Процентное содержание эритроцитов понижено


Понижены эритроциты: что это значит низкое содержание, причины, как поднять

Эритроциты относятся к наиболее важным составляющим компонентам крови и выполняют несколько функций, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность организма. Исследования крови редко выявляют повышение этого компонента, чаще показатели выявляют ситуацию, когда понижены эритроциты — это прямой сигнал о неблагополучном состоянии здоровья человека. Объяснениям причин пониженных эритроцитов (научное название — эритропения) посвящена данная статья.

Сведения об эритроцитах: что нужно знать

Среди нескольких компонентов кровотока эритроциты (другое название — красные кровяные тельца) наиболее многочисленны. Они практически полностью состоят из гемоглобина, именно этот белок придает крови красный цвет. Структура однообразна, внешне красные клетки крови очень похожи на двояковогнутый диск, более светлого тона в центре, с небольшим утолщением на краях. Такая форма позволяет эритроцитам беспрепятственно проходить через капилляры, тем самым выполняя свою основную роль в организме — доставлять жизненно необходимый кислород в органы и тканевые соединения, на «обратном пути» выводя продукты обмена.

Кроме того, у эритроцитов есть другие важные задачи, их немного, но их значение для поддержания здоровья всех органов трудно переоценить, это:

Логично предположить, что любое колебание в нормальных значениях красных телец будет означать неблагоприятные изменения в общем состоянии здоровья человека. Состояние организма, когда наблюдаются пониженные эритроциты в крови, свидетельствует, в свою очередь, о низком гемоглобине. Что это значит и чем может обернуться данная патология?

Падение нормальных показателей: в чем это выражается

Число эритроцитов в кровотоке постоянно колеблется — это не постоянная величина, показатель в сторону уменьшения может меняться по ряду причин. Естественным отклонением считается снижение эритроцитов после многократного обильного приема жидкости либо приема пищи, содержащей влагу в больших количествах. У женщин уровень эритроцитов и гемоглобина способен понижаться при беременности. Недостаток красных клеток выявляется, если снижены их нормальный показатель, а именно:

Если при подробном лабораторном исследовании в анализе крови (RBC) выявляются более низкое значение – есть основания подозревать развитие анемии, либо других неблагоприятных сценариев состояния здоровья.

В чем проявляется

Первые признаки того, что эритроциты в крови понижены можно заметить самостоятельно, если внимательно относится к любым отклонениям от привычного состояния здоровья. Когда уровень эритроцитов в крови становится ниже нормы, в общем состоянии человека их нехватка проявляется следующими признаками:

Рекомендуем:  Причины повышенных лейкоцитов в крови после родов

При анемии (болезнь создает низкий гемоглобин) симптоматика похожая, но если заболевание имеет хроническую форму, организм постепенно адаптируется к снижению количества эритроцитов. Недуг в этом случае выражается сильной утомляемостью, приступами головной боли и частыми головокружениями. Дальнейшее уменьшение содержания красных клеток может вызывать обмороки. Ярко проявляется анемия после большой потери крови, либо вследствие острого дефицита в организме железа. Важно знать, что перечисленные симптомы — показатель не только анемии, но и более грозных недугов, имеющих онкологическую основу — миеломы, лейкоза или наличия метастаз, образовавшихся при росте опухоли.

Пониженное содержание эритроцитов в крови — серьезный повод для обращения в медицинское учреждение, чтобы провести необходимые исследования и диагностировать заболевание точно и быстро.

В медицине принято различать абсолютное и относительное снижение эритроцитов.

При абсолютном количество эритроцитов уменьшено вследствие специфической работы организма (красные клетки изначально вырабатывают мало данного компонента). В относительном снижении «виноват» процесс разжижения крови, это явление в большинстве случаев проходит без необходимости медицинского вмешательства.

Существуют два особых случая пониженного уровня эритроцитов — это беременность (особенно на последних месяцах, когда показатели может снизить недостаток витамина В12 или железа) и нехватка их в кровотоке ребенка (здесь требуется принять медицинские меры безотлагательно!). Пониженные эритроцитов в крови по причинам заболеваний почек или мочеполовой системы определяются визуально — выводимая жидкость будет иметь красноватый оттенок или совсем непривычный бурый цвет.

Методы диагностики, нормализации показателей

При обращении в медицинское учреждение для установления источника плохого самочувствия врач вначале назначает анализы. Если в расшифровке анализа обнаруживаются низкие эритроциты в крови — назначается более специфический RBC — анализ. Исследование с данной зашифровкой обозначает абсолютное количество красных кровяных клеток в расчете на 1 л крови. При эритропении назначаются также следующие обследования:

Только всестороннее обследование поможет врачу получить наиболее точную картину происходящего и установить, почему количество эритроцитов находится в таком низком состоянии. Выявленная причина явится отправной точкой для скорейшего начала лечения, мало того, поможет «перехватить» недуг в начальной стадии, пресечь его неблагоприятное развитие.

В анализе крови (особенно при RBC — исследовании) выявится полная картина происходящего, она позволит врачу поставить правильный диагноз.

Нужно запомнить, что если диагностировано снижение нормы, анализы должны сдаваться пациентом каждое полугодие.

Если объем эритроцитов недостаточен, необходимо принять меры, чтобы увеличить количество красных кровяных телец в кровотоке. Решение вопроса, как повысить эритроциты в крови, будет зависеть от степени тяжести заболевания и результатов нескольких исследований RBC.

Чтобы поднять уровень до нормы, нужно устранить причину снижения и регулировать процесс либо медикаментозными средствами, либо при помощи нормализации системы питания. Показанная диета вполне способна увеличить число красных клеток в крови, достаточное повышение низких показателей нужно обязательно отследить по результатам анализа RBC.

Рекомендуем:  Таблица норм эритроцитов в крови у мужчин

Показатели количества эритроцитов дают возможность медикам составить полное представление о состоянии здоровья человека и принять надлежащие меры для восстановления его нормального функционирования. Чтобы к человеку вернулась привычная работоспособность, энергия, бодрость, необходимо внимательно относится к своему самочувствию и при первых признаках недомогания обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

krov.expert

Понижены эритроциты в крови: причины, и что это значит

Содержание

Если понижены эритроциты в крови – что это значит? Это может сигнализировать о наличии серьезных проблем со здоровьем у человека, анализ крови которого выявил подобную патологию. Ведь эритроциты – один из самых важных компонентов человеческой крови, выполняющий очень важную функцию переноса кислорода из легких ко всем внутренним органам, а также занимающийся транспортом ряда других веществ и газов. И, если эритроциты в крови понижены – это признак расстройства здоровья, подчас, весьма серьезного. Почему может быть понижена масса эритроцитов в крови и что это значит, каковы причины? Как поднять их уровень?

Функции эритроцитов и норма их содержания

Многим эти клетки известны под названием красных кровяных телец. Их цвет обусловлен содержанием в них гемоглобина – пигмента, обеспечивающего функции эритроцитов, имеющего красный цвет.

Как было сказано чуть выше, тельца эти выполняют важную транспортную функцию, передавая захваченный легкими кислород к клеткам тела.

Есть у них и другие задачи:

Число клеток непостоянно и может меняться даже на протяжении дня, но существуют верхние и нижние границы нормы, за которые, в здоровом организме, уровень красных телец выходить не должен.

Количество данных клеток может вырасти – например, если человек занимался физическим трудом или спортом, пережил сильное эмоциональное возбуждение или стресс. Рост вызывается также интенсивной потерей организмом жидкости – тело реагирует, увеличивая массу телец, на значительное потоотделение и другие факторы. В большинстве случаев специальных мер для того, чтобы снизить уровень, не требуется.

Доля эритроцитов в кровотоке будет понижаться, если человек употребил много жидкости, и, как правило, быстро приходит в норму. Такое явление не является патологией, и не должно служить поводом для беспокойства. Но бывают случаи, когда низкие эритроциты в крови вызваны далеко не такими безобидными причинами.

Если уровень эритроцитов в крови меньше установленной нормы – это вовсе не обязательно указывает на патологические процессы. В определении показателя и возможной причины его падения важно принимать во внимание половую принадлежность и возраст обследуемого.

Есть некоторые цифры для разных категорий людей, устанавливающие нормальный объем красных телец:

Причины патологического падения уровня эритроцитов

Пониженные эритроциты в крови могут быть вызваны целым рядом причин. Среди основных выделяют значительную потерю крови из-за ран, вызвавших кровотечения, как внутренние, так и внешние.

Небольшая рана не может вызвать сильного снижения красных телец, крови теряется мало, организм успевает быстро восполнить их запасы. Патологическое уменьшение ниже нормы сопровождает только обильную кровопотерю.

Помимо ранений, истечение крови может иметь и иные причины.

