Где образуются эритроциты


Серповидноклеточная анемия – причины, симптомы, лечение.

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание системы крови, характеризующееся генетическим дефектом, в результате которого нарушается образование нормальных цепей гемоглобина в эритроцитах. Образующийся при этом аномальный гемоглобин отличается по своим электрофизиологическим свойствам от гемоглобина здорового человека, в результате чего изменяются и сами эритроциты, приобретая удлиненную форму, под микроскопом напоминающую серп (отсюда и название заболевания).

Серповидноклеточная анемия (СКА) является наиболее тяжелой формой наследственных гемоглобинопатий (генетически обусловленных нарушений строения гемоглобина). Серповидные эритроциты быстро разрушаются в организме, а также закупоривают множество сосудов по всему организму, что может стать причиной тяжелых осложнений и даже смерти.

Данное заболевание крови широко распространено в странах Африки и является частой причиной смерти лиц негроидной расы. Это связано с широким распространением малярии в данном регионе (инфекционного заболевания, поражающего эритроциты человека). Ввиду миграции населения и смешивания этнических групп сегодня данный вид анемии может встречаться у людей любой расы в самых различных регионах мира. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Интересные факты

Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клеточными элементами крови человека, которые обеспечивают транспорт кислорода в организме. Эритроцит человека представляет собой относительно небольшую клетку, диаметр которой равен 7,5 – 8,3 микрометра. Он имеет двояковогнутую дисковидную форму с утолщенными краями и углублением в центре. Такая форма позволяет ему значительно видоизменяться и проходить через тончайшие сосуды организма (капилляры), диаметр которых в 2 – 3 раза меньше, чем диаметр самих эритроцитов. За счет белка спектрина, входящего в состав клеточной мембраны эритроцита, он может восстанавливать свою первоначальную форму после прохождения через просвет капилляра. Внутреннее пространство эритроцита почти полностью заполнено гемоглобином – особым белково-пигментным комплексом, состоящим из белка глобина и железосодержащего элемента – гема. Именно гемоглобин играет главную роль в транспорте газов в организме.

Каждый эритроцит содержит, в среднем, 30 пикограмм (пг) гемоглобина, что соответствует 300 миллионам молекул данного вещества. Молекула гемоглобина состоит из двух альфа (а1 и а2) и двух бета (b1 и b2) белковых цепей глобина, которые образуются путем соединения множества аминокислот (структурных компонентов белков) в строго определенной последовательности. В каждой цепи глобина находится молекула гема, включающая в себя атом железа.

Образование глобиновых цепей запрограммировано генетически и контролируется генами, расположенными в различных хромосомах. Всего в организме человека 23 пары хромосом, каждая из которых представляет собой длинную и компактную молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), которая включает в себя огромное число генов. Избирательная активация того или иного гена приводит к синтезу определенных внутриклеточных белков, которые в конечном итоге и определяют структуру и функцию каждой клетки организма.

За синтез а-цепей глобина ответственны четыре гена с 16 пары хромосом (ребенок получает по 2 гена от каждого из родителей, а синтез каждой цепи контролируется двумя генами). В то же время синтез b-цепей контролируется только двумя генами, расположенными в 11 паре хромосом (каждый ген отвечает за синтез одной цепи). К каждой образовавшейся цепи глобина присоединяется гем, в результате чего формируется полноценная молекула гемоглобина.

Важно отметить, что кроме альфа-цепей и бета-цепей, в эритроцитах могут образовываться и другие цепи глобина (дельта, гамма, сигма). Их комбинации приводят к образованию различных видов гемоглобина, что характерно для определенных периодов развития человека.

В организме человека определяется:

Транспортная функция эритроцитов обусловлена наличием атомов железа в составе гемоглобина. При прохождении через легочные капилляры железо присоединяет к себе молекулы кислорода и транспортирует их ко всем тканям организма, где происходит отделение кислорода от гемоглобина и переход его в клетки различных органов. В живых клетках кислород принимает участие в клеточном дыхании, а побочным продуктом данного процесса является углекислый газ, который выделяется из клеток и также связывается с гемоглобином. При повторном прохождении через легочные капилляры углекислый газ отсоединяется от гемоглобина и выделяется из организма с выдыхаемым воздухом, а к освободившемуся железу присоединяются новые молекулы кислорода. Образование эритроцитов (эритропоэз) впервые отмечается на 19 день эмбрионального развития в желточном мешке (особом структурном компоненте эмбриона). По мере роста и развития человеческого организма кроветворение происходит в различных органах. Начиная с 6 недели внутриутробного развития основным местом образования эритроцитов являются печень и селезенка, а на 4 месяце появляются первые очаги кроветворения в красном костном мозге (ККМ).

