого пациента.

Классификация системы TNM – общие правила

Общие правила системы TNM

Систему TNM приняли, чтобы можно было описывать анатомическое распространение поражения. В ее основе три главных компонента. По ним можно узнать:

Для определения распространения злокачественного процесса к этим трём компонентам добавляют цифры: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Общие правила для опухолей всех локализаций:

  1. Клиническую классификацию TNM (или сTNM), применяют до начала лечения. Ее основывают данные клинического, рентгенологического, эндоскопического исследования биопсии, хирургических методов исследования и ряда дополнительных методов.
  2. Патологоанатомическую классификацию (постхирургическую, патогистологическую классификацию), обозначают – pTNM. В ее основе данные, полученные до начала лечения, но дополненные или изменённые на основании сведений, полученных во время хирургического вмешательства или исследования операционного материала.

При патологической оценке первичной опухоли (pT) выполняют биопсию (или) резекцию первичной опухоли, чтобы было возможно оценить высшую градацию pT.

Чтобы оценить патологию регионарных ЛУ (pN) их адекватно удаляют и определяют отсутствие (pN0) или оценивают высшую границу pN категории. Патологическую оценку отдалённых метастазов (pM) проводят после их микроскопического исследования.

При наличии синхронных билатеральных опухолей парных органов, каждую из них классифицируют отдельно. При наличии опухолей щитовидной железы (8), печени и яичника множественность — это критерий T категории.

Лимфомы неходжкинские — классификация

Основными и часто встречающимися являются:

  1. В-лимфобластная лимфома (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз);
  2. лимфоцитарная лимфома (В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз)
  3. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В- клеточная лимфома из малых лимфоцитов);
  4. лимфоплазмоцитарная лимфома;
  5. лимфома маргинальной зоны селезенки (лимфома селезенки) с ворсинчатыми лимфоцитами или без них;
  6. волосатоклеточный лейкоз;
  7. миелома плазмоклеточная/плазмоцитома (плазмобластная лимфома);
  8. лимфома экстранодальная В-клеточная маргинальной зоны типаMALT;
  9. фолликулярная лимфома;
  10. В-клеточная лимфома маргинальной зоны с моноцитарными В-лимфоцитами;
  11. лимфома из клеток мантийной зоны(мантийноклеточная лимфома) ;
  12. крупноклеточная лимфома: анапластическая, медиастинальная и лимфома диффузная В-крупноклеточная (лимфома В- клеточная);
  13. медиастинальная лимфома — диффузная В-крупноклеточная;
  14. первичная экссудативная лимфома;
  15. лейкоз/лимфома Беркитта;
  16. анапластическая крупноклеточная лимфома.
  1. Т- лимфома лимфобластная;
  1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  2. Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
  3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  4. Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+) или периферическая т клеточная лимфома;
  5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип;
  6. Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
  7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
  8. Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки;
  9. Грибовидный микоз / синдром Сезари;
  10. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи;
  11. Периферическая Т-клеточная лимфома, не уточненная;
  12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
  13. Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением.

Лимфома неходжкинская разделяется на 2 типа: опухоли В и Т – клеточные.

Лечение для них выбирают разное, поскольку они бывают:

Диффузные В-крупноклеточные опухоли – это агрессивные формы онкологии, зарождаются в любом органе, но чаще – в лимфоузлах шеи, подмышек и паха. Быстрый прогресс не мешает опухоли хорошо воспринимать лечение.

Маргинальные – неагрессивные формы онкоопухолей. Существуют их разновидности и встречаются в селезенке, лимфоузлах или иных органах, что не относятся к лимфатической системе. Проявляются чаще у мужчин после 60 лет.

Лимфобластные – это разновидность Т-клеточной лимфомы. Т- лимфобластные относятся к злокачественным новообразованиям, состоящим из незрелых Т-лимфоцитов. Они передаются по наследству.