Симптом может означать:

Следует помнить, что анализ крови на красные тельца может показать только снижение эритроцитов, но не указать причину этого. Врач, обнаружив пониженный уровень, обязательно должен максимально быстро найти и устранить кровотечение или иную патологию.

Недостаток эритроцитов сопровождает и иные причины:

  1. Последствия инфекций, в особенности тех, чье течение сопровождается значительными потерями жидкости.
  2. Нарушения работы эндокринной системы.
  3. Анемия.

Низкий уровень телец сопровождается симптомами:

Пациенту, обратившемуся с такими жалобами к врачу, назначается общий анализ крови, и, если он показал эритропению (так называется понижение эритроцитов), специалист обязательно назначает дополнительную диагностику, определяющую значение симптома и выбор терапии.

Методы лечения

Низкое содержание эритроцитов – не болезнь, а симптом, и устранение эритропении связано с исцелением недуга, ее вызвавшего. По результатам проведенной широкомасштабной диагностики медик выясняет, почему проявилось пониженное содержание эритроцитов в крови, и выбирает стратегию лечения, направленную на устранение причины болезни. Так, пациентам с кровотечениями прописывают кровоостанавливающие медикаменты, витамины и ряд других средств, проводят соответствующие болезни оперативные вмешательства для перекрытия утечки крови. Излечение основного недуга поможет повысить уровень красных телец.

Отвечая на вопрос, как повысить эритроциты в крови, следует упомянуть и диету.

Если эритроциты понижены, больным назначается рацион с высоким содержанием калорий (но не сверх нормы). Полезна в таких случаях морская рыба и любые морепродукты, растительная пища, нежирное мясо и молочные продукты.

Прописываются препараты железа, чтобы стимулировать кроветворение – нехватка элемента может быть одним из факторов, влияющих на эритроциты.

Оценить статью:

Рекомендуем прочитать:

boleznikrovi.com

Эритроциты в крови понижены – что это значит и на сколько это опасно?

Содержание эритроцитов в крови – один из базовых показателей состояния организма, который требуется при любом обследовании.

Общий анализ крови содержит сведения о количестве красных кровяных телец, скорости их оседания. Эти цифры важны для врача, они станут поводом для назначения дополнительного обследования при отклонении от нормы.

Пониженное содержание эритроцитов может объяснить постоянную усталость, вялость, головные боли, недомогания при неявной симптоматике какого-либо заболевания.

Эритроциты в крови понижены – что это значит?

Низкое содержание красных кровяных телец, выявленное при анализе крови, означает, что число клеток, ответственных за многие процессы в организме, в том числе и за насыщение тканей и органов кислородом, значительно снизилось из-за патологических процессов в организме.

Абсолютное снижение числа эритроцитов говорит о нарушениях в работе костного мозга, где и вырабатываются эти частички крови. Относительное же снижение может вызвать обильное питье, инфузионная терапия (внутривенное введение жидкости), некоторые инфекционные болезни.

Но причину как абсолютного снижения, так и относительного искать нужно обязательно. Ведь даже кратковременное понижение красных клеток способно вызвать множество неприятностей. Перестав получать в достаточном количестве кислород, организм начинает реагировать на это:

Среди внешних признаков – бледность кожи, слизистые могут иметь синеватый оттенок, как при цианозе, кожа влажная, холодная.

Врач, назначая дополнительные исследования, фиксирует нарушения в снабжении кислородом и выведении углекислого газа, вероятные авитаминозы, снижение защитных функций организма, разжижение крови. В дальнейшем результаты помогут медикам поставить правильный диагноз.

Норма эритроцитов

Норма эритроцитов в крови для людей разного возраста и пола различна. В 1 кубическом миллилитре крови их в среднем должно быть 4- 5 миллионов. Но это – очень усредненный показатель взрослого человека.

У новорожденных норма – 4 – 6, 6Х10 12 /л, в первые две недели жизни количество снижается до 3, 6 – 6, 2Х10 12 /л, в 1 год нормой считается 3, 7 – 4, 4, в 3 года – 4 – 4, 5 Х10 12 /л. Последний показатель становится нормой для детей до достижения ими 12 лет.

Нормальными для девочек с 12 до 19 лет считается 3, 5 – 5 Х 1012 /л, для мальчиков – 3,9 Х 5,6Х1012/л.

Эритроциты в крови женщин должны быть от 3,5 до 5,2 Х1012/л, у мужчин – 4,2 – 5,3 Х1012/л.

Снижается этот показатель у пожилых людей, норма для них – 4 – 4,2, а также у беременных, объем крови которых возрастает, количество же эритороцитов остается неизменным.

Более низкие значения содержания эритроцитов считаются эритропенией, причину которой необходимо установить очень быстро.

Пониженная концентрация у ребенка

Низкие эритроциты у детей чаще всего связаны с нехваткой железа, а также фолиевой кислоты, витамина В12. Анемию вызывает недостаточное количество этих веществ, поступающих с пищей, благодаря которым синтезируется важный для тканей гемоглобин. Генетически обусловленное нарушение процесса образования гемоглобина также может нарушать нормальный состав крови.

Но низкое число эритроцитов может быть связано и с разрушением клеток крови вследствие длительной инфекции или воспаления, хронические болезни почек, кровопотеря при хирургическом вмешательстве или травме.

Лейкоз – один из самых серьезных диагнозов, которые может предварительно поставить врач, обнаружив только низкие эритроциты в крови у ребенка. Но медики проводят множество дополнительных исследований до того, как прозвучат слова об онкологии.

И если все-таки она подтверждается, диагностирование на начальной стадии и лечение спасают почти всех маленьких пациентов.

Низкое количество эритроцитов у маленьких пациентов должно вызвать серьезнейшее внимание медиков еще и потому, что это может свидетельствовать о большой потере крови в результате кровотечения, в том числе и внутреннего. А дети не всегда могут или хотят говорить об ушибах, падениях, драках со сверстниками, в результате которых могут быть повреждены крупные сосуды, селезенка, другие органы. И тогда спасти ребенка может только срочное врачебное вмешательство.

Снижение числа эритроцитов у взрослых

Значительное снижение эритроцитов у взрослых может быть вызвано как приемом определенных препаратов, так и болезнями.

Генетически обусловленное низкое количество эритроцитов, случается, передается по наследству. При таких патологиях эритроциты не только не производятся в достаточном количестве, но и гибнут раньше положенного времени.

Потеря крови может наступить в результате ранения, хирургического вмешательства, травм сосудов, органов. Часто постоянно низкое число этих клеток говорит об открывшейся язве в ЖКТ и хроническом внутреннем кровотечении. У женщин изменение числа эритроцитов может наблюдаться при обильных менструациях, после которых кровь быстро приходит в норму.

Инфекции и заражение паразитами способствуют быстрому разрушению красных клеток, которые костный мозг просто не успевает продуцировать в достаточном количестве. Тяжелые отравления, в том числе свинцом, ядами, алкоголем быстро разрушают эритроциты

Железодефицитная анемия фиксируется не только у детей, но и у взрослых. Причиной могут стать жесткие диеты, неправильное питание, голодание, вегетарианство.

Цирроз печени, нарушения в обмене веществ, болезни почек сопровождается эритропенией.

Новообразования в костном мозге, злокачественные опухоли и метастазы в нем нарушают способности организма производить полноценные красные кровяные тельца в достаточном количестве, именно поэтому медики проводят серьезные исследования, чтобы исключить онкологию.

На число эритроцитов могут влиять и некоторые аутоиммунные заболевания, в результате которых клетки организма, ответственные за иммунитет, разрушают здоровые клетки. В их число попадают и эритроциты. Среди таких болезней лейкоз, волчанки, ревматоидный артрит, микоплазмоз, диабет I типа, вызывающие анемии вторичные. Идиопатическую, то есть появившуюся без причин, первичную анемию ликвидируют при помощи глюкокортикостероидов, преднизалона, вторичные – переливанием плазмы или цельной крови, очищением ее от антител. Внутримышечно вводят большие дозы фолиевой кислоты, чтобы стимулировать выработку эритроцитов.

Снижение числа красных клеток возникает и при применении некоторых лекарственных препаратов, имеющих мочегонный эффект, а также фенобарбитала, длительном приеме антибиотиков.

Есть еще целый ряд болезней, которые вызывают уменьшение числа эритроцитов: аденома у мужчин, гломерулонефрит, коклюш, гемоглобинопатия, овалоцитоз, почечнокаменная болезнь и другие.

Отклонение от нормы у беременных

При снижении эритроцитов даже до 3 – 3,2 Х1012/л не о чем беспокоиться только будущим мамочкам, для которых это – вариант нормы.

Чаще всего снижение вызвано железодефицитной анемией, большим количеством жидкости, необходимой и маме, и ребенку. При слишком больших отклонениях назначают прием витаминных комплексов, рекомендуют продукты с высоким содержанием железа.