Красный костный мозг представляет собой совокупность стволовых кроветворных клеток, расположенных в полостях костей организма. Больше всего вещества ККМ находится в губчатых костях (костях таза, черепа, тел позвонков), а также в длинных трубчатых костях (плеча и предплечья, бедра и голени). Постепенно доля кроветворения в ККМ увеличивается. После рождения ребенка кроветворная функция печени и селезенки угнетается, и костный мозг становится единственным местом образования эритроцитов и других клеток крови – тромбоцитов, обеспечивающих свертываемость крови, и лейкоцитов, выполняющих защитную функцию.

Все клетки крови образуются из так называемых стволовых клеток, которые появляются в организме плода на раннем этапе эмбрионального развития в небольшом количестве. Данные клетки считаются практически бессмертными и уникальными. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК, а также множество других структурных компонентов (органоидов), необходимых для роста и размножения.

В скором времени после образования стволовая клетка начинает делиться (размножаться), в результате чего появляется множество ее клонов, которые дают начало другим клеткам крови.

Из стволовой клетки образуется:

Процесс дифференцировки (превращения) клетки-предшественницы миелопоэза в эритроцит стимулируется особым биологическим веществом – эритропоэтином. Он выделяется почками, если ткани организма начинают испытывать недостаток в кислороде. Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов в красном костном мозге, их количество в крови повышается, что увеличивает доставку кислорода к тканям и органам.

Эритропоэз в красном костном мозге длится около 4 – 6 дней, после чего в кровоток выделяются ретикулоциты (молодые формы эритроцитов), которые в течение суток окончательно созревают, превращаясь в нормальные эритроциты, способные выполнять транспортную функцию.

Средняя продолжительность жизни нормального эритроцита оставляет 100 – 120 дней. Все это время они циркулируют в крови, постоянно изменяясь и деформируясь при прохождении через капилляры органов и тканей. С возрастом происходит уменьшение пластических свойств эритроцитов, они становятся более округлыми и утрачивают способность к деформации.

В норме небольшая доля красных клеток крови разрушается в красном костном мозге, в печени или непосредственно в сосудистом русле, однако абсолютное большинство стареющих эритроцитов разрушается в селезенке. Ткань данного органа представлена множеством синусоидных капилляров, имеющих в своих стенках узкие щели. Нормальные эритроциты без труда проходят через них, после чего возвращаются в кровоток. Старые эритроциты менее пластичны, в результате чего они застревают в синусоидах селезенки и разрушаются специальными клетками данного органа (макрофагами). Кроме того, изъятию из кровообращения и разрушению подвергаются эритроциты с нарушенной структурой (как при серповидноклеточной анемии) либо зараженные различными вирусами или микроорганизмами.

В результате разрушения эритроцитов, образуется и выделяется в кровоток пигмент желтого цвета – билирубин (непрямой, несвязанный). Это вещество плохо растворяется в воде. С током крови оно переносится в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой – образуется связанный, или прямой, билирубин, который включается в состав желчи и выделяется с калом. Часть его всасывается в кишечнике и выделяется с мочой, придавая ей желтоватый оттенок.

Железо, входящее в состав гема, также выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. В свободной форме железо токсично для организма, поэтому оно быстро связывается со специальным белком плазмы – трансферрином. Трансферрин переносит железо в красный костный мозг, где оно вновь используется для синтеза эритроцитов. Данное заболевание возникает в том случае, если происходит мутация генов, контролирующих образование бета-цепей глобина. В результате мутации происходит замещение всего лишь одной аминокислоты в структуре b-глобиновой цепи (глутаминовая кислота в 6 позиции заменяется на валин). Это не нарушает процессу образования молекулы гемоглобина в целом, однако приводит к изменению его электрофизиологических свойств. Гемоглобин становится неустойчивым и в условиях гипоксии (недостатка кислорода) изменяет свое строение (кристаллизуется, полимеризуется), превращаясь в гемоглобин S (HbS). Это приводит к изменению формы эритроцита - он удлиняется и истончается, становясь похожим на полумесяц или серп. Артериальная кровь, оттекающая от легких, насыщена кислородом, поэтому никаких изменений в структуре гемоглобина не происходит. На тканевом уровне молекулы кислорода переходят в клетки различных органов, что приводит к полимеризации гемоглобина и образованию серповидных эритроцитов.

На начальных этапах заболевания данный процесс обратим - при повторном прохождении через легочные капилляры кровь насыщается кислородом, и эритроциты приобретают свою нормальную форму. Однако такие изменения повторяются каждый раз, когда эритроциты проходят через различные ткани и отдают им кислород (сотни или даже тысячи раз в день). В результате этого строение мембраны эритроцитов нарушается, повышается ее проницаемость для различных ионов (из клетки выходит калий и вода), что привод к необратимому изменению формы эритроцитов.

