Хлл лечение может ли снижаться лейкоциты без химии


Продолжительность жизни при лимфолейкозе

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ:

  1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
  2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
  3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
  4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
  5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

  1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
  2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
  3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

  1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
  2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
  3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
  4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
  5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
  6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.
Внешнее проявление заболевания

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

  1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
  2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Внешнее проявление заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

orake.info

Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы и лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) встречается в 25-30% всех случаев лейкемии и является наиболее распространенным типом лейкемии среди онкологических пациентов, средний возраст которых составляет 72 года. Широкая распространенность заболевания в такой возрастной категории серьезно ограничивает терапевтические возможности по причине значительного количества сопутствующих заболеваний.

Причины и симптомы хронического лимфолейкоза

Причины ХЛЛ на сегодняшний день остаются неизвестными, однако научные исследования указывают на некоторые факторы, способствующие его развитию, в т.ч. генетические и иммунные нарушения, перенесенные тяжелые вирусные инфекции.

Как правило, хронический лимфолейкоз — болезнь скрытая; у 70% больных наблюдается его бессимптомное течение. Обнаруживается заболевание случайно, во время планового исследования крови, которое показывает высокий уровень лейкоцитов в крови в сочетании с низким числом красных кровяных клеток. Лишь у 30% пациентов на момент постановки диагноза наблюдаются такие симптомы:

Среди первых системных клинических симптомов отмечается быстрое (за 6 месяцев) и значительное снижение веса, иногда превышающее 10% от массы тела, беспричинное повышение температуры тела, наблюдающееся в течение двух и более недель, слабость.

Клинические проявления хронического лимфолейкоза

ХЛЛ характеризуется накоплением функционально незрелых лейкоцитов (лимфоцитов) в костном мозге, крови, лимфатических узлах, селезенке и других органах.

Функционально незрелые белые кровяные клетки, живущие дольше, чем обычные лимфоциты, начинают накапливаться и «вытеснить» здоровые клетки крови. Постепенно развивается дефицит нормальных клеток крови, сопровождающийся анемией, тромбоцитопенией; появляется тенденция к появлению синяков и кровотечениям; вследствие нарушений иммунного ответа повторяющиеся инфекции несут угрожающий жизни характер.

Злокачественные изменения иммунной системы способствуют развитию других видов рака: у каждого четвертого больного с ХЛЛ существуют и прочие злокачественные новообразования, — такие, как рак толстой кишки, легких или рак кожи.

Уточнение диагноза

Диагностика хронического лимфолейкоза осуществляется на основе результатов исследований крови и костного мозга. Основой диагностики ХЛЛ считается иммунофенотипирование лейкоцитов, позволяющее определить, какой белок доминирует на поверхности лимфоцитов.

Увеличение числа лейкоцитов и специфические изменения соотношения лимфоцитов в костном мозге подтверждает наличие заболевания. Чтобы выбрать эффективный метод терапии и составить прогноз, необходимо оценить степень тяжести заболевания, которую определяют исходя из количественных показателей лимфоцитов в крови и их уровня в костном мозге. Необходимо также провести оценку размеров органов кроветворения, — печени и селезенки, — их увеличение свидетельствует о возрастании числа злокачественных лимфоцитов в лимфоузлах и распространении их в эти органы.

В зависимости от стадии хронического лимфолейкоза, средняя продолжительность больных может составлять от 18 месяцев до 10 лет.

Лечение хронического лимфолейкоза

Как правило, ХЛЛ прогрессирует медленно, что позволяет отсрочить начало лечения на несколько лет, — до момента увеличения лимфоцитов в костном мозге и снижения в крови показателей эритроцитов и тромбоцитов.

Медикаментозное лечение ХЛЛ не дает полного излечения, а сами лекарственные препараты способны давать множественные тяжелые побочные эффекты. Обычно противоопухолевые препараты (часто – в сочетании с кортикостероидами) показаны лишь при значительном повышении числа лимфоцитов. Такое лечение, как правило, быстро дает существенные улучшения, но зачастую это явление временное. В целом же, применение кортикостероидов в течение длительного времени может усугубить ситуацию, делая пациента более восприимчивым к различным видам тяжелых инфекций.