загрузка...

medickon.com

Что делать, если эритроциты понижены? Какие патологии могут приводить к снижению количества эритроцитов?

Понижение уровня эритроцитов является одним из самых часто встречаемых отклонений в общем анализе крови. Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клетками крови, которые выполняют очень важную функцию – переносят белок гемоглобин. Тот, в свою очередь, отвечает за насыщение кислородом различных тканей организма. Резкое снижение уровня эритроцитов способно приводить к кислородному голоданию, что неблагоприятно сказывается на организме в целом. К кислородному голоданию наиболее чувствительны такие жизненно важные органы как сердце, легкие, головной мозг, почки, печень, а также надпочечники.  

Наиболее часто понижение уровня эритроцитов выявляют у женщин, в особенности у беременных. Связанно это с тем, что большое количество железа, входящее в состав гемоглобина, расходуется в ходе формирования как плода, так и плаценты.

Стоит отметить тот факт, что снижение эритроцитов в большинстве случаев сопровождается с одновременным уменьшением уровня гемоглобина, что проявляется анемией или малокровием.

 

Нормальное содержание красных кровяных телец у взрослых и детей

Возраст Пол Единицы измерения (1012 клеток на литр)
Новорожденные дети
С 1 по 3 день   4,0 – 6,6
С 3 по 7 день   3,9 – 6,3
С 8 по 14 день   3,6 – 6,2
Грудничковые дети
С 15 по 30 день   3,0 – 5,4
С 2 до 3 месяцев   2,7 – 4,9
С 3 до 5 месяцев   3,1 – 4,5
С 6 месяцев до 2 лет мальчики 3,4 – 5,0
  девочки 3,7 – 5,2
Дети дошкольного возраста
С 3 до 6 лет   3,9 – 5,3
Дети младшего школьного возраста
С 7 до 12 лет   4,0 – 5,2
Пубертатный период
С 13 до 18 лет мальчики 4,5 – 5,3
  девочки 4,1 – 5,1
Взрослые
С 18 лет мужчины 3,9 – 5,5
женщины 3,5 – 4,7
  Необходимо заметить, что в зависимости от того? какие методы подсчета, а также инструменты используются, в различных лабораториях показатели могут несколько отличаться от вышеуказанных. Снижение уровня эритроцитов (эритропения) может возникать либо на фоне понижения функции кроветворения, либо же при повышенном разрушении красных кровяных телец. К пониженному кроветворению может приводить дефицит витаминов группы В, опухоль костного мозга. В свою очередь, к повышенному разрушению эритроцитов приводит кровотечение (острое или скрытое), а также гемолиз (разрушение эритроцитов). Гемолиз может возникать из-за воздействия различных токсических веществ, которыми могут являться некоторые химические вещества или лекарственные препараты, а также на фоне некоторых наследственных заболеваний крови.  

При обнаружении снижения уровня эритроцитов следует повторно сдать общий анализ крови. Если в анализе вторично выявляют эритропению (снижение эритроцитов ниже 3,5 – 3,9х1012 клеток на 1 литр), то в этом случае необходимо как можно скорее записаться на прием к врачу.

 

В зависимости от степени эритропении у людей могут возникать различные симптомы. К самым частым из них относят головную боль, общую слабость, одышку, снижение артериального давления и бледность кожных покровов, а также слизистых оболочек. Стоит отметить, что данные симптомы также характерны и для анемии.

 

Наиболее часто к понижению уровня эритроцитов приводят следующие патологические состояния:

Одной из причин возникновения эритропении может становиться значительное снижение (гиповитаминоз) или отсутствие поступления (авитаминоз) с пищей витамина В12 (цианокобаламин), а также фолиевой кислоты (витамин В9). Данные витамины необходимы для нормального деления и созревания клеток крови (в том числе и эритроцитов). В случае если витамин В12 и/или фолиевая кислота длительное время в достаточном количестве не поступают в организм, то тогда возникает мегалобластоз. Для данного патологического состояния характерно накопление аномально крупных клеток-предшественников эритроцитов, которые неспособны дифференцироваться (трансформироваться в зрелые формы) и в полной мере выполнять свои функции. Данные клетки отличает укорочение продолжительности жизни до 40 – 60 дней (в норме эритроциты живут около 120 дней), что в конечном итоге приводит к эритропении и В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия).   Стоит также отметить, что витамин В12 участвует в другом очень важном процессе – миелинизации нервных волокон. Благодаря веществу миелину по отросткам нервных клеток биоэлектрический импульс способен проводиться почти в 10 раз быстрее, чем по немиелинизированным волокнам. Нарушение миелинизации может происходить на уровне периферической и/или центральной нервной системы и приводить к различным неврологическим симптомам.  

К дефициту витамина В9 и В12 в организме могут приводить следующие ситуации:

Для диагностики дефицита витамина В12 (в том числе и В12-дефицитной анемии) необходимо учитывать как результаты клинического анализа крови, так и основываться на клинических проявлениях данной патологии. Для этого необходимо проконсультироваться с врачом-гематологом.  

В общем анализе крови помимо пониженных эритроцитов также выявляют следующие отклонения:

Главным критерием, который говорит в пользу дефицита В12 в организме, служит выявление в анализе мегалобластов. Данные клетки представляют собой крупные и аномальной формы клетки, отвечающие за эритропоэз (образование эритроцитов), и которые, однако, не в состоянии давать в дальнейшем нормальную популяцию красных кровяных телец.  

Симптомы дефицита витамина В12

Симптом Механизм возникновения
Замедление роста и развития у детей Витамин В12 участвует в процессе кроветворения. Уменьшение поступления или нарушение всасывания данного витамина в детском возрасте нередко приводит к В12-дефициной анемии. Снижение количества эритроцитов, а также понижение уровня гемоглобина приводит к кислородному голоданию (гипоксия) и крайне неблагоприятно сказывается на работе головного мозга, легких и сердца. Также данный витамин принимает участие в синтезе ДНК, и его дефицит приводит к замедлению и нарушению роста практически всех тканей организма.
Неврологические нарушения Нарушение миелинизации нервных волокон (образование специальной мембраны на отростках нервных клеток) может сопровождаться нарушением чувствительности, парезами (нарушение двигательной функции мышц), воспалением периферических нервов, появлением патологических рефлексов.
Анемия Дефицит витамина В12 негативно сказывается на синтезе и созревании форменных элементов крови. В конечном счете, количество эритроцитов постепенно уменьшается. Внешне анемия проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек.
Снижение иммунитета Кроме снижения количества красных кровяных телец и гемоглобина, также наблюдается снижение лейкоцитов (белые кровяные тельца). Эти клетки участвуют в клеточном иммунитете и при необходимости нейтрализуют болезнетворные микроорганизмы. Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) повышает риск возникновения разного рода инфекционных заболеваний.
Атрофический глоссит (глоссит Гюнтера-Хантера) Является одним из специфических проявлений дефицита витамина В12 в организме. Сосочки на языке могут уменьшаться в размере или полностью исчезать, при этом язык становится блестящим и гладким. Также возникает атрофия (уменьшение объема мышечной ткани) мышц языка, что приводит к уменьшению его размеров.
Поражение желудочно-кишечного тракта Витамин В12 абсолютно необходим для нормального функционирования пищеварительной системы. Наиболее чувствительным к дефициту цианокобаламина является желудок. Чаще всего наблюдают снижение секреции желудочного сока вследствие атрофии слизистой оболочки желудка.
Подбор необходимой тактики лечения авитаминоза у взрослых и, в особенности у детей, должен проводиться грамотным доктором. В зависимости от причины возникновения в организме дефицита витамина В12 принципы лечения могут несколько отличаться.  

Лечение авитаминоза В12 подразумевает:

Практически любое кровотечение сопровождается снижением количества циркулирующей крови. Так как эритроциты представляют самую многочисленную фракцию форменных элементов крови, именно эти клетки в большом количестве теряет организм во время любого кровотечения (наружного или внутреннего). Потеря эритроцитов неизбежно ведет к снижению уровня гемоглобина, который переносится красными кровяными тельцами. В конечном итоге, в зависимости от степени кровопотери нарастает гипоксия (кислородное голодание). Наиболее чувствительным к гипоксии является головной мозг. Также при кровотечениях наблюдается ухудшение работы сердечно-сосудистой системы (снижение насосной функции сердца), что еще более ухудшает кровоснабжение органов и тканей. Наиболее опасны не только наружные и острые кровотечения, но также и скрытые, которые в течение длительного времени также могут приводить к массивной кровопотере.  