Пластические способности серповидного эритроцита значительно снижены, он не способен обратимо деформироваться при прохождении через капилляры и может закупоривать их. Нарушение кровоснабжения различных тканей и органов обуславливает развитие тканевой гипоксии (недостатка кислорода на тканевом уровне), что приводит к образованию еще большего количества серповидных эритроцитов (образуется так называемый порочный круг).

Мембрана серповидных эритроцитов отличается повышенной ломкостью, в результате чего продолжительность их жизни значительно укорачивается. Уменьшение общего количества эритроцитов в крови, а также местные нарушение кровообращения на уровне различных органов (в результате закупорки сосудов) стимулирует образование эритропоэтина в почках. Это усиливает эритропоэз в красном костном мозге и может частично или полностью компенсировать проявления анемии.

Важной отметить, что HbF (состоящий из альфа-цепей и гамма-цепей), концентрация которого в некоторых эритроцитах достигает 5 – 10%, не подвергается полимеризации и предотвращает серповидную трансформацию эритроцитов. Клетки с малым содержанием HbF подвергаются изменениям в первую очередь.

Как уже упоминалось ранее, серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, обусловленным мутацией одного или двух генов, кодирующих образование b-цепей глобина. Данная мутация не возникает в организме больного ребенка, а передается ему от родителей.

Половые клетки мужчины и женщины содержат в себе по 23 хромосомы. В процессе оплодотворения происходит их слияние, в результате чего образуется качественно новая клетка (зигота), из которой и начинает развиваться плод. Ядра мужских и женских половых клеток также сливаются между собой, восстанавливая, таким образом, полноценный набор хромосом (23 пары), присущий клеткам человеческого организма. При этом ребенок наследует генетический материал от обоих родителей.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, чтобы родился больной ребенок, он должен унаследовать мутантные гены от обоих родителей.

В зависимости от набора генов, полученных от родителей, может родиться:

На сегодняшний день не удалось установить точную причину возникновения генных мутаций, приводящих к возникновению серповидноклеточной анемии. Однако исследованиями последних лет выявлен ряд факторов (мутагенов), воздействие которых на организм может приводить к повреждению генетического аппарата клеток, вызывая целый ряд хромосомных заболеваний.

Причиной генетических мутаций может быть:

Как упоминалось ранее, люди с гетерозиготной формой являются бессимптомными носителями гена серповидноклеточной анемии. Клинические проявления заболевания у них могут возникать только при развитии тяжелой гипоксии (при подъеме в горы, при массивной кровопотере и так далее). Клинические проявления гомозиготной формы могут варьировать от минимальных симптомов заболевания до тяжелого течения, сопряженного с инвалидностью и часто приводящего к смерти пациента.

На тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии влияют:

Внешние проявления серповидноклеточной анемии обусловлены, в первую очередь, скоростью разрушения (гемолиза) серповидных эритроцитов (срок жизни которых укорачивается до 10 – 15 дней), а также различными осложнениями, возникающими в результате закупорки серповидными эритроцитами капилляров по всему организму.

Среди симптомов серповидноклеточной анемии выделяют:

Данная группа симптомов обычно начинает проявляться через полгода жизни ребенка, когда уменьшается количество гемоглобина F (в тяжелых случаях гомозиготной формы заболевания) либо в более поздние сроки.

Наиболее ранними проявлениями серповидноклеточной анемии являются:

Гемолитические кризы могут возникать в различные периоды жизни. Длительность ремиссии (периода без кризов) может исчисляться месяцами или годами, после чего может наступить целый ряд приступов.

Развитию гемолитического криза может предшествовать:

Для гемолитического криза характерно быстрое образование большого числа серповидных эритроцитов, которые закупоривают мелкие сосуды и разрушаются в селезенке, печени, красном костном мозге и других органах, а также непосредственно в сосудистом русле. Это приводит к резкому уменьшению количества красных клеток крови в организме, что проявляется нарастанием одышки, частыми головокружениями (вплоть до потери сознания) и другими симптомами, описанными ранее. Как уже говорилось, серповидные эритроциты не способны проходить через мелкие сосуды, поэтому застревают в них, что приводит к нарушению кровообращения практически в любых органах.

Симптомами серповидноклеточной анемии являются:

Увеличение селезенки происходит в результате задерживания и разрушения в ней большого числа серповидных эритроцитов. Кроме того, могут развиваться инфаркты селезенки, в результате чего значительно снижаются ее функциональные способности.