В крови человека присутствует два типа лимфоцитов: В-лимфоциты, представляющие собой иммунные клетки, ответственные за выработку антител, и Т-лимфоциты. Практически 95% больных страдают В-клеточным лейкозом, для лечения которого применяют алкилирующие средства, способные вступать во взаимодействие с ДНК злокачественных клеток и уничтожать их. Полностью уничтожить злокачественные клетки, избежать рецидивов и нормализовать процесс кроветворения поможет лишь трансплантация костного мозга в сочетании с введением здоровых стволовых клеток.

Новое слово в лечении хронического лимфолейкоза

Значительному сдерживанию прогрессирования хронического лимфолейкоза, а в сочетании с хлорамбуцилом — и повышению выживаемости пациента – способствует применение моноклональных антител. Моноклональные антитела – это крупные белковые молекулы со сложной пространственной структурой, произведенные внутри живых клеток с использованием новейших достижений в области молекулярной биологии и генной инженерии.

В отличие от химиотерапии, лечение ХЛЛ при помощи нового метода позволяет сделать опухолевые клетки «видимыми» для иммунной системы и уничтожить их, не задевая при этом здоровые клетки. Такой инновационный подход увеличивает шанс пациента на длительную жизнь, не омраченную прогрессированием болезни.

medistoriya.ru

Что такое хронический лейкоз и какой прогноз жизни при данной патологии?

Хронический лейкоз – онкологическое заболевание, которое характеризуется медленным развитием. Главным характерным признаком является локализация лейкоцитов преимущественно в костном мозге и крови.

В статье мы подробно расскажем, что это такое – лимфолейкоз, анализ крови, показатели, а также затронем еще ряд важных моментов.

Что представляет собой заболевание?

Хронический лейкоз представляет собой одну из разновидностей рака крови. Ход болезни может продолжаться в течение пятнадцати-двадцати лет. Обычно хронические лейкозы затрагивают пожилых людей, реже – среднего возраста. Еще реже хронический лейкоз наблюдается у детей.

При болезни поражаются следующие белые клетки крови:

Главная задача белых клеток – противодействие вирусам, вызывающим заболевания, грибковым и бактериальным инфекциям.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

При лейкозах лимфоцитарного типа происходит поражение лимфоцитов. Если ставится диагноз «миелоидный лейкоз», поражение настигло гранулоциты. Задача последних – очищение организма человека не только от болезнетворных микроорганизмов, но и от любых инородных фрагментов и элементов. Гранулоциты поглощают микробы и чужеродные элементы. Лимфоциты вырабатывают специальные антитела для подавления деятельности заражающего фактора.

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа характеризуется выработкой незрелых лейкоцитов с пониженным уровнем функциональности. Продуцирование белых клеток нарушается, и организм не может полноценно бороться с инфекцией. Лимфолейкоз и миелолейкоз, картина которых касается и других кровяных клеток – эритроцитов и тромбоцитов.

Первые отвечают за передачу кислорода из легких в органы. Тромбоциты – за фактор свертываемости.

Лейкоз

Этиология хронического лейкоза

Существует несколько вариантов картины развития хронических лейкозов. Наибольшее развитие у исследователей получила вирусно-генетическая теория.

В ней значительная роль уделяется мутации ряда вирусов, которые, проникая в кровь, способны нарушить функцию кроветворения:

Результаты опытов, тестов и исследования показали, что моноцитарный и лимфоцитарный лейкозы в своем развитии имеют зависимость от определенной аномалии, затрагивающей 22-ю пару хромосом.

22-я пара человеческих хромосом получила название «филадельфийская»

Хроническая лейкемия обладает зависимостью от воздействия на организм радиации и ионизирующего излучения (излучение Рентгена). Исследования подтвердили, Что онкологические образования в белых кровяных клетках могут быть вызваны влиянием промышленных отходов и даже от бытовых ядохимикатов.

Настороженность вызывает фактор развития хронических лейкозов из-за приема тех или иных лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут содержать соли золота. К другим группам относятся цитостатики и антибиотики.

Кроме вирусно-генетической существует также иммунная теория.

Она доподлинно подтверждает связь лимфолейкоза со следующими заболеваниями и патологиями иммунитета:

При хроническом и при остром лейкозе функциональность утрачивается лейкоцитами. Это грозит организму отсутствием защиты от заражающих факторов, как внешних, так и внутренних.

Как классифицируются хронические лейкозы?

Классификация хронических лейкозов начинается с разделения патологии по принципу преобладающего состава пораженных клеток. Ранее мы выделяли лимфоцитарный и миелоидный хронические лейкозы. Согласно данным, лимфоцитарный лейкоз возникает в два раза чаще, чем миелоидный. Хронический лимфолейкоз чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Хронический миелоидный лейкоз – это 15% от общего числа заболевших. В процессе повышается число гранулоцитов.