Степень кровотечения

Степень тяжести кровотечения Количество потерянной крови (мл)
Легкое кровотечение до 500
Среднее кровотечение 500 – 1000
Тяжелое кровотечение 1000 – 1500
Смертельное кровотечение 2500 – 3000
Выявление наружного кровотечения, как правило, не представляет сложности. В зависимости от того, какой сосуд был поврежден (вена или артерия), кровотечение может быть артериальным, венозным или смешанным (при одновременном повреждении обоих типов кровеносных сосудов возникает смешенное кровотечение). Необходимо отметить, что кровотечение из крупных артерий (сонная, бедренная или плечевая) может за крайне короткий срок приводить к массивной кровопотере и завершиться смертельным исходом при несвоевременного оказания помощи.  

Сравнительная характеристика артериального и венозного кровотечения

Критерии Артериальное кровотечение Венозное кровотечение
Цвет крови Ярко-алый из-за большого содержания оксигемоглобина (гемоглобин, связанный с кислородом). Именно оксигемоглобин придает артериальной крови ярко-красный оттенок. В венозной крови содержится гемоглобин, связанный с углекислым газом (карбгемоглобин), что придает более темный оттенок крови (темно-красный или темно-вишневый).
Скорость кровопотери Из крупных артерий (бедренная, плечевая или сонная) кровь изливается с большой силой, фонтаном. Из более мелких артерий кровь может изливаться прерывистыми толчками, которые соответствуют сердечным сокращениям. Кровь истекает непрерывно, но в гораздо меньшем объеме, чем при артериальном кровотечении. В некоторых случаях, при повреждении вен малого калибра кровь может остановиться самопроизвольно за счет образования тромба.
Общее состояние пострадавшего Сильная кровопотеря приводит к повышению частоты сердечных сокращений (тахикардия), в то время как пульс становится едва ощутимым. Кожные покровы резко бледнеют, возможна потеря сознания. Как правило, остается стабильным.
  Выявление внутреннего кровотечения, в особенности незначительного может быть сильно затруднено. Заподозрить данный вид кровотечения позволяет наличие таких неспецифических симптомов как гипотония (снижения артериального давления), ослабление силы пульса вместе с его учащением, появление бледности лица, слабости, недомогания.  

К более характерным проявлениям относят наличие рвоты «кофейной гущей» при желудочном кровотечении или дегтеобразный стул (мелена) при кишечном кровотечении. В свою очередь, при кровотечении в плевральную полость (полость из двух листков, которая непосредственно граничит с каждым легким) может наблюдаться нарушение дыхания, одышка, а при значительном скоплении крови – смещение сердца (при этом могут наблюдаться аритмии). При кровоизлиянии в полость перикарда (сердечная сумка) наблюдаются нарушения в работе сердца, которые могут быть выявлены в ходе проведения эхокардиографии сердца (УЗИ сердца), а также электрокардиограммы (ЭКГ). В том случае, если кровь скапливается в брюшной полости, то тогда наблюдается притупление перкуторного звука при простукивании брюшной стенки, а также симптомы, указывающие на раздражение брюшины (серозная оболочка, которая покрывает брюшную полость изнутри).

 

Подтвердить наличие внутреннего кровотечения позволяет диагностическая пункция, в ходе которой из полости производят забор скопившейся жидкости (в данном случае это кровь). При необходимости подтвердить наличие внутрибрюшного кровотечения прибегают к диагностической лапароскопии (доступ к брюшной полости достигается с помощью небольшого отверстия в стенке живота).

 

Для того чтобы оценить величину кровопотери, прибегают к использованию различных формул и методик. Ориентировочно о степени кровопотери можно судить, основываясь на данных о гипотонии (снижение артериального давления) и тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений) в позиции лежа и сидя. Также судить о количестве потерянной крови позволяет снижение показателя гематокрита (объем эритроцитов в крови). Однако данный способ может быть использован лишь спустя 5 – 8 часов после самого кровотечения. Самым точным способом является определение объема циркулирующей крови с помощью специальной формулы. Вычисленная степень кровопотери в дальнейшем используется врачом для определения способа, объема и скорости трансфузионной терапии (восполнение потерянной крови).

Тактика лечения зависит от степени и скорости кровопотери. Наиболее опасным является артериальное кровотечение, которое при повреждении таких крупных артерий как сонная (в области шеи), бедренная или плечевая может закончиться смертельным исходом всего за несколько минут (5 – 10 мин). Именно поэтому при обнаружении артериального кровотечения следует немедленно вызвать бригаду скорой помощи, а также оказать первую помощь пострадавшему.  

Оказание первой помощи при артериальном кровотечении включает следующие мероприятия:

В том случае, если возникает венозное кровотечение, на рану необходимо наложить давящую повязку. Для этого в качестве перевязочного материала можно использовать марлю, бинт или любую другую чистую ткань (например, чистый носовой платок).  

Стоит отметить, что потеря крови в количестве менее 200 мл практически никак не влияет на общее состояние пострадавшего. В том случае, если степень кровопотери превышает 500 мл, то тогда необходимо проводить инфузионно-трансфузионную терапию. На первом этапе проводят мероприятия по устранению гиповолемии (уменьшение объема циркулирующей крови), а затем, при необходимости, используют некоторые препараты крови.

 

Препаратами, которые могут быть использованы в трансфузионной терапии, являются:

Под лейкозом понимают злокачественное заболевание крови, при котором одна из клеток костного мозга (клетки-предшественницы форменных элементов крови), зрелая или же зреющая клетка крови становится злокачественной. Существует довольно большое количество различных вариантов лейкоза. Так, например, на уровне костного мозга могут подвергаться озлокачествлению клетки дающие началу дифференциации эритроцитам, лейкоцитам или тромбоцитам.  

На начальном этапе возникает точечное (локальное) поражение костного мозга. В дальнейшем злокачественный клон в составе опухолевой ткани постепенно заменяет нормальные ростки кроветворения. Прямым следствием лейкоза является снижение численности одного или сразу нескольких видов форменных элементов крови. Стоит отметить, что дальнейшее прогрессирование лейкоза приводит к снижению количества всех клеток крови, приводя к панцитопении (опухолевая ткань вытесняет другие клетки в костном мозге).

 

Причины лейкоза остаются не до конца изученными. Однако доказано, что к озлокачествлению клеток приводят радиотерапия и химиотерапия (методы лечения онкологических заболеваний), которые негативно влияют на функционирование костного мозга. Также данное заболевание может возникать вследствие генетической предрасположенности.

 

Прогрессирующее снижение уровня эритроцитов вызывает острый эритроидный лейкоз (эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо), при котором клетка-предшественница эритроцитов становится злокачественной. Стоит отметить, что данный вид лейкоза, хотя и отличается прогрессирующим течением, все же встречается относительно редко (в сравнении с другими видами лейкоза).

Диагностикой острого эритроидного лейкоза занимается врач-гематолог. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать данные клинического анализа крови, а также провести биопсию костного мозга (цитохимическое исследование образца красного костного мозга).  

В клиническом анализе крови при остром эритроидном лейкозе выявляют следующие отклонения:

В свою очередь, при цитологическом исследовании костного мозга (кусочек ткани костного мозга изучают под микроскопом для детального изучения всех клеток) выявляют большое количество незрелых клеток-предшественников эритроцитов, с одновременным уменьшением клеток-предшественников лейкоцитов.   Кроме того, существует целый ряд клинических симптомов, которые возникают при данном онкологическом заболевании кроветворной системы.

Симптомы острого эритроидного лейкоза

Симптом Механизм возникновения
Анемия (снижение гемоглобина) Продолжительность жизни эритроцитов при лейкозе в 2 – 3 раза меньше, чем у обычных эритроцитов. Постепенное снижение красных кровяных телец приводит к тому, что гемоглобин транспортируется в меньших количествах, так как только эти эритроциты способны транспортировать данные белковые молекулы (гемоглобин). У людей с анемией кожные покровы приобретают бледный оттенок.
Слабость, недомогание, быстрое утомление Данные симптомы возникают из-за понижения уровня гемоглобина в крови, что, в конечном счете, вызывает кислородное голодание (гипоксия). Самым чувствительным органом к гипоксии является головной мозг человека. В данном случае нервные клетки, входящие в состав центральной нервной системы, не способны длительное время выполнять свои функции в условиях гипоксии, что и проявляется появлением слабости, недомогания, а также снижением трудоспособности.
Увеличение селезенки и печени (спленомегалия и гепатомегалия) Данные симптомы возникают на более поздних этапах болезни. Злокачественные клетки способны в больших количествах проникать в ткани печени и селезенки и приводить к их увеличению в размере (злокачественная инфильтрация).
Желтуха Вследствие того, что эритроциты быстро разрушаются, содержащийся в них гемоглобин выходит в кровяное русло. В дальнейшем гемоглобин преобразуется в желчный пигмент билирубин. Именно большие концентрации билирубина в крови придают слизистым оболочкам и коже желтый цвет.
Частые кровотечения Вытеснение опухолевой тканью клеток-предшественников тромбоцитов приводит к сильному снижению количества кровяных пластинок в крови. Вследствие этого при любых даже незначительных порезах или травмах может возникать сильное кровотечение.
Химиотерапия является основным способом лечения лейкозов. В основе химиотерапии лежит использование специальных препаратов (цитостатики), которые останавливают рост опухолевой ткани. Необходимо заметить, что в каждом отдельном случае дозу препаратов и длительность химиотерапии подбирают индивидуально.  