На начальных этапах серповидноклеточной анемии в селезенке задерживаются и разрушаются только серповидные эритроциты. По мере прогрессирования заболевания происходит закупорка синусоидов органа, что нарушает прохождение (фильтрацию) всех остальных клеток крови и обуславливает увеличение органа в размерах (спленомегалию).

В результате застоя крови в увеличенной селезенке может развиться состояние, называемое гиперспленизмом. Оно характеризуется разрушением не только поврежденных, но и нормальных клеточных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов, неизмененных эритроцитов). Это сопровождается быстрым уменьшением количества данных клеток в периферической крови и развитием соответствующих симптомов (частых кровотечений, нарушения защитных свойств организма). Развитие гиперспленизма особенно опасно в раннем детском возрасте, когда в увеличенной селезенке может произойти быстрое разрушение большинства эритроцитов крови, что приведет к смерти ребенка.

Ослабление защитных сил организма обусловлено, в первую очередь, нарушением функции селезенки (в результате множественных инфарктов), которая ответственна за очищение крови от патогенных микроорганизмов и формирование лимфоцитов (клеток, регулирующих иммунитет). Кроме того, нарушение микроциркуляции в коже значительно снижает ее барьерную функцию, что способствует проникновению различных бактерий в организм. Диагностикой и лечением серповидноклеточной анемии занимается врач-гематолог. Поставить диагноз данного заболевания, основываясь только на внешних проявлениях, довольно сложно, так как схожими симптомами проявляется множество болезней крови. Подробный расспрос пациента и его родителей (в случае, если болеет ребенок) о времени и обстоятельствах появления симптомов может помочь врачу заподозрить наличие серповидноклеточной анемии, однако для подтверждения диагноза необходим ряд дополнительных исследований.

В диагностике серповидноклеточной анемии применяется:

Один из первых анализов, назначаемых всем пациентам при подозрении на заболевание крови. Он позволяет оценить клеточный состав периферической крови, что дает информацию о функциональном состоянии различных внутренних органов, а также о кроветворении в красном костном мозге, наличии инфекции в организме. Для общего анализа могут брать как капиллярную кровь (из пальца), так и венозную.

Техника взятия капиллярной крови

Кровь берут утром, натощак. Накануне перед сдачей анализа не рекомендуется употреблять алкогольные напитки, курить или принимать наркотические препараты. Непосредственно перед взятием крови следует согреть пальцы левой руки, что улучшит микроциркуляцию и облегчит процедуру.

Забор материала для анализа производится медицинской сестрой в процедурном кабинете поликлиники. Кожу кончика пальца обрабатывают ватным тампоном, который предварительно смачивают 70% раствором спирта (с целью предотвращения занесения инфекции). После этого специальной иглой-скарификатором производят прокол кожи на боковой поверхности пальца (обычно используется 4 палец левой руки, однако это не принципиально). Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего медсестра начинает поочередно сдавливать и отпускать кончик пальца, набирая в стерильную градуированную трубку несколько миллилитров крови.

При подозрении на серповидноклеточную анемию палец, из которого будет браться кровь, предварительно перевязывают веревкой или жгутом (на 2 – 3 минуты). Это создает условия гипоксии, в результате чего образуется большее число серповидных эритроцитов, что облегчит постановку диагноза.

Техника взятия венозной крови

Забор крови также производится медицинской сестрой. Правила подготовки к анализу такие же, как при взятии крови из пальца. Обычно кровь берут из подкожных вен локтевой области, расположение которых довольно легко определить.

Пациент присаживается и кладет руку на спинку стула, максимально разгибая ее в локтевом суставе. Медсестра накладывает резиновый жгут в плечевой области (сдавливание подкожных вен приводит к переполнению их кровью и выбуханию над поверхностью кожи) и просит пациента несколько секунд «поработать кулаком» (сжимать и разжимать кулак), что также способствует наполнению вен кровью и облегчает их определение под кожей.

Определив расположение вены, медсестра дважды обрабатывает локтевую область ватным тампоном, предварительно пропитанным 70% спиртовым раствором. После этого стерильным одноразовым шприцем прокалывается кожа и стенка вены и производится забор необходимого количества крови (обычно нескольких миллилитров). К месту прокола прижимается чистый ватный тампон (также смоченный в спирте), и игла извлекается. Пациенту рекомендуют подождать в коридоре 10 – 15 минут, так как возможно возникновение определенных побочных реакций (головокружения, потери сознания).

Микроскопическое исследование крови

Несколько капель полученной крови переносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями (обычно метиленовым синим) и исследуется в световом микроскопе. Данный метод позволяет примерно определить количество клеточных элементов крови, оценить их размеры и строение.