К этой группе белых кровяных клеток относятся:

Вид хронического лейкозаФормы хронического лейкоза
Хронический лимфоцитарный лейкоз1.Пролимфоцитарный
2.Волосатоклеточный
3.Т-клеточный
Хронический миеломоноцитарный лейкоз1.Начальная форма
2.Форма развернутой клиники
3. Терминальная стадия заболевания.

Разновидность того или иного хронического лейкоза выявляется на основании признаков и выраженной симптоматики. В обязательно порядке исследуется картина крови.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза

Поскольку симптомы никак не проявляются на начальной стадии, установить ее практически невозможно. Несколько лет больного может ничего не беспокоить.

Обычно исследования назначаются после жалоб на следующие виды недомогания:

Каждый из этих признаков характерен для начальной стадии развития при хроническом лимфолейкозе. Вторая стадия заболевания развивается на фоне аденопатии и увеличения лимфатических узлов. Редко оба признака проявляются одновременно. Чаще всего встречается именно увеличение лимфоузлов в размерах до десяти сантиметров.

Когда лимфоузлы увеличиваются, человек не испытывает боли или же специфических неприятных ощущений. Язвы и нагноения также не проявляются. Исследование с применением рентгеновского излучения дает возможность выявить увеличения лимфатических узлов на различных участках тела.

Чаще всего воспаляются лимфоузлы, расположенные в подмышках, в паховой и шейных областях.

Когда лимфатические узлы увеличиваются, они могут сдавливать внутренние органы.

Это вызывает такие проявления, как:

У некоторых больных происходит увеличение селезенки. Но увеличение носит умеренный характер. Может наблюдаться увеличение размеров и плотности печени.

Во время заболевания в ткани легких, на слизистой желудка, в почках и в сердце появляются специфические лейкемические инфильтраты. Их возникновение сопровождается воспалением и язвами.

Этот фактор становится причиной следующих заболеваний и симптомов:

Подобные разрастания нередко принимаются за новообразования в желудке и ряде других органов.

Для лейколиза характерны проявления на покрове кожи.

Они различаются между собой по составу клеток. Выделяют:

Первые – это или лимфомы, или проявления эритродермии. Под лимфомами в данном случае понимаются специфические инфильтраты. По виду лимфомные кожные поражения напоминают проказу. Из-за эритродермии кожа краснеет, чешется и шелушится. К неспецифическим разновидностям кожного поражения следует отнести пузырчатку, лишай опоясывающего типа и ряд других.

Хронический лимфолейкоз в значительной степени снижает показатели иммунитета. Больной страдает от частых инфекционных заражений, которые сопровождаются осложнениями. Если инфекция носит острый характер, она легко меняет спецификацию на хроническую.

На терминальной стадии селезенка значительно увеличивается в размерах. Процесс может сопровождаться инфарктами. Анемия нарастает из-за повторяющихся кровотечений. Этому способствует и угнетение процесса кроветворения. Характер анемии – гемолитический аутоиммунный. Организм начинает активно вырабатывать антитела на свои же тромбоциты и эритроциты. Клетки крови саморазрушаются. Основная причина летального исхода – заражение крови.

Хронический лейкоз

Клинические формы

В зависимости от симптоматики различается несколько форм хронического лимфоцитарного лейкоза. Все формы встречаются достаточно часто.

Среди них:

При доброкачественном течении увеличение лимфоузлов и селезенки носит умеренный характер. Число тромбоцитов и эритроцитов не меняется. Инфекционные осложнения проявляются достаточно редко.

У молодых пациентов чаще всего наблюдается злокачественная форма лимфолейкоза. Течение заболевания происходит стремительно и тяжело.

Размер воспалений лимфатических узлов – значительный. Воспаления могут объединяться между собой. Заражение носителями инфекций приводит к сепсису.

Расположение лимфоузлов у человека

Костномозговая форма характеризуется резким нарушением функции кроветворения в костных тканях мозга. Селезенка и лимфатические узлы не воспаляются. Одновременно с нарушением кроветворения появляется анемия, а вслед за ней – тромбоцитопения.

При кожной форме на теле появляются многочисленные лимфомы. Увеличивается объем Т-лимфоцитов. Лейкоцитарная формула – 35%. Для локальных аденопатий характерны увеличения шейных, брюшных и загрудинных лимфоузлов, а симптоматика будет зависеть от того, где именно сосредоточено поражение.

