Пельгеровская аномалия лейкоцитов


Пельгеровская аномалия лейкоцитов

Оглавление:

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это доброкачественная наследственная патология, которая характеризуется морфологическим изменением лейкоцитов. Получила название в честь Карла Пельгера – голландского врача, впервые открывшего в 1928 году нетипичные нейтрофилы. Затем в 1932 году Хьюэтом была доказана наследственная природа заболевания. Поэтому в некоторых источниках болезнь называется аномалия Пельгера-Хьюэта. Встречается с частотой 1:1000-1500, одинаково часто у мужчин и женщин. Раньше встречалась редко, а в последнее время все чаще, что связано с более широкими обследованиями крови.

Причины

Причины данного заболевания не установлены. Известно, что аномалия передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется и у гетерозигот, и у гомозигот в равной степени. В основе патогенеза лежит нарушение сегментации зрелых нейтрофилов. Генетическая поломка заключается в нарушении структуры регуляторного гена, отвечающего за форму ядра.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная. Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д. у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Картина крови

В мазках крови при микроскопировании наблюдаются аномальные нейтрофилы. Чтобы понимать, как они будут выглядеть при этом заболевании, необходимо разобраться, что представляют собой нормальные нейтрофилы.

Нейтрофилы составляют большую часть всех белых клеток крови. Относятся к гранулоцитам, так как в цитоплазме имеется зернистость. Они выполняют функцию уничтожения чужеродных микроорганизмов (фагоцитоз). Также они участвуют в свертывании крови, фибринолизе, оказывают цитостатическое действие, дегранулируют при выделении ферментов.

По степени зрелости различают несколько форм нейтрофилов:

Ядро сегментоядерных нейтрофилов разделено перемычками на несколько сегментов. У остальных ядро бобовидное и несегментированное. У палочкоядерных ядро в виде подковы. В крови здоровых людей больше всего содержится сегментоядерных клеток с 3-4 сегментами (70%), с 2 сегментами меньше (30%), а палочкоядерных – около 7%. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

Палочкоядерные клетки, преобладание которых и названо аномалией Пельгера

Все нейтрофилы, кроме сегментоядерных, относятся к юным. При увеличении в крови их количества на общем анализе крови будет виден лейкоцитарный сдвиг влево. Это говорит о повышенной активности костного мозга.

Причины нейтрофильного лейкоцитоза следующие:

Также можете прочитать:Клетки крови человека под микроскопом

Необходимо дифференцировать аномалию с этими заболеваниями, чтобы избежать диагностических ошибок и последующего некорректного лечения. Так, известны случаи необоснованного лечения от туберкулеза и проведение аппендэктомии.

Суть пельгеровской аномалии заключается в том, что зрелые нейтрофилы имеют форму ядра юных (миелоцитов и метамиелоцитов), а плотность хроматина и зернистость соответствуют зрелой клетке. Ядро может быть:

Грубоглыбчатость хроматина, комковатость ядра и короткие перемычки отличают их от миелоцитов. Форма сегментов одинаковая. Зернистость может быть как крупной и многочисленной, так и скудной и мелкой. Созревание цитоплазмы в норме. У женщин с этой аномалией отсутствуют тельца полового хроматина (тельце Барра).

Кроме нейтрофилов, изменения ядер затрагивают и базофилы, эозинофилы, лимфоциты и моноциты, но в нейтрофилах признаки более выражены.

Клетки крови, строение ядра большинства из них может быть подвержено аномалии Пельгера

Гипосегментированные нейтрофилы имеются и в периферической крови, и в костном мозге.

Большое количество в крови несегментированных клеток выглядит как сдвиг влево на лейкоцитарной формуле, поэтому необходимо дифференцировать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при различных заболеваниях.

Диагностика основана на исследовании мазков крови в гематологических анализаторах. Оценивается зрелость ядра, состояние хроматина (у аномальных он плотный), соотношение нейтрофилов в крови. Чтобы уточнить диагноз, нужно провести анализ крови родителей, у которых будет похожая формула крови. Следует дифференцировать с хроническим миелолейкозом, при котором возрастает число юных нейтрофилов, а лейкоцитарные формулы обоих заболеваний схожи. При этом у больного пельгеровской аномалией в крови будет наличие характерных зрелых двусегментированных нейтрофилов, а количество лейкоцитов и остальных форменных элементов нормальное.