На первом этапе лечения (первый курс химиотерапии) главной целью является полная остановка роста опухолевой ткани. В том случае, если первый курс химиотерапии дал положительные результаты, назначают поддерживающую терапию. На данном этапе, как правило, используют те же препараты, в тех же дозировках. Затем следует завершающий курс (профилактический), который позволяет на длительное время (в некоторых случаях до конца жизни) устранить все проявления данного онкологического заболевания (достижение стадии ремиссии).

 

Лекарственные препараты для лечения острого эритроидного лейкоза

Название препарата Механизм действия Форма выпуска Дозировка
Меркаптопурин Тормозит образование новых клеток, в том числе и злокачественных, за счет блокировки образования ДНК. Обладает выраженным противоопухолевым действием. Таблетки по 50 миллиграмм. Дозировка подбирается индивидуально. Как правило, доза составляет 2,5 миллиграмма препарата на 1 килограмм массы тела в сутки. Дозировка может корректироваться в зависимости от результатов лечения или появления побочных явлений.
Митоксантрон Нарушает структуру ДНК и, тем самым, тормозит бесконтрольное деление злокачественных клеток. Оказывает противоопухолевое и иммунодепрессивное действие (угнетает иммунную систему). Раствор для инъекции по 10 миллилитров. Используют для достижения стадии ремиссии. Для взрослых доза составляет 10 – 12 миллиграмм на 1 м2. Вводят препарат внутривенно медленно в течение 4 – 5 минут. Суммарная доза составляет 55 – 60 мг/м2 (препарат вводят на протяжении 5 дней).
Цитарабин Блокирует фермент (ДНК полимераза), который отвечает за образование молекул ДНК, входящих в состав новых клеток. Тормозит рост опухолевой ткани. Ампулы, содержащие 100 мг порошка, для приготовления раствора для инъекций. Препарат можно вводить внутривенно, интраректально или подкожно. Внутривенно вводят по 100 мг/м2 в сутки. Доза за курс составляет 500 – 1000 миллиграмм. Подкожно вводят по 20 мг/м2 от 2 до 3 раз в день. Курс лечения, как правило, составляет 5 – 7 дней.
  Для коррекции анемии используют переливание эритроцитарной массы. В том случае, если химиотерапия не способствует улучшению состояния или наблюдается рецидив (повторное появление заболевания), то тогда прибегают к операции по пересадке костного мозга. Наследственными ферментопатиями называют такие врожденные патологии, при которых один или сразу несколько ферментов (энзимов) либо отсутствуют, либо не могут в полной мере выполнять свои функции. Для эритроцитов характерны различные ферментопатии, которые связанны с недостаточным обеспечением данных клеток глюкозой.  

Во время процесса созревания эритроциты теряют большинство своих внутренних структур (ядро, митохондрии, рибосомы), что делает их неспособными синтезировать новые белковые молекулы, делиться, а также производить большое количество молекул АТФ (аденозинтрифосфат), которые, по сути, являются источником энергии для различных биохимических процессов в клетках. Нарушение структуры ферментов, отвечающих за анаэробный гликолиз (получение энергии в результате преобразования молекулы глюкозы в условиях отсутствия достаточного количества кислорода) приводит к тому, что эритроциты не получают необходимую энергию. В конечном счете, в клетке эритроцитов нарушаются различные процессы, в том числе связанные с поддержанием нормального функционирования клеточной мембраны. Вследствие этого эритроциты не способны проходить через очень мелкие сосуды (не обладают достаточной пластичностью) в результате чего они либо преждевременно погибают внутри сосудов, либо захватываются в селезенке (ретикуло-эндотелиальная система) и подвергаются разрушению. Данные нарушения приводят к хронической гемолитической несфероцитарной анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина на фоне разрушения красных кровяных телец).

 

Врожденные ферментопатии эритроцитов наследуются аутосомно-рецессивно. Это значит, что патология проявляется лишь в случае, когда мутантный ген передается от обоих родителей. В абсолютном большинстве случаев такое наблюдается при близкородственных браках. Если мутантный ген передается лишь от одного родителя, то активность фермента нарушается не полностью, а лишь частично (фермент активен лишь на 50%), что, однако позволяет более чем в достаточной мере обеспечивать энергией эритроциты.

 

Наиболее часто встречаемые виды наследственных ферментопатий эритроцитов следующие:

Для того чтобы подтвердить наличие какой-либо ферментопатии, нужно определить степень активности данного энзима в эритроцитах. Для диагностики наследственных энзимопатий могут использовать спектрофотометрический анализ (помогает определить строение и состав молекулы энзима) или флуоресцентный капельный анализ, который позволяет за достаточно короткое время (является экспресс методом) узнать, является данный энзим дефектным или нет.  

Так, например, при определении дефицита пируваткиназы при помощи флуоресцентного анализа, в кровь пациента дополнительно вносят несколько ферментов (НАДН, лактатдегидрогеназа, фосфоенолпируват). Затем исследуемый образец изучают в ультрафиолетовом свете. В норме флуоресценция исчезает примерно через 15 – 20 минут, тогда как при дефиците фермента флуоресценция наблюдается не менее 50 – 60 минут.

 

Помимо этого, в семейном анамнезе (наличие у других членов семьи подобных заболеваний) при гемолитических несфероцитарных анемиях, вызванных недостаточностью ферментов, характерно выявление таких патологических состояний как анемия, желтуха, увеличение селезенки (спленомегалия), желчнокаменная болезнь (холелитиаз).

 

Также важным диагностическим признаком наследственных ферментопатий служит выявление в красных кровяных тельцах небольших и круглых включений (тельца Гейнца-Эрлиха). В нормальных условиях данные тельца образуются в крайне малых количествах, в то время как при ферментопатиях их количество в одном эритроците может достигать 4 или 5 штук.

 

В клиническом анализе крови чаще всего обнаруживают следующие проявления наследственных ферментопатий:

Чаще всего лечение пациентов с наследственной ферментопатией не требуется. В том случае, если наблюдается массивное разрушение эритроцитов, то врач может назначить принимать фолиевую кислоту по 1 миллиграмму в сутки. Фолиевая кислота способствует нормальному созреванию и образованию нормальных клеток-предшественников эритроцитов, а также и самих зрелых форм красных кровяных телец. При гемолитических кризах (эпизоды с выраженным разрушением эритроцитов) нередко прибегают к внутривенному вливанию эритроцитарной массы для нормализации уровня эритроцитов в крови и улучшения функции газообмена на тканевом уровне.  

При тяжелом течении хронической гемолитической несфероцитарной анемии, вызванной наследственной ферментопатией, могут прибегнуть к удалению селезенки (спленэктомия). Дело в том, что дефектные эритроциты при попадании в селезенку быстро захватываются и разрушаются. Селезенку удаляют в том случае, если данный орган увеличен в размере, при частых гемолитических кризах или если возникает угроза разрыва селезенки.

 

Лицам с диагностированной наследственной ферментопатией крайне нежелательно использовать различные медикаменты с оксидативным эффектом (например, аспирин), которые способны нарушать окислительные процессы в клетках и вызывать массивное повреждение эритроцитов (острый гемолиз).

Наследственные мембранопатии эритроцитов проявляются дефектом мембраны, в результате чего красные кровяные тельца приобретают нестандартную форму и становятся ломкими. Данные дефекты могут возникать на уровне мембранных белков (белково-зависимые мембранопатии), которые регулируют активность ионных насосов или на уровне липидов (липидозависимые мембранопатии), составляющих основу клеточной мембраны.  

Как и любые наследственные заболевания, данная патология, как правило, проявляется уже в детском возрасте. Для нее характерно невыраженная гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов за счет разрушения красных кровяных телец в селезенке) с увеличением селезенки и желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек.

  Всего выделяют 4 основных типа наследственных мембранопатий эритроцитов, для каждого из которых характерен свой особый механизм возникновения.  

Выделяют следующие варианты нарушения строения и формы эритроцитов:

Диагностика данного рода наследственных заболеваний не представляет особого труда. При обследовании периферической крови, взятой для проведения общего анализа крови, выявляют эритроциты с характерными изменениями формы, цвета и структуры (морфологические изменения). Так как мембранопатии эритроцитов являются врожденными патологиями, то обнаружить заболевание, как правило, удается в раннем детском возрасте.  