Картина крови

Число лейкоцитов может достичь показателя 100х109/л. Бласты при тяжелом течении могут достигать 60%. Причина этого заключается в процентном соотношении лимфоцитарных клеток и нейтрофилов, когда 10% лимфобластов приходится на зрелые лимфоциты.

Существуют формы лимфолейкоза, когда гемограмма не меняется

При рассмотрении крови через микроскоп возможно обнаружить массу специфических клеток. Это тени, или клетки Боткина-Гумпрехта. Тени отмечаются при протекании аутоиммунных процессов. Для костного мозга характерно полное замещение процесса кроветворения клетками крови лимфоцитарного типа. Гамма-глобулиновая часть белков снижается.

Клиническая картина хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз, в отличие от лимфолейкоза, возникает в раннем возрасте. Обычно возраст пациентов находится в промежутке от тридцати до пятидесяти лет. Возраст одного из десяти заболевших не достигает двадцати лет.

В отличие от лимфолейкоза, миелолейкоз в начальной стадии обнаруживается с большей вероятностью.

Первые признаки болезни на первых этапах развития патологии более заметны:

Боли в подреберье возникают из-за растяжения селезеночной капсулы вследствие увеличения органа.

Радикулитные болезненные ощущения в большинстве случаев сопровождаются неврологическими признаками. Реже – нарушениями периферической нервной системы. Высокая температура может наблюдаться в течение продолжительного времени.

Когда хронический миелолейкоз начинает прогрессировать, вместе с ним обостряются симптомы. Боли в подреберье из тупых могут превратиться в острые. Часто больной чувствует отдачу в низ живота, левое плечо.

Повышается АД. Причина этого заключается в том, что вокруг увеличенной селезенки воспаляются ткани разного типа, а также в том, что развивается инфаркт. При такой симптоматике слышен звук трения в месте, где находится селезенка.

Лимфоузлы растут в подмышках, в паху и на шее. Отличие этого процесса при миелолейкозе от аналогичного при лимфолейкозе – в плотности увеличений.

Инфильтраты лейкемического типа могут образовываться:

При локализации инфильтратов в ЖКТ больной теряет аппетит. Диарея сопровождается кровяными выделениями. Часто возникает отрыжка.

Если инфильтраты поражают мочеполовую систему, то мочеиспускание будет проходить с кровяными выделениями. У женщин образуются кровотечения в матке. Заметна дисфункция гормонального баланса и полового цикла.

Инфильтраты редко проникают в легкие. Если это случается, тогда симптомы будут напоминать по своим характеристикам очаговую пневмонию.

При всех перечисленных признаках температура тела находится в субфебрильном диапазоне. Когда она быстро повышается, это означает, что в процесс включилась инфекция. Инфильтраты в этот момент испытывают некротические и язвенные изменения. Развивается заражение крови.

Объективным для дифференциальной диагностики симптомом следует назвать боль в костях, наблюдаемая у половины из общего числа больных. Причина боли заключается в поражении инфильтратами суставных сумок. Одновременно с этим воспаляются ткани вокруг суставов.

Возникает сильная боль в зубах, и после удаления больного зуба или нескольких образуется обильное и продолжительное кровотечение.

Это называется лейкемический периодонтит, который позволяет диагностировать острый и хронический миелолейкоз. Далее мы немного затронем отличия острого протекания от ремиссии.

Картина крови

Гемограмма при миелолейкозе на первых стадиях может продемонстрировать лейкоцитоз. Обнаружение становится возможным за счет того, что в крови начинают преобладать нейтрофилы.

Пятипроцентная базофилия наблюдается у четверти больных хроническим лейкозом данной формы.

Надежным симптомом для дифференциального диагноза становится возрастание объема эозинофилов и базофилов, что позволяет выявить наличие миелоцитов.

Выраженная стадия заболевания характеризуется достижением лейкоцитозом количества от восьмидесяти до ста пятидесяти тысяч клеток. Миелобласты в периферической крови занимают около 5%, тогда как число миелоцитов может достигнуть 30-40%,

Число бластов будет расти и в течение терминального течения миелолейкоза. Это же касается и тромбоцитов.

Особенности

Хронический миелолейкоз характеризуется особым течением при миеломоноцитарной форме. Здесь увеличивается количество моноцитов в периферической крови и в костном мозге.