Анапластические – относятся к агрессивным формам Т-клеточных лимфом. Нормальные должны выполнять функцию защиты организма. Но эти онкоклетки недоразвиты. Они группируются и увеличиваются в размере в паху, на шее и в подмышечной впадине.

Медиастинальные образуют b-клетки и встречаются в области средостения женщин 30-40 летнего возраста.

Мелкоклеточная диффузная лимфома (мелкоклеточная лимфома) — является разновидностью неходжкинских B-клеточных лимфом. Они медленно растут и трудно поддаются лечению.

Ангиоиммунобластные лимфомы из Т-клеток плохо воспринимают лечение и дают неблагоприятные прогнозы.

Экстранодальные лимфомы характерны злокачественным развитием во внутренних органах, включая головной мозг, кишечник, желудок.

Лимфомы кишечника чаще бывают вторичными и проявляются тошнотой, болями в животе, кровью в фекалиях.

Лимфомы в брюшной полости встречаются у детей и людей старшего поколения. Поражают брюшину опухоли Ходжкина и неходжкинские типа b и t.

Злокачественные кожные встречаются редко и характерны множественными новообразованиями, зудом и кожным воспалением.

Лимфома средостения чаще представляется В-клеточной неходжкинской первичной опухолью из индолентных агрессивных форм, бывают редко.

Лимфома кости: первичная и вторичная встречается в суставах позвоночника, ребрах и тазовых костях. Она является следствием метастазирования.

Лимфома почек является вторичной формой рака при скоплении онкоклеток в органе.

Лимфома печени случается в 10% от всех подтвержденных лимфом. Проявляется неспецифичной изжогой и болью в правом подреберье или признаками желтухи, что усложняет подтверждение диагноза.

Лимфома щитовидной железы относится к неходжкинскому вторичному виду опухоли. Встречают редко по причине метастазирования ЛУ в области шеи.

Лимфома ЦНС за последнее 10-летие встречается чаще за счет заболевания СПИДом. Опухолью поражается головной и спинной мозг.

Паховую лимфому ЛУ встречают в 3% всех случаев онкологии. Онкология агрессивная и тяжело лечится.

Лимфома глазного яблока, как разновидность неходжкинской лимфомы, встречается редко у пациентов после 30 лет.

Лимфома мантии растет из клетки мантийной области. Для мужчин после 60 лет прогноз малоутешительный.

Плазмобластная лимфома встречается редко, но отличается особой агрессивностью: снижается гемоглобин и тромбоциты в крови, лейкоциты – резко растут.

Лимфома в забрюшинном пространстве поражает ЛУ и метазирует в область желудка, провоцируя вторичный рак.

Лимфома рук возникает, как вторичный рак, при сдавливании сосудов или вен увеличенными лимфатическими узлами. При этом возникает отек руки.

Лимфома Беркитта возникает при появлении в детском организме вируса герпеса 4 степени. На территории России зарегистрированы единичные случаи.

Продолжительность жизни при лимфоме того или иного вида

Сколько живут с лимфомой? Сколько имеется разновидностей лимфомы, столько индивидуальной симптоматики и прогнозов. Остановимся на самых известных видах лимфом.

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы НЛ чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается. Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Информативное видео: Клинико-морфологические особенности медиастинальной В-клеточной крупноклеточной лимфомы

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Лимфома: виды, признаки, стадии, диагностика, терапия, прогноз

Содержание:

Лимфома – это общее название для процесса неконтролируемого роста клеток лимфы. Как и во многих медицинских терминах суть понятия раскрыта в слове, его обозначающем. Термин «лимфома» образован соединением слов «лимфа» и «ома», что означает опухоль, разрастание.