При серповидноклеточной анемии возможно выявление серповидных эритроцитов (при исследовании венозной крови), однако их отсутствие не исключает диагноза. Обычное микроскопическое исследование не всегда позволяет выявить серповидные эритроциты, поэтому применяется исследование «влажного мазка» крови. Суть исследования заключается в следующем - каплю крови переносят на предметное стекло и обрабатывают особым веществом – пиросульфитом натрия. Он «вытягивает» кислород из эритроцитов, в результате чего они приобретают серповидную форму (если человек действительно болен серповидноклеточной анемией), что обнаруживается при исследовании в обычном световом микроскопе. Данное исследование является высокоспецифичным и позволяет подтвердить диагноз в большинстве случаев.

Исследование крови в гематологическом анализаторе

Большинство современных лабораторий оборудованы гематологическими анализаторами – аппаратами, позволяющими быстро и точно определить количественный состав всех клеточных элементов, а также многие другие параметры крови.

Изменения в общем анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель Что обозначает? Норма Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
Концентрация эритроцитов (RBC) При серповидноклеточной анемии отмечается выраженное разрушение эритроцитов (гемолиз), в результате чего их концентрация в крови будет снижена. Данное состояние особенно характерно для гемолитических кризов, когда может разрушаться более половины циркулирующих в крови эритроцитов. Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л. Менее 4,0 х 1012/л.
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л. Менее 3,5 х 1012/л.
Общий уровень гемоглобина (HGB) В результате разрушения эритроцитов снижается и общий уровень гемоглобина в крови. М: 130 – 170 г/л. Менее 130 г/л.
Ж: 120 – 150 г/л. Менее 120 г/л.
Концентрация лейкоцитов (WBC) Лейкоциты защищают организм от различных инфекционных агентов. При серповидноклеточной анемии отмечается предрасположенность к инфекционным заболеваниям, ввиду чего данный показатель может повышаться. 4,0 – 9,0 х 109/л. Повышение уровня лейкоцитов выше 9,0 х 109/л говорит о наличии инфекционного процесса в организме.
Концентрация тромбоцитов (PLT) В случае развития гиперспленизма в увеличенной селезенке разрушаются не только серповидные эритроциты, но и нормальные клетки крови. 180 – 320 х 109/л. В норме или снижена.
Концентрация ретикулоцитов (RET) Уменьшение концентрации эритроцитов стимулирует выделение эритропоэтина почками, что усиливает процессы кроветворения в красном костном мозге. Результатом этого является выделение в периферический кровоток большого количества ретикулоцитов. М: 0,24 – 1,7%. Повышена, особенно после гемолитических кризов.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Гематокрит (Hct) Гематокрит – лабораторный показатель, отражающий количественное соотношение между клеточными элементами крови и объемом плазмы. Выраженный гемолиз приводит к уменьшению общего количества эритроцитов и, следовательно, к уменьшению гематокрита. М: 42 – 50%. Ниже нормы, вплоть до 15 – 20% в периоды гемолитических кризов.
Ж: 38 – 47%.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) Определяется время, в течение которого произойдет оседание эритроцитов на дно пробирки. В нормальных условиях наружная поверхность мембран эритроцитов несет отрицательный заряд, в результате чего клетки отталкиваются друг от друга. Уменьшение концентрации эритроцитов, а также различные инфекционные процессы в организме способствуют более быстрому оседанию эритроцитов. М: 3 – 10 мм/час. Более 10 мм/час.
Ж: 5 – 15 мм/час. Более 15 мм/час.
При биохимическом исследовании производится качественная и количественная оценка содержания различных химических веществ в венозной крови. Для каждого заболевания характерно увеличение или уменьшение концентрации определенных веществ, что используется для постановки диагноза и выбора тактики лечения.