Для наследственных мембранопатий эритроцитов характерно:

Стоит отметить, что обнаружение морфологически измененных эритроцитов (форма и структура) в мазке крови еще ни о чем не говорит. В некоторых случаях выявление эритроцитов с аномальной формой (сферическая, овальная или другая) может наблюдаться и у здоровых людей. Лечение необходимо в том случае, когда пациентов беспокоят характерные клинические проявления наследственных мембранопатий эритроцитов (гемолитические кризы, желтуха, желчнокаменная болезнь).  

Наиболее действенным и подчас единственным способом лечения данного рода врожденных патологий является удаление селезенки (спленэктомия). Именно благодаря спленэктомии возможно практически полное прекращение возникновения рецидивов гемолитических кризов, а также устранение анемического состояния. Хотя данная хирургическая операция и не способна устранить наличие дефектов мембраны красных кровяных телец, однако ее результаты позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с наследственной мембранопатией.

 

Показания к удалению селезенки при наследственных мембранопатиях эритроцитов

Относительные показания Абсолютные показания
Наличие гемолитических кризов Упорная желтуха (длительное течение)
Значительное увеличение селезенки Трофические язвы голеней
  Выраженная анемия
  Желчнокаменная болезнь
  Стоит отметить, что операцию, как правило, проводят пациентам, чей возраст находится в промежутке от 10 до 26 лет. Удалять селезенку детям до 10 – 12 лет считается нецелесообразно из-за того, что данный орган играет важную роль в формировании иммунного статуса (в селезенке проходят дифференциацию и активируются Т-лимфоциты и В-лимфоциты, происходит образование антител и т. д.). Кроме того, некоторые инфекционные заболевания при удалении селезенки в раннем детском возрасте могут носить фульминантный характер (молниеносный) или приводить к сепсису (заражение крови).  

На сегодняшний день спленэктомию проводят лапароскопическим методом. Данный метод позволяет через небольшие отверстия (в среднем, 0,5 – 1,0 см) в брюшной стенке обеспечить доступ к различным органам брюшной полости, в том числе и к селезенке. Через одно из отверстий хирург вводит лапароскоп, который, по сути, представляет собой телескопическую трубку, которая снабжена видеокамерой и способна передавать изображение на экран монитора. Благодаря лапароскопу, врач имеет возможность наблюдать за ходом операции и в реальном времени корректировать все свои действия.

 

Непосредственно перед операцией (за 30 – 40 минут) внутривенно вводят антибиотики широкого спектра действия (подавляют различные виды болезнетворных бактерий). В случае необходимости также могут вводиться глюкокортикостероиды (стероидные гормоны, подавляющие воспалительную реакцию), а также препараты крови (эритроцитарная и тромбоцитарная масса).

  При выявлении желчнокаменной болезни целесообразно проводить удаление не только селезенки, но также и желчного пузыря. Серповидноклеточная анемия представляет собой наследственное заболевание крови, при котором образование цепей гемоглобина нарушается, в результате чего он приобретает не свойственную кристаллическую структуру. Так как гемоглобин переносится эритроцитами и тесно связан с ними, данная патология также влияет и на красные кровяные тельца. Данные форменные элементы крови при серповидноклеточной анемии приобретают характерную серпообразную форму (имеют форму серпа или полумесяца). Стоит, однако, отметить, что эритроциты приобретают данную форму, как правило, в том случае, если организм находятся в условиях гипоксии (кислородное голодание).  

В норме каждая молекула гемоглобина (гемоглобин A) состоит из 2 α-цепей и 2 β-цепей. В основе серповидноклеточной анемии лежит точечная мутация, в результате которой происходит незначительное изменение полипептидной цепи (белковая молекула), входящей в состав β-цепи, что, однако непременно меняет его свойства. В итоге, измененная молекула гемоглобина (гемоглобин S) в условиях снижения концентрации кислорода начинает кристаллизоваться и, тем самым, изменяет форму эритроцита с двояковогнутого диска на серповидную (такие эритроциты также называют дрепаноцитами). Такое изменение структуры и формы эритроцитов приводит к снижению их способности транспортировать кислород. Помимо этого, данные эритроциты очень часто подвергаются гемолизу (разрушение эритроцитов) в селезенке и/или кровеносных сосудах.

 

Стоит отметить, что серповидноклеточная анемия наследуется аутосомно-рецессивным путем. В том случае, если ген, который кодирует видоизмененный гемоглобин S, унаследован только от одного из родителей (гомозиготная форма), то заболевание практически никак себя не проявляет. Однако в условиях сильной гипоксии у данных людей могут появиться такие признаки данного заболевания как бледность кожи (вследствие анемии), усталость, головокружение, желтуха, приступы болей различной локализации. Если же человек унаследовал дефектный ген не от одного, а от обоих родителей (гомозиготная форма), то тогда заболевание протекает особенно тяжело (возникновение частых гемолитических кризов, сепсис), так как эритроциты могут переносить лишь дефектный гемоглобин S.

Постановка диагноза серповидноклеточная анемия основывается на данных общего анализа крови, а также клинической картины заболевания. Стоит отметить, что в периферической крови даже у больных данным заболеванием не всегда удается обнаружить серповидные эритроциты. При подозрении на серповидноклеточную анемию прибегают к использованию реакции с пиросульфитом натрия (метабисульфит натрия). Благодаря данной пробе, возможно воссоздать условия гипоксии (пиросульфит натрия снижает содержание кислорода в мазке), что позволяет в дальнейшем выявить серповидные красные кровяные тельца. Если в течение первых 2 – 3 минут после постановки данной пробы в поле зрения микроскопа обнаруживают эритроциты в форме полумесяца, то тогда это говорит в пользу того, что пациент унаследовал дефектный ген от двух родителей. В том случае, когда серповидные эритроциты выявляют лишь после 3 – 5 минут от начала пробы, то это свидетельствует о том, что данный человек унаследовал ген только от одного родителя. Если в лаборатории нет в наличии пиросульфита натрия, то тогда прибегают к простому наложению жгута на основание пальца. Данный способ также приводит к локальной гипоксии тканей.  

Кроме того, существует другой способ определить наличие гемоглобина S в крови. Для этого используют электрофорез. В электрическом поле происходит разделение различных фракций гемоглобина (А, А2, S, C), что приводит к образованию ряда полос на бумаге, которые могут быть в дальнейшем идентифицированы и соотнесены с реальными фракциями. Помимо этого, данный метод помогает выявить количественное содержание различных фракций гемоглобина. Так, например, у больных серповидноклеточной анемией в крови находится более 50% гемоглобина S и менее 50% гемоглобина А (в норме гемоглобин А составляет более 96% общего гемоглобина).

 