На очень частый вопрос «лимфома – это злокачественная опухоль?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями. Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Структура и функция лимфатической системы

Лимфатическая система менее известна для большинства людей, чем кровеносная. Слабо заметная бесцветная лимфа, в отличие от яркой алой крови, не стала предметом внимания поэтов и не превратилась в символ жертвенности и борьбы. Хотя, при любом повреждении кровеносных сосудов повреждаются и сосуды лимфатические, проходящие непосредственно рядом и сопутствующие сосудам, несущим кровь. По системе лимфатических сосудов происходит возврат жидкости из тканей организма в кровеносную систему. Тканевая жидкость, образующаяся за счёт диффузии из мельчайших кровяных капилляров жидкой части крови – плазмы, питает все клетки тканей организма и обеспечивает их жизнедеятельность. При этом внутрь клеток поступают питательные вещества и кислород, а из клеток – продукты обмена, возникающие при биохимических процессах.

Часть тканевой жидкости возвращается через венозную систему, а часть – через лимфатические капилляры поступает в лимфатическую. Лимфатическая система состоит из разветвлённой сети лимфатических сосудов и особых образований, находящихся по ходу этих сосудов – лимфатических узлов.

Лимфатические узлы представляют собой небольшие круглые или продолговатые образования, через которые проходят лимфатические сосуды. В этих образованиях происходит размножение кровяных клеток, носящих название лимфоцитов. Собственно лимфа – это тканевая жидкость, содержащая продукты клеточного обмена, белковые частицы, жиры и большое количество лимфоцитов.

крупнейшие узлы лимфатической системы человека. В них же зачастую наиболее заметны и распространены проявления лимфомы

Роль лимфатической системы отнюдь не менее важна в организме, чем роль кровепроводящей системы. Если кровь – источник и транспорт энергии, нужной для жизни человека, то лимфа – не только транспорт возврата белков и жиров от тканей в кровь, но и всеохватывающая охрана и защита. По лимфатическим сосудам лимфоциты добираются во все уголки организма человека. Основная работа лимфоцитов – сортировка белковых частиц. Опознавая и отделяя необходимые организму белки от чужеродных, лимфоциты изолируют чуждые белковые структуры или уничтожают. При этом происходит истребление всех попадающих в организм извне микроорганизмов и вирусов, состоящих из белковых частиц. Таким образом, лимфатическая система является анатомической основой системы иммунной защиты организма.

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм, а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

При злокачественном опухолевом процессе происходит неудержимое размножение неполноценных в функциональном плане, незрелых, некачественных клеток. При этом пропорционально уменьшается число работоспособных зрелых клеток. Соответственно резко нарушается функция той системы, которая поражена злокачественным опухолевым ростом. А жизнедеятельность огромного числа непрерывно размножающихся незрелых клеток увеличивает нагрузку на все системы организма, истощает его и разрушает органы и ткани, состоящие из нормальных клеток. Законы природы едины. Появление чрезмерно большого числа активно потребляющих и ничего не производящих иждивенцев неминуемо приводит к гибели любой организованной системы, будь то семья, государство или живой организм.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные).

Видео: неходжкинская лимфома, медицинская анимация

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году доктором Томасом Ходжкиным, объединившим наблюдения за семерыми больными, погибшими от неизвестной болезни, поражающей лимфатические узлы. Справедливо было бы называть это заболевание болезнью Ходжкина-Уилкса. Именно Сэмюэль Уилкс в 1855 году подробно описал заболевание, добавив к семи описанным Ходжкиным случаям одиннадцать своих больных. Уилкс же и дал болезни имя Ходжкина.

Симптоматика

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые. Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Диагностика

Точный диагноз подтверждается при микроскопическом исследовании пунктата лимфоузла. При этом обнаруживаются специфические клетки Березовского-Рида-Штернберга. Это гигантские по размерам (в сравнении с лимфоцитами) клетки с несколькими ядрами. Именно они и являются теми недоброкачественными незрелыми функционально клетками, которые оказывают губительное действие на работу лимфатической системы и всего организма.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфогранулематозе не наблюдается. Отмечается:

  1. Увеличение скорости оседания эритроцитов (что характерно для всех воспалительных и иммунных процессов);
  2. Лимфоцитопения (снижение числа лимфоцитов), вызванная основной причиной лимфомы – нарушением процесса роста и размножения лимфоцитов;
  3. Различные проявления анемии (снижение количества красных клеток крови), вызванные влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток.