Одновременно с этим объем лейкоцитов будет находиться в пределах нормы, но может наблюдаться незначительный лейкоцитоз. Чуть менее трети будут составлять миелоциты.

Главное клиническое проявление болезни – это малокровие. Необходима тщательная дифференциальная диагностика, поскольку моноцитоз может быть симптомом ряда других заболеваний и патологий, в том числе и онкологических.

Наиболее объективная симптоматика для диагностики миеломоноцитарной формы – это болезненная мегалоспления и ощущения слабости, причиной которой является анемия.

При такой форме хронического миелолейкоза не наблюдается увеличения ни печени, ни лимфатических узлов.

Диагностика хронических лейкозов

Диагностика начинается с подробного изучения гемограммы пациента. Если имеются подозрения на хронический лейкоз любого типа, тогда больной направляется на прием к гематологу. В предыдущих разделах мы упоминали о наиболее объективных признаках каждого из них.

Анемия, наличие миелобластов и гранулоцитов, увеличение объема бластов на одну пятую часть – признаки миелоидного хронического лейкоза.

Тени Боткина-Гупрехта, лимфобласты, лимфо- и лейкоцитоз – как гематологические симптомы для лимфоидного хронического лейкоза. Какая именно форма хронического лейкоза имеет место, можно сказать только после окончательной диагностики.

Если анализ крови – это первичная диагностическая процедура, то применяются и более информативные способы диагностики:

Пункция необходима, если требуется изучение состава костного мозга. Обычно такая необходимость возникает, если формула меняется слишком резко.

УЗИ, чтобы понять, увеличены ли печень, лимфатические узлы и селезенка. Лимфоузлы, расположенные за грудиной, наиболее отчетливо видны на рентгеновских снимках. Магниторезонансная томография дает возможность увидеть, насколько велики узлы в районах внутренних органов. Также может быть назначена биохимия для некоторых уточнений.

Лечение

Назначать определенную терапию на стадии до проявления клинических симптомов не имеет смысла, поскольку нельзя точно сказать, болезнь проходит или нет. Но в этом случае назначается общий режим, который подразумевает исключение вредных привычек, чрезмерной физической нагрузки. Важная терапевтическая мера при хроническом лейкозе – специальное питание с содержанием белков, отсутствием жиров. В рационе в большом количестве присутствуют фрукты и овощи.

Химиотерапия обязательно потребуется, когда клиническая картина становится явной.

Интенсивность бластного формообразования снижается после применения следующих препаратов:

Терапия включает в себя процедуру облучения лимфатических узлов, селезенки и кожного покрова. Облучение служит ингибитором развития болезни.

В ряде случаев осуществляется пересадка костного мозга, что приводит в норму процессы кроветворения. Если имеет место анемия, потребуется переливание эритроцитарной массы.

Высокие дозы гормональных препаратов и лечение симптомов назначаются только в терминальной стадии.

Прогноз

Определенный прогноз жизни имеет право на существование только после выявления реакции пациента на терапию. Хронические лейкозы могут обостряться и находиться в стадии ремиссии. Если течение болезни благоприятное, то можно рассчитывать на жизнь в течение еще четверти века.

Если выявлены осложнения инфекционного характера, в этом случае продолжительность жизни не будет превышать трехлетний порог. Средние сроки составляют от трех до пяти лет. Реже – до пятнадцати лет.

Прогноз заведомо не будет благоприятным, если значительно увеличивается или снижается число тромбоцитов. Другой вариант – высокие показатели общего лейкоцитоза, а также существенное увеличение объема печени и селезенки.

Несмотря на то, что хронический лейкоз любого типа и любой формы не излечим, современные средства дают возможность продлить жизнь пациентов и сохранить трудоспособность.

Видео: Острый лейкоз. Рак крови.

moyakrov.info

Хронический лимфолейкоз - Полисмед

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – злокачественное заболевание крови, сопровождающееся увеличением количества зрелых атипичных В-лимфоцитов. Патологические клетки содержатся в основном в крови.

Слово «хронический» здесь лишено привычного смысла. Острый лимфолейкоз (лимфобластный лейкоз) – заболевание, сопровождающееся пролиферацией лимфобластов (незрелых лимфоцитов). Т.е. «острый» и «хронический» — отражают степень дифференциации опухолевых клеток.

Классификация ХЛЛ

Строго говоря, классификация хронического лимфолейкоза просто отражает стадию заболевания. На данный момент пользуются двумя классификациями.