Симптомы острого проявления серповидноклеточной анемии у гомозигот

Симптом Механизм возникновения
Анемия (снижение уровня гемоглобина) Замена гемоглобина А на дефектный гемоглобин S приводит к тому, что эритроциты, переносящие данный транспортный белок, изменяют свою обычную форму на серповидную. Попав в селезенку, данные измененные эритроциты быстро захватываются и подвергаются уничтожению уже на ранней стадии своего существования. Уменьшение количества эритроцитов также приводит и к снижению гемоглобина.
Слабость, недомогание, быстрое утомление Вследствие того, что эритроциты любой дефектной формы (в том числе серповидной) быстро подвергаются разрушению в селезенке или внутри кровеносных сосудов, количество переносимого гемоглобина постепенно уменьшается. Так как главной функцией гемоглобина является доставка кислорода к тканям, то в дальнейшем возникает клиническая картина, характерная для кислородного голодания или гипоксии. Ткани центральной нервной системы являются крайне чувствительными к кислородному голоданию и именно поэтому при возникновении анемического (снижение гемоглобина ниже 110 грамм на 1 литр крови) или преданемического состояния возникают такие симптомы как слабость, быстрое утомление, снижение работоспособности, головокружение.
Гемолитические кризы (эпизоды, массивного разрушения эритроцитов внутри сосудов) Принимая форму серпа, эритроциты становятся ломкими и не способны проходить чрез мелкие сосуды (синусы) в селезенке. В результате этого с некоторой частотой возникают эпизоды, когда в селезенке происходит массивный гемолиз (разрушение эритроцитов).
Увеличение селезенки (спленомегалия) Разрушение эритроцитов внутри синусов селезенки приводит к разрастанию внутренней стенки данных сосудов. В свою очередь, это усугубляет течение гемолитических кризов, а также приводит к переполнению кровью тканей селезенки. Селезеночная конгестия (переполнение крови в органе) приводит к увеличению в размере органа.
Желтуха Желтуха возникает на фоне гипербилирубинемии (повышенное содержание билирубина в крови). Дело в том, что при массивном разрушении эритроцитов в кровь высвобождается гемоглобин. В свободном состоянии гемоглобин является токсичным веществом, поэтому он подвергается трансформации в билирубин (желчный пигмент). Однако повышение билирубина в крови также оказывает на организм отрицательное влияние. Нередко субъективно это проявляется зудом кожи (билирубин раздражает нервные окончания, находящиеся в коже). Кроме того, именно несвязанный билирубин отвечает за окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет. Стоит отметить, что для желтухи при серповидноклеточной анемии характерен специфический лимонный оттенок.
Закупорка мелких сосудов (капилляров) Серповидные эритроциты легко проходят через крупные кровеносные сосуды, но попадав в очень мелкие капилляры, они не способны «складывать» и поэтому приводят к их закупорке. Стоит отметить, что эритроциты могут закупоривать капилляры практически в любом органе. Так, например, если красные кровяные тельца закупоривают артерии сетчатки глаза, то может наблюдаться потеря остроты зрения вплоть до полной слепоты (вследствие отслоения сетчатки). Если эритроциты блокируют коронарные артерии, которые питают сердечную мышцу, то тогда возникает клиника инфаркта миокарда (омертвение тканей сердечной мышцы). При закупорке поверхностных сосудов кожи конечностей нередко возникают участки, где кожа подвергается изъязвлению. При несвоевременной обработке антисептиками кожный покров инфицируется, что может привести к нагноению язв. В некоторых случаях могут возникать болевые приступы разной локализации. Связанно это с тем, что при закупорке сосудов возникает ишемия тканей (прекращение кровоснабжения), что приводит к отмиранию болевых рецепторов.
Изменение костной ткани У детей на фоне серповидноклеточной анемии нередко возникают различные патологические изменения костей черепа, а также зубов. Связанно это с ранним зарастанием черепных швов, что приводит к формированию башенного черепа. Данная патология характеризуется увеличением затылочной и теменных костей с незначительным увеличением поперечных размеров черепа. Вследствие этого у детей, как правило, возникают головные боли, головокружение, а в некоторых случаях наблюдается снижение остроты зрения. Иногда может наблюдаться нарушение психики, слабоумие, эпилепсия. Также характерно изменение положения зубов. У взрослых на рентгенограммах обнаруживается расширение костномозгового слоя, а также истончение кортикального слоя, что приводит к истончению костей и возникновению остеопороза.
Так как серповидноклеточная анемия представляет собой наследственное заболевание, то полностью излечить от данного недуга на сегодняшний день не представляется возможным. Однако при соблюдении некоторых общих рекомендаций возможно не только улучшить качество жизни людей с данным заболеванием, но и практически полностью избежать гемолиза (разрушение дефектных серповидных эритроцитов). Образ жизни имеет особенно важное значение для пациентов с серповидноклеточной анемией. Для того чтобы не провоцировать разрушение эритроцитов из-за воздействия гипоксии, человек должен избегать проживания, а также путешествий в горной местности (выше 1200 – 1500 метров над уровнем моря). Важно не подвергать организм чрезмерно высоким или низким температурам. Следует избегать любой тяжелой физической нагрузки. По возможности необходимо исключить любое воздействие на организм табачного дыма (активное или пассивное курение) и алкоголя. Стоит отметить, что данные рекомендации помогают предотвращать возникновение гемолитических кризов и поддерживать количество эритроцитов и гемоглобина на приемлемом уровне у гетерозиготных носителей заболевания (дефектный ген унаследован только от одного из родителей).   Также существуют различные терапевтически методы, которые позволяют устранить анемию и последствия гемолиза.  

Предотвращение осложнений серповидноклеточной анемии основывается на следующем:

Гемолиз – процесс, при котором происходит разрушение эритроцитов вследствие чего, наблюдается выход гемоглобина в кровяное русло. В нормальных условиях гемолиз необходим, для того чтобы разрушать старые красные кровяные тельца, которые циркулируют более 120 дней. В некоторых случаях может возникать патологический гемолиз, который приводит к массивному разрушению эритроцитов. Провоцирующими факторами могут выступать различные токсические вещества, медикаменты и даже холод. Помимо этого, гемолиз наблюдается при некоторых приобретенных или врожденных заболеваниях. Патологический гемолиз приводит к возникновению гемолитической анемии, которая проявляется как снижением эритроцитов, так и снижением белка гемоглобина ниже 110 г/л.  

Выделяют следующие причины гемолиза:

Гемолиз может возникать по самым разнообразным причинам. Крайне важно не только установить сам факт внутриклеточного или внеклеточного гемолиза, но и определить вследствие чего был запущен данный патологический процесс. В некоторых случаях наблюдается незначительный гемолиз, который, как правило, не способен как-либо повлиять на общее состояние пациента. В других же случаях, чаще всего при воздействии больших доз высокотоксичных химических веществ или при передозировке некоторыми медикаментами, количество разрушенных эритроцитов может достигать высоких значений, что проявляется тяжелой анемией, желтухой, изменением цвета мочи и кала, а в некоторых случаях увеличением селезенки. Также могут возникать болевые приступы различной локализации (чаще всего в пояснице или в мелких суставах рук и ног). Из-за нарастания кислородного голодания (состояние гипоксии) ткани не способны функционировать в оптимальном режиме. Наиболее чувствительными к гипоксии являются нервные клетки головного мозга. Именно поэтому для любой гемолитической анемии характерно появление таких признаков гипоксии головного мозга как головная боль, головокружение, шум в ушах, предобморочное или обморочное состояние.  

Общий анализ крови помогает обнаружить красные кровяные тельца с различной аномальной формой (стоматоциты, овалоциты, пиропикноциты, акантоциты, серповидные эритроциты), что позволяет предполагать наличие врожденной мембранопатии. При наследственных ферментопатиях в эритроцитах выявляют небольшие и круглые включения (тельца Гейнца-Эрлиха) в количестве 5 – 6 штук (в норме они встречаются намного реже). Помимо этого, при некоторых патологиях (эллиптоцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия) выявляют пониженную осмотическую резистентность красных кровяных телец (устойчивость к гипотоническому раствору хлорида натрия).

  При повторных гемолитических кризах, когда происходит массивное разрушение красных кровяных телец, уровень гемоглобина может опускаться вплоть до 60 – 70 г/л, при норме 120 – 140 г/л у женщин и 130 – 160 г/л у мужчин.  

Для того чтобы подтвердить спленомегалию (увеличение размеров селезенки), прибегают к УЗИ органов брюшной полости. Субъективно спленомегалия проявляется возникновением болей в левом подреберье. Связанно это с перерастягиванием капсулы органа, где находится большое количество болевых рецепторов.

 

Желтушность кожных покровов и слизистых, возникает из-за разрушения гемоглобина, который в дальнейшем превращается в билирубин (желчный пигмент). При гемолитических анемиях в крови обнаруживается высокая концентрация билирубина (гипербилирубинемия). Как правило, билирубин поднимается до значений 1,8 – 2,0 мг% (норма 0,2 – 0,6 мг%). Билирубин выделяется из организма через мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт, что приводит к окрашиванию кала и мочи в темный цвет.

 

Стоит отметить, что при любой форме гемолитической анемии характерно усиление эритропоэза (процесс образования эритроцитов). Данный механизм запускается на уровне костного мозга и способствует более быстрому устранению анемического состояния. Именно поэтому в клиническом анализе крови обнаруживают как снижение количества эритроцитов и гемоглобина вследствие гемолиза, так и увеличение числа ретикулоцитов, которые являются молодыми формами красных кровяных телец.