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Процесс развития заболевания

Картина развития болезни отображает историю борьбы организма с появившимся вредоносным воздействием. Каждый шаг дальнейшего распространения заболевания в организме обозначается как стадия.

1 стадия

На первой стадии поражаются лимфоузлы только в одной области или в одном изолированном органе.

2 стадия

При распространении поражения на две или более группы лимфатических узлов, находящихся только в грудной или только в брюшной полости, болезнь вступает во вторую стадию развития. Ко второй стадии относят и поражение одновременно локальной группы лимфатических узлов и отдельного органа, если зоны поражения расположены в одной (грудной или брюшной) полости.

3 стадия

Выявление поражения регионарных лимфоузлов, расположенных и в грудной, и в брюшной области, свидетельствует о вступлении заболевания в третью стадию развития. К третьей стадии болезни относят и выявление лимфомы в селезёнке.

4 стадия

На четвёртой стадии лимфома выходит за пределы собственно лимфатической системы и распространяется на внутренние органы, поражая печень, почки, кишечник, костный мозг.

что поражает лимфома на четвертой стадии?

Уточняющее буквенное обозначение стадий болезни

Для более точного определения степени развития процесса заболевания применяют буквенные обозначения, дополняющие картину прогрессирования болезни.

А – у больного отсутствуют внешние проявления болезни;

В – у больного отмечается какой-то из симптомов:

Е – распространение лимфомы за пределы лимфатической системы, на органы или ткани рядом с поражёнными лимфоузлами;

S – поражение селезёнки;

X – выявление опухолевого образования лимфатической ткани больших размеров.

Стадии болезни и прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных. Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания. Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение лимфом направлено на уничтожение неконтролируемо размножающихся патологических клеток. Используется на ранних стадиях болезни лучевая терапия, как метод, позволяющий осуществлять направленное локализованное воздействие на ограниченную область и снижающий степень общего повреждающего воздействия на организм. Уничтожающее действие излучения может быть прицельно сосредоточено на каком-то одном поражённом лимфатическом узле или их группе. При этом повреждение других участков сведено к минимуму.

Методом общего воздействия на организм является химиотерапия, то есть применение препаратов, тормозящих рост и размножение клеток. При этом действие оказывается на все клетки, но из-за несоизмеримо увеличенной скорости процессов роста и размножения в клетках опухолевой ткани эффект препаратов химиотерапии в первую очередь проявляется у них.

В большинстве случаев заболевания используется метод комбинированного применения и лучевой, и химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы

За 180 лет, прошедших со времён доктора Томаса Ходжкина, медицина не смогла добиться значимых результатов в изучении природы и механизма развития прочих лимфом.

Вероятно, в этом и кроется причина столь несимметричной классификации лимфом, где в одной части находится один лимфогранулематоз, более изученный и достаточно успешно поддающийся лечению, а в другой – более трёх десятков различных проявлений опухолевых процессов лимфатической системы.

Классификация неходжкинских лимфом

Любая классификация предназначена для точного определения и распознавания какого-либо предмета, явления или процесса. Многоликость и изменчивость опухолевых процессов лимфатической системы до настоящего времени не даёт медицине возможность выстроить полноценную всеобъемлющую классификацию неходжкинских лимфом. Применяющиеся попытки создания классификаций по какому-то одному признаку не позволяют достаточно точно и однозначно безошибочно определять конкретную форму заболевания.

Наиболее проста классификация по степени злокачественности неходжкинских лимфом. Точнее говоря, по скорости прогрессирования развития заболевания, так как злокачественными являются все лимфомы.

Классификация по скорости развития болезни
  1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.
  2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.
  3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другим достаточно часто употребляемым на практике видом классификации является деление по месту возникновения опухолевого процесса.

Классификация по месту возникновения болезни

Всемирной организацией здравоохранения принята для общего использования единая классификация для стандартизации статистических и научных данных медиками во всём мире.