Первая из них была разработана американским гематологом K. Rai в 1975 г. Позже она была несколько модифицирована и сейчас используется в Америке:

Вторая классификация была разработана в 1981 г. во Франции J.L. Binet и соавторами. Эта классификация ХЛЛ используется в Европе и в нашей стране:

В МКБ-10 хронический лимфолейкоз обозначается, как С91.1.

Причины хронического лимфолейкоза, распространенность заболевания

Причины ХЛЛ на данный момент не ясны. Установлено, что риск возникновения этого заболевания не повышается в связи с предыдущими облучениями, как не связан и с контактом с известными канцерогенами (бензол, бензин и пр.). В генетический анализ материала от большого количества больных, также не обнаружил патологии.

Более того, не совсем ясно какие именно клетки служат предшественниками опухолевых клеток. Маркеры, которые экспрессируются на поверхности патологических лимфоцитов (CD5, CD19, CD23) не соответствуют ни одной из популяций здоровых клеток. Однако анализ генного материала опухолевых лимфоцитов показал, что вероятнее всего их предшественники – B-клетки памяти или краевые клетки лимфоидных фолликулов.

Заболеваемость хроническим лимфолейкозом (то есть количество новых случаев в год) составляет 3-3,5 на 100 тысяч населения. Примечательным является тот факт, что это наиболее распространенный лейкоз среди представителей европеоидной расы и он практически не встречается среди представителей других рас. Наиболее распространен ХЛЛ в странах Западной Европы и в Северной Америке. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Большая часть случаев заболевания приходится на возраст старше 60 лет, и практически не встречается среди людей младше 40 лет, в то время как острый лимфолейкоз поражает практически исключительно детей младше 16 лет. Это дало ХЛЛ второе название – «болезнь пожилых».

Проявления заболевания

Все симптомы хронического лимфолейкоза можно разделить на две большие группы – лабораторные признаки и клинические проявления.

Лабораторные признаки

Основное лабораторное проявление заболевания – увеличение количества лимфоцитов в крови.

 Причем наличие заболевания становится достаточно вероятным при абсолютном количестве лимфоцитов в крови – 5х109/л. При общем количестве лейкоцитов в 9х109/л это составляет примерно 55% от общего их числа (норма – 18-35%).

На этом этапе лимфоцитоз, ввиду своей незначительности, редко привлекает внимание врачей. Со временем количество лимфоцитов может достигать 20-50х109/л и даже 100-500х109/л. Относительное их количество при этом составляет 85-99%.

Длительное время остальные компоненты крови и биохимические показатели оказываются не затронуты. Однако при относительном количестве лимфоцитов более 85% наблюдается некоторое снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и содержания гемоглобина. При длительном течении заболевания и при значительных количествах опухолевых клеток в крови, биохимический анализ показывает снижение уровня белка крови в целом и в особенности – гамма-глобулинов.

Также меняется состав красного костного мозга. При биопсии обнаруживают, что от 40-50 до 98% структурных элементов костного мозга составляют лимфоциты.

Клинические симптомы хронического лимфолейкоза

Клиническая картина достаточно небогата и основные ее проявления таковы:

Лимфоузлы увеличиваются при относительно небольшом количестве лимфоцитов в крови. Зачастую, первый симптом хронического лейкоза, который замечают больные – увеличение лимфоузлов при инфекционном заболевании.

Пациенты могут приходить к врачу с простудой, жалуясь на значительное увеличение лимфоузлов на шее, затруднение глотания (из-за увеличения лимфоидной ткани миндалин) или на заложенность ушей (увеличивается лимфоидная ткань евстахиевой трубы).

Вне инфекционного заболевания, лимфоузлы могут увеличиваться от 1,5-2 см, до 10-15 в диаметре. На ощупь они мягкие, тестообразной консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Однако при значительном увеличении (10 и более сантиметров) лимфоузлы могут сливаться между собой в достаточно большие конгломераты.

Спленомегалия (увеличение селезенки) — ещё один из симптомов хронического лейкоза — встречается реже, чем увеличение лимфоузлов и практически никогда – отдельно от него. Селезенка может увеличиваться в 2-3 раза. Увеличение печени встречается еще реже и обычно происходит на фоне уже имеющегося увеличения селезенки и лимфоузлов.

Общее состояние человека долгое время (месяцы и даже годы) может оставаться не нарушенным. Лишь по мере значительного прогрессирования заболевания могут возникать жалобы на повышенную утомляемость, общую слабость, повышенную потливость, особенно сильную в жаркое время года.