Изменения в биохимическом анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель Что обозначает? Норма Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
Уровень билирубина (несвязанная фракция) Данный показатель отображает интенсивность процессов разрушения эритроцитов как в селезенке, так и непосредственно в сосудистом русле. 4,5 – 17,1 мкмоль/л. Значительно выше нормы.
Свободный гемоглобин плазмы Данный показатель отображает интенсивность процесса разрушения эритроцитов непосредственно внутри сосудов (внутрисосудистого гемолиза), при котором в кровь выделяется большое количество свободного гемоглобина. Менее 220 мг/л. Значительно выше нормы, особенно в период гемолитического криза.
Уровень гаптоглобина в плазме Гаптоглобин – это белок плазмы крови, образующийся в печени. Одной из основных его функций является связывание свободного гемоглобина в крови и транспортировка его в селезенку, где он подвергается разрушению. При гемолизе эритроцитов в сосудистом русле количество выделяемого в кровь гемоглобина настолько велико, что весь гаптоглобин находится в связанном с ним состоянии, поэтому его количество уменьшается. 0,8 – 2,7 г/л. Значительно ниже нормы, особенно в период гемолитических кризов.
Концентрация свободного железа в крови Повышение количества свободного железа в плазме крови обычно характерно для гемолитического криза. Белок трансферрин не успевает связать все железо, поступающее в кровь в результате разрушения большого количества эритроцитов, поэтому его концентрация повышается. М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л. В период гемолитического криза данный показатель может быть в несколько раз выше нормы.
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л.
Уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ) Данные вещества являются внутриклеточными ферментами, содержащимися в клетках печени в больших количествах. Увеличение их концентрации в крови является маркером разрушения ткани печени, что может быть следствием микроинфарктов (в результате закупорки печеночных сосудов серповидными эритроцитами). М: до 41 Ед/л. При тяжелом течении заболевания значительно превышает норму.
Ж: до 31 Ед/л.
Широко распространенный научный метод исследования, позволяющий определить качественный состав гемоглобина в крови. Суть метода заключается в следующем - на бумагу, расположенную в стационарном электрическом поле между двумя электродами, помещают раствор, содержащий различные белки, которые начинают перемещаться от катода (отрицательно заряженного электрода) к аноду (положительно заряженному электроду).

Скорость перемещения белковых молекул зависит от их молекулярной массы, пространственной конфигурации и электрического заряда. Данные параметры строго специфичны для каждой отдельной цепи глобина (как нормальной, так и патологической), в результате чего их электрофоретическая подвижность будет различной. На основании контрольных маркеров определяют виды гемоглобина в исследуемой крови и количество каждого из них.

Электрофорез гемоглобина при серповидноклеточной анемии

Вид гемоглобина Нормальные значения Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
HbA Более 95%. Менее 50%.
HbA2 Менее 2%. В норме или снижено.
HbF 1 – 1,5 %. В норме или слегка повышено.
HbS Отсутствует. 50% и более.
Современный метод исследования внутренних органов, основанный на принципе эхолокации, позволяющий определить расположение и структуру объекта по скорости возвращения звуковой волны, отраженной от его поверхности.

УЗИ является одним из наиболее простых и безвредных диагностических методов. За несколько часов перед исследованием пациенту необходимо исключить прием пищи и больших объемов жидкости. Сама процедура может проводиться как в специально оборудованном кабинете, так и непосредственно у постели больного. На кожу исследуемой области наносится специальный гель (это предотвращает попадание воздуха между датчиком и кожей пациента, что могло бы исказить результаты исследования). После этого врач прикладывает к коже пациента специальный датчик, излучающий ультразвуковые волны, и начинает перемещать его над исследуемой областью. Звуковые волны отражаются от поверхностей различных органов и структур, находящихся на их пути, и улавливаются специальным приемником. После компьютерной обработки на мониторе появляется примерное изображение исследуемых тканей и органов.

Разновидностью ультразвукового исследования является допплерография – метод, позволяющий оценить характер кровотока в сосудах.

При серповидноклеточной анемии метод УЗИ может выявить:

Это исследование основано на способности рентгеновских лучей проходить через организм человека. При этом они частично поглощаются различными тканевыми структурами, в результате чего на специальной пленке формируется теневое отображение всех органов и тканей, оказавшихся на их пути. Наибольшей поглощающей способностью в организме человека обладает костная ткань, что позволяет использовать данный метод для определения наличия и выраженности поражений костей при серповидноклеточной анемии.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить:

Эффективного лечения серповидноклеточной анемии, позволяющего раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день не существует. Помощь больным заключаются в предотвращении образования большого количества серповидных эритроцитов, а также в устранении симптомов заболевания.

Принципами лечения серповидноклеточной анемии являются:

Если у человека диагностирована серповидноклеточная анемия, ему следует соблюдать определенные рекомендации, которые позволят облегчить течение заболевания и минимизировать риск развития осложнений.

Пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется:

Соблюдение перечисленных выше правил может предотвратить появление любых симптомов серповидноклеточной анемии у людей с гетерозиготной формой заболевания, однако пациентам с гомозиготной формой требуются и другие лечебные мероприятия. Одним из основных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, является анемия (недостаток эритроцитов и гемоглобина в крови), развивающаяся на фоне усиленного разрушения красных клеток крови. Устранение анемии может предотвратить появление определенных симптомов заболевания и улучшить состояние пациента в целом.

Повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина

Название препарата Механизм леченого действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Немедикаментозные методы
Эритроцитарная масса Перелитые донорские эритроциты в течение некоторого времени (обычно не более 100 дней) могут транспортировать дыхательные газы в организме больного. Данный метод используется крайне редко, ввиду возможности развития тяжелых побочных реакций. Основным показанием для переливания донорских эритроцитов является резкое снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л (например, при гемолитическом кризе). В таком случае устанавливается катетер в одну или сразу в несколько центральных вен (в яремные, расположенные на шее или в подключичные), и производится переливание эритроцитарной массы. Целевой уровень гемоглобина при этом составляет не менее 100 г/л.

Перед началом переливания проводится целый ряд тестов, направленных на определение совместимости крови донора и реципиента.

Критериями эффективности лечения являются:
  • повышение уровня гемоглобина (определенное лабораторно);
  • исчезновение одышки;
  • нормализация цвета кожи.
Медикаментозные методы
Гидроксимочевина Препарат из группы цитостатиков (используется в лечении опухолей). Механизм действия данного медикамента связан с повышением уровня фетального гемоглобина (HbF) в эритроцитах. Это облегчает течение заболевания и предотвращает развитие многих осложнений.

Применение гидроксимочевины в лечении серповидноклеточной анемии считается экспериментальной методикой. Широкомасштабных исследований, оценивающих эффективность препарата и возможные побочные реакции, еще не проводилось.

Начальная доза препарата составляет 15 миллиграмм на килограмм массы тела в сутки (мг/кг/сут). При отсутствии эффекта доза может быть увеличена в два раза. Во время лечения следует раз в 2 недели сдавать общий анализ крови, так как возможно развитие побочных реакций, наиболее опасной из которых является угнетение кроветворения в красном костном мозге. Основным показателем эффективности лечения является увеличение концентрации фетального гемоглобина, определяемое методом электрофореза. Обычно доля HbF не превышает 20 – 25%, однако этого достаточно, чтобы значительно облегчить течение тяжелых форм заболевания.
Частота и выраженность гемолитических кризов определяет тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии. Как уже говорилось, развитию гемолитического криза предшествуют различные состояния, сопровождающиеся гипоксией. Применение кислорода в первые минуты или часы после начала гемолиза предотвращает образование и последующее разрушение серповидных эритроцитов. Это облегчает течение заболевания, уменьшает риск развития осложнений и улучшает качество жизни пациента. Пациент с развивающимся гемолитическим кризом должен быть госпитализирован как можно скорее. Непосредственно в машине скорой помощи ему дается кислородная маска, которая обеспечивает подачу кислорода со скоростью 4 – 6 литров в минуту. После поступления в стационар кислородотерапия продолжается на протяжении нескольких часов или дней. Как говорилось ранее, закупорка кровеносных сосудов приводит к развитию ишемии пораженного органа, что сопровождается сильнейшей болью. С целью устранения болевого синдрома применяются наркотические анальгетики (обезболивающие средства), так как ишемические боли не купируются другими медикаментами. Вначале препараты вводятся внутривенно (быстрее наступает обезболивающий эффект). После купирования острого приступа боли переходят на таблетированные формы препаратов.

Медикаментозное устранение болевого синдрома

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Трамадол Синтетическое наркотическое обезболивающее средство, действующее на уровне головного и спинного мозга. Активирует опиоидные рецепторы в организме, что уменьшает интенсивность болевого синдрома. Внутривенно или внутрь, в дозе 50 – 100 мг. Максимальная суточная доза – 400 мг. Не рекомендуется принимать детям младше 1 года. Обезболивающий эффект развивается примерно через 15 минут после приема внутрь (при внутривенном введении – через 5 – 10 минут) и длится до 6 часов.
Промедол Активирует опиоидные рецепторы и нарушает передачу болевых импульсов в центральной нервной системе, чем и обусловлено его обезболивающее, противошоковое и легкое снотворное действие. Внутрь, 3 – 4 раза в день.

Рекомендуемые дозы:

  • детям старше 2 лет – 0,1 – 0,5 мг/кг;
  • взрослым – 25 – 50 мг.
Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут и длится 2 – 4 часа.
Морфин Наркотический препарат с выраженным обезболивающим действием. Угнетает передачу болевых импульсов к головному мозгу, вызывает чувство счастья и душевного комфорта. Внутрь, 4 – 5 раз в сутки (в зависимости от выраженности болевого синдрома).

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 0,2 – 0,8 мг/кг;
  • взрослым – 10 – 20 мг.
Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут после приема препарата и длится 4 – 6 часов.
Данное состояние может развиться при часто повторяющихся гемолитических кризах, сопровождающихся разрушением большого числа эритроцитов.