Классификация неходжкинских лимфом ВОЗ
  1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.
  2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.
  3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление, применяемое в классификации ВОЗ, основывается прежде всего на особенностях строения патологически изменённых клеток. Эти особенности выявляются при тщательном микроскопическом исследовании с применением микроскопа. Структурные отличия очень важны для научных исследований, но для применения непосредственно в клинике для решения вопросов лечения больных более важной представляется картина развития болезни.

Для клинического применения употребляется классификация, принятая съездом онкологов в американском городе Анн-Арбор. В качестве определяющего признака в Анн-Арборской классификации используется стадия развития заболевания. Ориентируясь на стадию развития лимфомы, можно точнее выработать тактику и методы лечения для борьбы с болезнью.

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор
1 стадия

Поражены лимфоузлы одной локальной группы или проявления лимфомы обнаружены в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражены группы лимфоузлов, более одной, расположенные по одну сторону диафрагмы. При этом возможен переход процесса на один близлежащий орган.

3 стадия

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы. Возможно присоединение поражения одного близлежащего органа и селезёнки.

4 стадия

Заболевание распространилось за пределы лимфатической системы. Поражение отдалённо расположенных внутренних органов (печень, лёгкие, костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадии лимфомы и области поражения. На 3 и 4 стадии воспаленные узлы появляются ниже линии диафрагмы

Для уточнения клинической картины болезни к порядковому номеру стадии добавляют буквенное обозначение (А или В), характеризующее наличие или отсутствие у больного выраженных внешних признаков – потеря веса, выраженная слабость, температура, проливной ночной пот.

Некоторые виды неходжкинских лимфом

Среди лимфом, не относящихся к болезни Ходжкина, существует ряд более часто встречающихся, либо просто более известных из-за своей необычности, либо высокой злокачественности заболеваний.

Лимфосаркома 

Пожалуй, лимфосаркома считается наиболее известным видом среди неходжскинских лимфом. Возникнуть она может в любом возрасте, поражая первоначально лимфатические узлы на одной стороне шеи, но не исключена и другая локализация опухоли (миндалины, глотка, паховые лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт). Лимфосаркома относится к агрессивным опухолям, характеризующихся быстрым ростом и ранним метастазированием в другие лимфоузлы (средостение, печень, селезенка, брюшная полость). Одновременно резко ухудшается состояние больного, который отмечает значительное снижение веса,  лихорадку, сопровождаемую ночным проливным потом.

Диагностика лимфосаркомы основывается, в основном, на данных микроскопического исследования отпечатков узла (цитологический анализ) и биопсийного материалала (гистологическое исследование). В данном случае преимущесвенным правом первоначального установления диагноза пользуется цитология, поскольку не требует много трудозатрат. Взятый, высушенный и зафиксирорванный материал может быть готов к просмотру уже через пару часов. Отпечатки лимфатических узлов позволяют установить наличие в материале лимфобластов  и отсутствие зрелых лимфоцитов, что и подтверждает наличие лимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание, относящееся (что является исключением среди лимфом) к эндемичным – то есть связанным с определённым районом проживания. Большинство выявленных случаев лимфомы Бёркитта отмечены в Центральной Африке. Считается, что пусковую роль при возникновении этой формы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр. Являющийся возбудителем другого опасного заболевания – инфекционного мононуклеоза, этот вирус воздействует на генную структуру лимфоцитов, вызывая возникновение лимфомы.

Для лимфомы Бёркитта характерно тяжёлое быстро прогрессирующее течение с тенденцией быстрого выхода за пределы лимфатической системы и поражения органов. Часто поражается брюшная полость с увеличением регионарных групп лимфатических узлов, кишечника.

В нашей стране лимфома Бёркитта не встречается.