 

Диагностика гемолитических анемий

Формы гемолитической анемии Диагностические признаки анемии
Токсическая гемолитическая анемия Воздействие гемолитических ядов на организм может быть острым или хроническим. Для острой токсической гемолитической анемии характерен внутрисосудистый гемолиз, который приводит к разрушению эритроцитов и выходу гемоглобина в кровяное русло (гемоглобинемия). К тому же гемоглобин в больших количествах также обнаруживается и в моче (гемоглобинурия). В некоторых случаях гемолиз может быть столь массивным, что это приводит к нарастанию гипоксии (кислородное голодание) и нарушению работы центральной нервной системы (головная боль, головокружение, сильная слабость, недомогание, потеря сознания, тошнота, рвота), сердечно-сосудистой системы (появление патологических сердечных шумов, значительное снижение артериального давления), печени и других органов. Помимо этого, токсические вещества могут дополнительно воздействовать на различные органы-мишени. Так, например, свинец дополнительно поражает все отделы головного мозга (при остром отравлении), вызывая разрушение миелина нейронов (специальная оболочка, которая обхватывает некоторые нервные отростки), что ведет к потере памяти (амнезия) и нарушению координации движений (атаксия). При отравлении лекарственными средствами может возникать не только гемолиз эритроцитов, но также и токсическое угнетение активности костного мозга. Это приводит к уменьшению количества всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты).
Аутоиммунная гемолитическая анемия В некоторых случаях аутоиммунная гемолитическая анемия возникает под влиянием низких температур (холодовая агглютининовая болезнь). Для данной патологии характерно появление недомогания, раздражительности, слабости, головных болей, головокружения. Кожа и слизистые приобретают желтый оттенок. Довольно часто наблюдается увеличение селезенки. При аутоиммунных гемолитических анемиях также может возникать острая почечная недостаточность, которая приводит к практически полной остановке выделения мочи (анурия), повышению артериального давления (гипертония), появления эритроцитов в моче (гематурия). Также возникают почечные отеки. Для определения аутоиммунной природы гемолитической анемии используют пробу Кумбса (определение неполных антител к эритроцитам).
Механическая гемолитическая анемия Выраженность симптомов механической гемолитической анемии может сильно варьироваться. В некоторых случаях единственным признаком, подтверждающим наличие данной патологии, является выявления в крови мелких фрагментов эритроцитов (шизоциты), которые подверглись гемолизу в синусах селезенки. При массивном гемолизе может наблюдаться тромбоз мелких сосудов. Это, в свою очередь, приводит к ишемии тканей (уменьшение или прекращение артериального кровоснабжения) и может вызывать сильнейшие боли из-за отмирания нервных окончаний.
Врожденная гемолитическая анемия Данная патология может проявляться по-разному (в зависимости от формы). Так, например, серповидноклеточная анемия, унаследованная от одного из родителей, практически никак не проявляется. В свою очередь, если дефектный ген наследуется от обоих родителей, то тогда данное наследственное заболевание проявляется крайне тяжело уже в детском возрасте (гемолитические кризы, частые инфекционные заболевания, патологическое изменение костной ткани). При мембранопатиях и ферментопатиях также могут возникать гемолитические кризы (массивный гемолиз), а также желтуха, желчнокаменная болезнь, увеличение селезенки.
Лечение должно начинаться с определения причины гемолитической анемии. Также важно определить насколько массивным оказался гемолиз, для того чтобы в дальнейшем оказать адекватную и своевременную медицинскую помощь.  

Основные принципы лечения и профилактики гемолитической анемии следующие:

 

Понижение уровня эритроцитов в детском возрасте является довольно распространенным явлением. Чаще всего это связанно с несбалансированным питанием ребенка. Эритропения (снижение уровня эритроцитов) вместе со снижением уровня гемоглобина может возникать в том случае, если в рационе не хватает пищи, содержащей в большом количестве витамин В12 (цианокобаламин) и витамин В9 (фолиевая кислота). При дефиците витамина В12 костный мозг начинает вырабатывать крупные и аномальной формы клеток-предшественников эритроцитов (мегалобласты), которые в дальнейшем не способны трансформироваться в зрелые формы. В конечном счете, в крови циркулируют незрелые эритроциты, которые в отличие от нормальных красных кровяных телец живут не 120 дней, а лишь 40 – 60 (наблюдается значительное укорочение жизни эритроцитов). Наиболее чувствительными к недостатку витамина В12 являются костный мозг, а также центральная нервная система. В свою очередь, витамин В9 также крайне необходим для синтеза и созревания форменных элементов крови. Именно поэтому недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты нередко приводит к мегалобластной анемии (образование мегалобластных клеток). Стоит отметить, что дефицит витамина В12 и В9 пагубно сказывается на росте и умственном развитии ребенка.  

В некоторых случаях понижение красных кровяных телец возникает уже в первые часы после рождения (или даже на стадии формирования плода). Данная патологическая ситуация носит название гемолитическая болезнь новорожденных и возникает в том случае, когда имеется несоответствие крови плода и матери по резус-фактору или по группе крови.

 

Данные конфликты между системой мать-плод появляются из-за сенсибилизации организма матери. Если у плода имеются на поверхности эритроцитов белковые молекулы (антигены), которых нет на эритроцитах матери, то тогда, проникнув в кровоток, данные антигены вызывают образование антител (первичный иммунный ответ). Главной функцией антител является специфическое связывание с антигеном, что приводит к запуску поглощения данного комплекса специальными клетками (макрофаги). При повторном попадании (например, при повторной беременности) в организм матери данные антигены быстро распознаются, что приводит к синтезу большого количества антител и массивному разрушению эритроцитов (гемолиз). По сути, эритроцитарные антигены плода организмом матери воспринимаются как чужеродные.

 

Выделяют следующие причины гемолитической болезни новорожденных:

Другой причиной гемолитической болезни новорожденных может стать инфекция. Некоторые вирусные (краснуха, цитомегалия), бактериальные (врожденный сифилис) и паразитарные заболевания (токсоплазмоз, малярия) способны приводить к гемолизу и в определенной степени снижать уровень эритроцитов в крови.   Кроме того, понижение эритроцитов может также наблюдаться при различных наследственных мембранопатиях или ферментопатиях. Наследственные мембранопатии проявляются дефектом мембраны эритроцитов. В свою очередь, при ферментопатиях наблюдается нарушение функционирования одного из ферментов, участвующего в энергетических процессах. В результате тех или иных дефектов, длительность жизни красных кровяных телец значительно сокращается. Снижение эритроцитов в абсолютном большинстве случаев приводит к снижению уровня гемоглобина. Связано это с тем, что гемоглобин может транспортироваться только красными кровяными тельцами. В том случае, если эритроциты подвергаются разрушению (гемолиз), то связь между гемоглобином и эритроцитами теряется. Это приводит к тому, что гемоглобин в большом количестве попадает в плазму (жидкая часть крови). В свободном состоянии гемоглобин является довольно токсичным веществом. Существуют несколько белков (гемопексин, гаптоглобин), которые способны обезвреживать свободный гемоглобин, уменьшая его концентрацию (гемоглобинобезвреживающие системы).  

Так, например, белок гемопексин связывает ту часть гемоглобина, в которой содержится железо (гем). Также гемопексин способен специфически связываться со свободным гемом. Данный комплекс затем с кровью попадает в печень, где гем в дальнейшем идет либо на синтез различных желчных пигментов (в том числе билирубина), либо же связывается с трансферрином (белок переносчик молекул, содержащих железо) и переносится в костный мозг для последующего участия в процессе создания эритроцитов. В свою очередь, белок гаптоглобин связывает свободный глобин или глобин, входящий в состав гемоглобина. Затем полученный комплекс попадает в селезенку и дальше дезинтегрируется на нетоксичные молекулы.

Если происходит одновременное снижение количества красных и белых кровяных телец, то вероятнее всего это связано с нарушением процесса кроветворения. Данный процесс осуществляется на уровне костного мозга и может быть нарушен из-за воздействия различных токсических веществ или вследствие возникновения опухоли костного мозга.  

Выделяют следующие причины снижения эритроцитов и лейкоцитов:

Во время беременности может возникать как анемическое состояние, так и физиологическая гидремия беременных (гиперволемия). Под гидремией понимают такое состояние, при котором в кровяном русле содержится большое количество воды, что проявляется снижением удельной концентрации красных кровяных телец. По сути, при гидремии число эритроцитов остается прежним. Увеличивается лишь объем жидкой части крови, что приводит к ее разжижению. Именно поэтому клинический анализ крови выявляет эритропению (понижение эритроцитов). Кроме того, для данного состояния характерно снижение уровня гемоглобина, концентрации белков в плазме, а также снижение вязкости и плотности крови. Физиологическая гидремия беременных, как правило, полностью проходит спустя 7 – 10 дней после родов.  

В свою очередь, при анемии объем жидкой части крови остается неизмененным. Для анемии чаще всего характерно снижение как эритроцитов, так и гемоглобина (белок, который переносит кислород к тканям). Наиболее частой причиной анемии во время беременности является дефицит железа. Дело в том, что железо в больших количествах расходуется на образование плаценты, а также на нужды плода. В свою очередь, потребность в железе в полтора раза превышает скорость, с которой этот микроэлемент может всасываться в тонком кишечнике. Железодефицитная анемия во время беременности может привести к преждевременным родам, а также повышает риск послеродовой инфекции. Кроме того, ткани плода не получают кислород в необходимом количестве, что может приводить к задержке роста и развития плода (в особенности страдает головной мозг).

 

Другой частой причиной анемии во время беременности является дефицит витамина В12 (цианокобаламин). При уменьшении поступления данного витамина с пищей наблюдается нарушение процесса кроветворения, что приводит к пернициозной анемии (В12-дефицитная анемия). Помимо этого, для пернициозной анемии характерно поражение центральной и периферической нервной системы.

www.polismed.com


Смотрите также