Кроме пельгеровской аномалии, являющейся врожденной, имеется приобретенная форма гипосегментации нейтрофилов. Встречается при остром и хроническом миелолейкозе, микседеме, малярии, гриппе, туберкулезе, эритромиелозе, инфекциях, системной красной волчанке, болезни Ходжкина. Часто возникает после проведенной химиотерапии и приема некоторых лекартсвенных средств (например, НПВС, сульфаниламидов). Отличается от аномалии тем, что является временным состоянием.

Лечение

Пельгеровская аномалия не требует лечения, так как функции крови сохранены в полном объеме. Ее носители считаются здоровыми людьми.

Важное значение имеет обследование детей на предмет выявления этой аномалии крови, так как соотношение клеточного состава не подвергается значительным изменениям в течение жизни. Обнаружение аномалии помогает избежать неправильной диагностики многих заболеваний, дающих аналогичную картину крови.

serdec.ru

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов или пельгеризация ядер нейтрофилов

Содержание

Что такое пельгеровская аномалия нейтрофилов? Без нейтрофилов в организме человека не протекает ни один воспалительный процесс. Происходит это потому, что мембраны этих веществ предназначены для переноса рецепторов к иммуноглобулинам класса G, а их гранулы внутри имеют бактерицидные вещества. Вследствие их большого количества, они буквально стоят во главе лейкоцитарного звена.

Общие данные о нейтрофилах

Главная отличительная и полезная характеристика нейтрофилов – это их молниеносная реакция на проникновение инфекции, то есть, как только начинается воспаление, они сразу же стараются поглотить и нейтрализовать болезнетворные бактерии.

Норма этого вещества у взрослого человека часто выражается в процентах и составляет от 45 до 70 %. Если речь идет об абсолютном значении, то нормой является от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Когда человек получает на руки результаты своего анализа крови, то его смущает вопрос – почему нейтрофилы встречаются 4 типов и, что в этом случае будет указывать на патологию:

  1. Миелоциты, норма которых для здорового человека должна составлять 0 %.
  2. Юные – от 0 до 1 %.
  3. Палочки, для них норма не превышает 5 %.
  4. Сегменты, норма которых от 45 до 70 %.

Нейтрофилы, после выполнения своей работы трансформируются в гной, представляя собой мертвые клетки.

Но повышаются нейтрофилы не всегда по причине наличия патологии, часто наличие следующих состояний приводит к этому:

В случае, когда нейтрофилы оказываются выше нормы, такая патология носит название нейтрофилез, а если ниже нормы – нейтропения.

Привести к развитию таких состояний могут различные процессы, в числе которых перенесенные операции, раны, ожоги, инфекции и так далее.

Причины аномалии

Данная патология представляет собой изменение крови, которое наследуется по доминантному типу, когда происходит разрушение процесса сегментации ядер нейтрофильных лейкоцитов.

При наличии такого состояния, лейкоциты остаются юными по своей форме, но при этом ядро стареет созревая. Строение его грубоглыбчатое и оно чаще однодолевое и несегментированное. Иногда бывают ядра в форме эллипса, боба, окружности и бочки, но при этом оно не такое длинное, как у нормальных нейтрофилов, что вызывает некую затрудненность при исследовании и постановке диагноза.

Но при этом фагоцитоз, длительность существования и содержание ферментов у пельгеровских нейтрофилов ничем не отличается от нормальных зрелых, но при сдаче анализов врачи видят, что количество палочкоядерных клеток заметно увеличено. Такая картина может свидетельствовать о наличии инфекционного воспаления или наличия как раз такой наследственной патологии.

Но для подтверждения диагноза необходимо тщательно исследовать кровь родителей, так как это заболевание носит наследственный характер.

Пельгеровская аномалия — это первичный признак нарушения гранулопоэза, встречается она при наличии:

  1. Миелопролиферативной болезни.
  2. Острой инфекции.
  3. Неходжкинской лимфомы.
  4. Интоксикации, имеющей эндогенную природу.

Пациенту важно знать, что эта патология является доброкачественной и встречается 1 на 1 000 случаев, вне зависимости от половой принадлежности.

Небольшое количество специалистов утверждают, что при наличии этого наследственного заболевания происходят изменения в костях, то есть, может быть замедленный рост и деформация костей.

Лечение в случае наличия такой патологии не нужно, так как все функциональные возможности остаются неизменными и ничем не отличаются от здоровых клеток.