Лимфома кожи

Чаще является проявлением распространения опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. То есть первичный источник поражения расположен внутри организма, а появление опухолевых образований в виде различных кожных поражений – симптом заключительной стадии развития лимфомы. В некоторых случаях бывает первичное лимфомное поражение кожи. Течение этих заболеваний очень вариабельно. В зависимости от конкретной структурной формы изменённых лимфоцитов, вызывающих образование лимфомы кожи, заболевание может протекать практически без последствий несколько десятилетий, а при высокой агрессивности – приводить к гибели больного за несколько месяцев.

Лимфома желудка

Редкое заболевание, при котором в желудке возникает опухолевое разрастание лимфоидных клеток. Поражение желудка может быть и вторичным. В таком случае речь идёт о проявлении третьей или четвертой стадии неходжкинской лимфомы, происходящей из иного источника. Истинная лимфома желудка развивается изолированно из лимфатической ткани стенок желудка. Заболевание имеет тенденцию к медленному росту и сопровождается выраженными «желудочными симптомами» — болями в желудке, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, слабостью. Это позволяет в половине случаев выявлять лимфому на ранних стадиях развития (1-2 стадия). Применяемое оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет в большинстве случаев получать успешный результат.

Фолликулярная лимфома

Получила своё название от места своего возникновения – фолликулов лимфатических узлов. В большинстве случаев отличается наличием характерного индолентного течения и нодальной локализацией. То есть развитие заболевания происходит крайне медленно, скрытно, без проявления внешних симптомов и выхода лимфомы за пределы лимфатических узлов. Однако, в незаметности этой формы болезни заложена опасность её выявления только на поздней стадии, когда развитие процесса приводит уже к поражению органов, часто селезёнки и костного мозга, кожи.

Лимфома средостения

Достаточно редко встречающаяся форма лимфомы. Может быть в форме лимфомы, происходящей из вилочковой железы (тимуса) или в форме первичной лимфомы регионарных лимфоузлов средостения.

Особенностью первичных лимфом средостения является относительно частое их возникновение в форме диффузной В-клеточной лимфомы, имеющей тенденцию к экспрессивному росту, прорастанию в поражённый орган и быстрому распространению.

В то же время, очень часто встречающееся поражение узлов средостения при болезни Ходжкина является вторичным и к данной форме неходжкинских лимфом отношения не имеет. Хотя симптоматика заболевания совпадает. Это проявления сдавления органов средостения, выражающиеся кашлем, болями в грудной клетке, одышкой.

Лимфома головного мозга

Чаще бывает проявлением вторичного поражения при различных видах неходжкинских лимфом. Первичная лимфома головного мозга является очень редким заболеванием и, как правило, в основе его лежит диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптоматика связана с возникновением объёмного опухолевого образования и проявляется в виде различных неврологических жалоб – головные боли, нарушения в чувствительной, двигательной сфере, координации и сфере высшей нервной деятельности (нарушения памяти, познавательные способности).

Особенностью заболевания является трудность подтверждающей диагностики, связанная со сложностью получения материала опухоли для проведения исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами и в лечении неходжкинских лимфом. Однако применение радиационной терапии ограничено локальным поражением лимфатических узлов, то есть возможно только при первой стадии заболевания (по классификации Анн-Арбор).

Ведущим методом остаётся химиотерапия. При неходжкинских лимфомах предпочтение отдаётся интенсивной комбинированной химиотерапии с использованием одновременно нескольких препаратов.

При некоторых формах возможно применение оперативного воздействия (удаление лимфоидной опухоли), как элемента в комплексном лечении.

Видео: репортаж о лимфоме

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

sosudinfo.ru

Какие бывают стадии у лимфомы?

Лимфомы являются разновидностями злых опухолевых образований.  Данное заболевание имеет 30 болезней. Они различаются своими клиническими проявлениями, течением и прогнозами.

Лимфоидная ткань- это то место, откуда начинает развиваться это заболевание. Клетки перерождаются, трансмутируются и в результате возникает лимфома. Так как ткань лимфы находится в разных частях организма, то и болезнь может развиваться там, где ей будет удобно.