Осложнения ХЛЛ

Самые частые осложнения ХЛЛ можно разделить на два вида – инфекционные и аутоиммунные. Инфекционные осложнения чаще возникают на поздних стадиях заболевания и связаны со снижением гамма-глобулинов. Гамма-глобулины – вещества, отвечающие за гуморальный иммунитет и вырабатываемые нормальными В-лимфоцитами. В результате их недостатка возникают оппортунистические инфекции (инфекции, вызванные условно-патогенной флорой), в основном поражающие легкие.

К аутоиммунным осложнениям относят аутоиммунную гемолитическую анемию (она же злокачественная анемия или АИГА) и аутоиммунную тромбоцитопению. Суть этих состояний в том, что собственные иммунные клетки начинают разрушать эритроциты или тромбоциты.

АИГА, как одно из осложнений хронического лимфолейкоза, встречается достаточно часто (у 10-25% больных) и примерно в трети случаев начинается с гемолитического криза. Это состояние сопровождается желтушным окрашиванием кожи, повышением температуры, темной окраской мочи, увеличением уровня непрямого билирубина в крови. Анемия однпко при этом нормоцитарная и нормохромная. Гемолитический криз – состояние, которое требует немедленной помощи.

Аутоиммунная тромбопения встречается значительно реже – у 2-3% процентов, но это состояние значительно опаснее для жизни. Резкое значительное снижение тромбоцитов может привести к кровоизлияниям в мозг, кровотечениям и без должной помощи – к смерти.

Любое из аутоиммунных проявлений – неблагоприятный признак, значительно ухудшающий прогноз заболевания.

Еще одно осложнение, возникающее сравнительно редко – перерождение клеток лимфоузлов в злокачественную лимфому.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Более чем в половине случаев диагноз ставится случайно – на медосмотре или при обследовании по поводу другого заболевания. Обычно у человека обнаруживают характерные симптомы в составе крови и отправляют на дальнейшее обследование.

При значительном количестве лимфоцитов в мазке крови наблюдаются еще так называемые тени Боткина-Гумпрехта – раздавленные лимфоциты. Они продемонстрированы на фото ниже.

При подозрении на заболевание и появление каких-либо симптомов лимфолейкоза, помимо анализа крови, проводят биопсию костного мозга и могут делать пункцию лимфоузла. При выявлении большого количества лимфоцитов, в обязательном порядке проводят иммунотипирование лимфоцитов больного. Только обнаружение на поверхности патологических клеток антигенов CD5, CD19 и CD23 является достаточным поводом для постановки диагноза хронического лимфолейкоза.

При относительно невысоком количестве лимфоцитов и при установленном диагнозе ХЛЛ анализ крови проводят каждые полгода для выяснения динамики заболевания.

Для уточнения стадии заболевания проводится УЗИ-исследование средостения и брюшной полости – это позволяет определить наличие и степень увеличения селезенки и печени. Также это позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, если они там имеются.

В случае обнаружения у больного значительно увеличенного лимфоузла (более 10 см в диаметре), или конгломерата лимфоузлов – проводят их биопсию, для того, чтобы исключить перерождение ткани лимфоузла в злокачественную лимфому.

Лечение хронического лимфолейкоза

Сейчас медицина предоставляет огромные возможности лечения лейкозов, по крайней мере, по сравнению с тем, что она предлагала еще 20 лет назад, что значительно увеличило продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Из-за того, что хронический лимфолейкоз – заболевание системное, для его лечения используют только химиотерапию и не используют лучевую терапию.

Лечение народными средствами, крайне не рекомендуется, если целью ставится – вылечить пациента.

Сейчас используют всего 6 групп препаратов:

Кортикостероиды

Кортикостероиды для лечения лимфолейкозов стали использовать во второй половине ХХ века, когда было установлено их угнетающее действие на лимфопоэз (развитие лимфоцитов). Однако вскоре практически отказались от их применения, поскольку эффективность при монотерапии оказалась невысока, а уровень осложнений от лечения – наоборот. Сейчас их используют в некоторых комбинированных схемах и для лечения аутоиммунных осложнений ХЛЛ.

Алкилирующие средства при лечении хронических лимфолейкозов

Алкилирующие препараты открыли в конце сороковых годов – в результате изучения действия боевых отравляющих веществ (иприт и пр.) на организм. И эти препараты существенно улучшили прогноз для больных ХЛЛ. Циклофосфамид – наиболее эффективный препарат из этой группы.