Оценить статью:

Рекомендуем прочитать:

boleznikrovi.com

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это одна из редких патологий крови, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этот состояние считается доброкачественным (оно не нарушает функции крови и не приводит к ухудшению здоровья) и заключается в морфологических изменениях одного из видов белых клеток крови — нейтрофилов.

Свое название данная патология получила в честь своего открывателя. Только в 1928 году голландскому врачу Карлу Пельгеру удалось полностью охарактеризовать нетипичные нейтрофилы. Через 4 года ученый Хьюэт доказал, что данная аномалия носит наследственный характер. Аномалии ядер нейтрофилов встречаются одинаково как у мужского, так и у женского пола. Частота такой патологии фиксируется только 1 раз на 1000-1500 человек.

Почему может проявляться?

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Картина крови

Нейтрофильный лейкоцитоз в организме развивается из-за разных причин:

Эти заболевания можно диагностировать на ранних стадиях, но важно, чтобы в этот момент была учтена пельгеровская аномалия, которая приводит к сдвигу лейкоцитарной формулы влево. При это может быть ошибочно поставлен неверный диагноз.

Вся суть этой аномалии заключается только в одном – зрелые клетки нейтрофилов могут развиваться под видом юных клеток с несегментированным ядром. Но при этом их зернистость и плотность хроматина как у нормальных зрелых клеток, что отличает их от миелоцитов.

Ядро аномальных нейтрофилов может быть:

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

  1. зрелость ядра;
  2. процентное соотношение нейтрофилов;
  3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

lechiserdce.ru

Лечение пельгеровской аномалии крови

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это наследуемое заболевание, обусловленное изменением формы ядер лейкоцитов. Была впервые диагностирована Карлом Пельгером в конце 20 годов прошлого века, в честь него и получила название.

Наследственный характер этого заболевания был выявлен позже, спустя 4 года, уже другим врачом. Встречается патология довольно редко, появляется у мужчин и у женщин.

Точных причин пельгеровской аномалии не установлено, однако, исследованиями была выявлена передача по доминантному признаку. В здоровом организме ядра лейкоцитов с возрастом видоизменяется – это является их особенностью от молодых.

В крови же людей, у которых присутствует эта патология, формоизменение ядер этих частиц крови отсутствует, хотя на их функционирование и продолжительность жизнедеятельности это никак не влияет. Они так же, как и здоровые, выполняют свои прямые обязанности по защите организма от чужеродных частиц, вирусов и бактерий.

Симптомы

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Причины

Нейтрофильная аномалия белых телец – лейкоцитов возникает по следующим предрасполагающим факторам:

Аномалия в развитии лейкоцитов при нейтрофилии заключается в сохранении формы ядра юной клетки, но концентрация в ней хроматина – вещества хромосом ДНК, и соответствуют зрелости. Форма ядра клеток различная: круглая, овальная, формы подковы, с перетяжкой посередине.

Помимо лейкоцитов, морфологические изменения в ядрах проявляются и в других клетках крови: базофилах, лимфоцитах и моноцитах, но в нейтрофилах признаки видны более четко и проявляются сильней.

Видоизмененные нейтрофилы имеются и в периферической крови, а также в костном мозге. Высокая концентрация в крови несегментированных лейкоцитов выглядит как сдвиг влево при проведении анализов. Это позволяет отличать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при появлении разных заболеваний.

Диагностика

Выявление этой патологии происходит в лаборатории, при исследовании мазка крови на специальном оборудовании, исследующем количественный состав клеток – гематологическом анализаторе.

Этот прибор определяет зрелость ядер по плотности хроматина, выявляет статистику соотношения нейтрофилов в крови. Для более точного диагностирования, проводится такой же анализ крови родителей пациента, поскольку болезнь наследственная.

Автоматический гематологический анализатор

Лечение

Лечения пельгеровская аномалия лейкоцитов не требует, это обусловлено сохранением функционирования кровяных клеток в полном объеме. Люди, имеющие эту патологию абсолютно здоровы.

Уровень состава клеток не изменяется в течение всей жизни. Необходимость постановки этого диагноза, состоит в том, чтоб не путать его с другими, похожими по картине крови заболеваниями. Изменение ядер лейкоцитов или их формы – важный фактор любого нарушения в организме человека.

serdechka.ru


Смотрите также