Лимфомы делятся на несколько видов:

Лимфома по сути дела – рак.

Ходжскинской лимфомой — лимфогранулематозом можно заболеть как мужчине, так и женщине, но чаще всего болеют лица мужского пола. Раньше заболевания этого типа вылечить нельзя было, но сейчас благодаря современным методикам, можно добиться стойкой ремиссии с благоприятным прогнозом.

Лимфатическая система человека

Почему возникают лимфомы, никто точно не знает. Все клетки в организме человека отличаются своим функционированием, своей деятельностью. Но репродуктивность и их восстанавливающие функции у всех одинаковы. Лимфатическая система имеет:

Так как ткань лимфы находится везде, поэтому и болезнь может развиваться тоже в любой части тела.

Когда клетки начинают делиться, то наступает упорядоченный и контролируемый процесс. Но этот процесс может выйти из под контроля, а деление будет продолжаться и тогда возникнут новообразования, в виде рака.

После долгих исследований были выявлены факторы риска, по которым появляется болезнь:

Рекомендуем прочитать:  Т-клеточная лимфома кожи и её лечение

Больше всего встречается больных лимфомой, которым уже исполнилось 60 лет. Однако случаи заболевания у детей, у молодых людей тоже имеют место.

Для точного диагноза заболевания проводятся необходимые исследования.

Вначале больной приходит на первичный осмотр к своему лечащему врачу. Он делает внешний осмотр. Проводит пальпацию органа, который беспокоит больного. Врач беседует с пациентом и складывает анамнез заболевания.

Затем отправляет пациента на обследование, где:

  1. собираются общие анализы крови;
  2. делают биопсию;
  3. отправляют больного на иммунологические и морфологические исследования.

Биопсия является основным анализом для подтверждения наличия заболевания.

Биопсия лимфоузла

Выделяют 4 типа таких ходжкинских лимфом по гистологии:

Отдельным видом стоит лимфома, которую называют нодулярной. Этот вариант по прогнозу благоприятен. Рецидивы относятся к ранним появлениям болезни, которые проявляются в течение года после терапии, и поздние, которые наступают после года терапии.

Как и любое заболевание, так и лимфома, требует лечения. Но лечение будет только тогда успешным, когда определятся стадии. Этот процесс называется стадированием. Данные влияют на определение степени. Это очень важные сведения для того, чтобы выбрать оптимальный вариант лечения и вернуть человека к обычной жизни.

Диагностика

При диагностировании болезни определение стадий является основным в получении информации, чтобы дальше правильно составить программы, по которым можно будет лечить и добиться хорошего прогноза.

Разновидности диагностики лимфом

При методе компьютерной томографии, компьютерной аксиальной томографии получаются снимки, на которых засняты детализированные органы разного ракурса. Снимки получают благодаря компьютеру и подключенному к нему рентгенографу.

Иногда для того, чтобы сделать снимки больные перорально принимают или им вводят в вену контрастное вещество. Это необходимо для фиксации снимков.

Диагностика лимфомы имеет несколько стадий. Поэтому сканирование проводится с разных участков тела. Это шея, грудная клетка, брюшная полость, таз.

При ПЭТ-КТ процедуре, которая объединяет запечатленные съемки при позитронно эмиссионной томографии ПЭТ и компьютерной томографии.

Одновременная съемка дает возможность работы на одном и том же оборудовании и получения более детальной информации. При сканировании можно наблюдать за паталогически измененной клеточной тканью.

Введение небольшой дозы радиоактивной глюкозы в вену помогает еще лучше просмотреть злокачественность образования, так как всё проступает на снимке ярче из-за введения раствора. Концентрация глюкозы будет именно в том месте, где есть рак.

Рекомендуем прочитать:  Стадии и методы лечения неходжкинских лимфомБиопсия костного мозга

При аспирации и биопсии костного мозга делают извлечение материала в виде крови и небольшого фрагментарного кусочка кости. Полую иглу вводят в грудную область (грудина) или в кость таза. Затем специалист изучает образцы при помощи микроскопа, чтобы обнаружить раковую патологию.