Его наиболее частое и опасное для жизни побочное действие – угнетение кроветворения,  в результате чего наблюдается анемия, лейко- и тромбопения (снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови).

Препараты алкалоидов барвинка

Препараты на основе барвинка, по сути, представлены одним препаратом – Винкристином. Его действие при лечении хронического лимфолейкоза основано на блокировании формирования веретена деления в опухолевых клетках, т.е. они перестают делиться.

Побочные эффекты Винкристина затрагивают в основном нервную систему и включают:

Антрациклины

Антрациклины – противоопухолевые антибиотики, используемые при лечении хронического лимфолейкоза. Их действие основано на двух механизмах:

  1. прямое разрушение ДНК опухолевых клеток;
  2. образование свободных радикалов, которые повреждают ДНК опухолевых клеток.

Примечательным побочным действием этих препаратов является их исключительная кардиотоксичность. Она связана с образованием свободных радикалов, которые клетки миокарда не способны нейтрализовать. Это может привести к аритмиям, застойной сердечной недостаточности и инфаркту миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов были открыты в 80-х годах, и это открытие было названо «мирной революцией» в лечении лейкозов. Эти препараты являются антиметаболитами, то есть они заменяют вещества, которые участвуют в метаболизме в норме и нарушают его. В данном случае они блокируют образование ДНК в опухолевых клетках. Их несомненное преимущество – высокая эффективность лечения при сравнительно легких побочных эффектах.

Наиболее эффективным препаратом этой группы при хроническом лимфолейкоза считается флударабин.

Моноклональные антитела

Эти препараты – наиболее эффективные средства для лечения ХЛЛ. Первым препаратом, который использовался из этой группы был Ритуксимаб. Это антитела к антигену CD20.

Связываясь с антигеном антитело дает сигнал к апоптозу – то есть к смерти клетки. Однако препарат оказался неэффективен в монотерапии из-за того, что при хроническом лимфолейкозе на опухолевых клетках низкая концентрация CD20. При комбинированном лечении с использованием флударабина и циклофосфамида удаётся добиться эффекта у 95-100% ране нелеченных больных,  с большим процентом ремиссий. Также эта комбинация оказалась эффективной при наличии анемии и тромбоцитопении.

Гораздо более эффективные препараты – антитела к CD52, Campath-1H и Alemtuzumab. Это связано с тем, что концентрация CD52 на поверхности опухолевых клеток составляет до 500 000 молекул на клетку (CD20 – 8000 молекул на клетку). Campath-1H в комбинации с Флударабином демонстрирует очень высокие показатели эффективности, позволяя добиться полной ремиссии даже у резистентных к лечению больных.

Самое опасное побочное действие Campath-1H – снижение количества Т-лимфоцитов, т.е. снижение клеточного иммунитета. Это чревато возникновением септицемии, пневмоцистной пневмонии, опоясывающего лишая и цитомегаловирусной инфекции. Поэтому лечение этим препаратом проходит исключительно в специализированных стационарах с последующей двухмесячной реабилитацией там же.

Комбинированные схемы лечения

Для достижения наилучшего лечебного эффекта и для снижения риска возникновения побочных эффектов при хроническом лимфолейкозе используются комбинированные схемы:

Наибольшее распространение получили схемы [R]-CHOP и CAP. Последняя схема используется в основном при резистентных формах ХЛЛ.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено, от темпов прогрессирования и адекватности лечения (при лечении народными средствами прогноз примерно такой же, как и без лечения).

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз  может проявляться лишь относительно небольшим повышением лимфоцитов в крови и долгие годы оставаться в «замороженном» состоянии, практически не проявляя тенденции к прогрессированию. При таком варианте заболевания (он встречается примерно у 1/3 больных) смерть наступает через длительное время и по причинам не связанным с заболеванием.

Приблизительно у 15% больных лимфолейкоз протекает агрессивно, с быстрым нарастанием количества лимфоцитов в крови, явлениями анемии и тромбопении, в таком случае смерть обычно наступает через 2-3 года от начала заболевания либо в результате самой болезни, либо от осложнений лечения.

Во всех остальных случаях лимфолейкоз  протекает умерено-агрессивно и при такой хронической форме продолжительность жизни составляет 10-15 лет.

Более подробно о хроническом лимфолейкозе смотрите в этом видео

polismed.ru


Смотрите также