Если диагностике подвержены беременные, то применяют магнитно-резонансную томографию. А также больную обследуют при помощи ультразвука. Есть несколько путей, по которому лимфома начинает развиваться во всем организме:

При диагностировании взрослого человека, определяют степени под буквами АВЕС:

При болезни 1 стадии, когда она продиагностирована,  ее подразделяют на 1 и 1Е.

При стадии 1 новообразования обнаружены в лимфатической системе:

  1. в одном или нескольких лимфоузлах, но в одной группе;
  2. в лимфатическом глоточном кольце;
  3. в вилочковой железе;
  4. в селезенке.
Так выглядит рак на 1-4 стадиях

Под стадией 1Е подразумевается, что лимфома пошла дальше на какой-то орган или область, которая находится не в лимфатической системе.

При 2 стадии болезнь обозначается под 2 или 2 Е.

При ней подразумевается, что рак захватил две или больше групп в лимфатических узлах или затронул диафрагму (тонкую перегородку в виде мышцы, которая делит брюшную полость и грудную клетку, располагаясь между легкими). Она помогает дыханию.

При стадии 2Е заболевание не только затронуло диафрагму и лимфоузлы, но оно пошло дальше в ближайший орган или часть тела, которые находятся не в лимфатической системе.

При 3 стадии подразделение идет под 3, 3Е, 3С, 3Е, С.

При ней распространение болезнь получила в группе лимфатических узлов под и над областью диафрагмы.

Патология кроме диафрагмы и лимфатических узлов задела органы не причастные к лимфе.

При 3С уже кроме всего лимфома оккупировала селезенку.

При 3Е С уже болеют лимфатические узлы, находящиеся рядом с селезенкой и сама селезенка.

При раке 4 стадии характерно:

Рекомендуем прочитать:  Симпотомы и лечение лимфомы желудка

Прогнозы  лимфомы

Болезни со степенями первой и второй

В этом случае прогноз может быть благоприятным при отсутствии факторов риска. Или он считается неблагоприятным, если факторы риска присутствуют:

  1. болезнь  имеет 10 см в области грудной области;
  2. при распространении заболевания, кроме узлов какого-то другого органа;
  3. если оседание эритроцитов увеличивается;
  4. если поражены лимфоузлы, но не один, а несколько;
  5. если уже пошли симптомы, которые делают знаки на наличие заболевания в виде жара, потери массы тела, ночных потовыделений.

Болезни, которые имеют третью и четвертую степени

Прогноз может быть благоприятным, если будут 3 или меньше факторов риска:

  1. больные мужского пола;
  2. люди, которым уже за 45 лет.

При заболевании 4 степени

  1. при низком уровне альбумина в крови;
  2. при низком уровне гемоглобина;
  3.  при высоком уровне лейкоцитов;
  4. при низком, до 600 или до 8% лейкоцитов.

Неблагоприятным прогнозом  может оказаться, если факторы риска превышают 4 вида.

При В клеточной болезни благоприятные исходы прогнозируются у 95% пациентов. С промежуточным прогнозом 75% заболевших. Имеют место ,к сожалению, и цифры, говорящие о неблагоприятном исходе клеточного заболевания, они показывают почти 60%.

Рецидивы В клеточной болезни быстрее всего получаются почти у 80% в первый год. Второй год – почти 5%.

Благодаря достижениям современной медицины,  можно  делать диагностику крупноклеточному заболеванию еще в самом начале его появления. То стало возможным из-за производства различных препаратов, которые помогают подавлению симптомов этой крупноклеточной болезни.

Прогноз по угнетению развития раковых новообразований очень высокий. Это крупноклеточное заболевание не подлежит полному излечению. Но жизни человеку может обеспечить на 5-10 лет.80% детей и 40% взрослых имеют все шансы на выживание.

opuholi.org


Смотрите также