Медикаментозное устранение избытка железа в организме

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Десферал (Дефероксамин) Комплексообразующий препарат, который обладает способностью связывать и выводить свободное железо из организма. Данный медикамент назначается после гемолитических кризов, при повышении уровня сывороточного железа. Вводится внутривенно. Начальная доза составляет 20 мг/кг. При повторном возникновении кризов доза может быть увеличена до 40 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови, подтвержденной лабораторно.
Эксиджад Препарат для приема внутрь, обладающий железосвязывающей способностью. Усиливает выведение железа из организма преимущественно с калом. Внутрь, 1 раз в день, в дозе 10 – 30 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови.
Нарушение кровоснабжения всех внутренних органов и кожи, а также множественные инфаркты в селезенке значительно ослабляют защитных функций организма. Различные бактериальные инфекции могут привести к тяжелым поражениям различных органов и всего организма в целом, поэтому своевременное их лечение является важным этапом помощи пациентам с серповидноклеточной анемией.

Медикаментозное лечение инфекционных заболеваний

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы
Амоксициллин Полусинтетический антибиотик, подавляющий образование клеточной стенки различных видов бактерий (стафилококков, стрептококков, пневмококков и других), что приводит к их гибели. Может назначаться с профилактической целью, начиная с шестимесячного возраста (при тяжелом течении гомозиготной формы серповидноклеточной анемии). Принимается внутрь, 2 – 3 раза в сутки.

Рекомендуемые дозы:

  • детям младше 2 лет – 20 мг/кг;
  • детям от 2 до 5 лет – 125 мг;
  • детям от 5 до 10 лет – 250 мг;
  • детям старше 10 лет и взрослым – 500 мг.
Цефуроксим Антибиотик широкого спектра действия, нарушающий образование клеточной стенки различных видов бактерий. Принимается внутрь при тяжелых бактериальных инфекциях.

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 10 – 30 мг/кг, 3 раза в сутки;
  • взрослым – 750 мг 3 раза в сутки.
Эритромицин Антибиотик широкого спектра действия. Блокирует 50S субъединицу рибосом, что нарушает процессы образования белковых молекул в бактериальных клетках и препятствует их размножению. Вводится внутривенно при тяжелых бактериальных инфекциях.

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 10 – 15 мг/кг, 2 – 3 раза в сутки;
  • взрослым – 250 – 500 мг 3 – 4 раза в сутки.
Как говорилось ранее, серповидноклеточная анемия неизлечима. Однако современные достижения в области генетики и молекулярной биологии позволяют определить риск рождения детей с данным заболеванием.

Если один или оба родителя больны серповидноклеточной анемией, то их ребенок также может унаследовать данный недуг. Одним из методов, позволяющим определить вероятность наследования гена, ответственного за развитие данного заболевания, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). Суть метода заключается в исследовании генетического материала обоих родителей и выявлении мутантных генов. При этом определяется как их наличие (или отсутствие), так и форма заболевания (гомозиготная или гетерозиготная).

Результаты генетического исследования могут быть следующими:

С помощью ПЦР возможно выявить наличие мутантных генов у плода на ранних этапах внутриутробного развития и определить форму заболевания. Это позволяет своевременно поднять вопрос о прерывании беременности.

www.polismed.com

Строение, функции и количество эритроцитов

Эритроциты возникли в процессе эволюции как клетки, содержащие дыхательные пигменты, которые осуществляют перенос кислорода и диоксида углерода. Зрелые эритроциты у рептилий, амфибий, рыб и птиц имеют ядра. Эритроциты млекопитающих – безъядерные; ядра исчезают на ранней стадии развития в костном мозге. Эритроциты могут быть в форме двояковогнутого диска, круглые или овальные (овальные у лам и верблюдов), диаметр составляет 0,007 мм, толщина - 0,002 мм,. В 1 мм3 крови человека содержится 4,5-5 млн эритроцитов. Общая поверхность всех эритроцитов, через которую происходит поглощение и отдача О2 и СО2, составляет около 3000 м2, что в 1500 раз превышает поверхность всего тела.

Эритроциты под электронным микроскопом

Каждый эритроцит желтовато-зелёного цвета, но в толстом слое эритроцитарная масса красного цвета (греч. Erytros – красный). Красный цвет крови обусловлен наличием в эритроцитах гемоглобина.

Образуются эритроциты в красном костном мозге. Средняя продолжительность их существования составляет примерно 120 сут., разрушаются они в селезёнке и в печени, лишь небольшая их часть подвергается фагоцитозу в сосудистом русле.

Эритроциты, находящиеся в сосудистом русле, неоднородны. Они различаются по возрасту, форме, размеру, устойчивости к неблагоприятным факторам. В периферической крови одновременно находятся молодые, зрелые и старые эритроциты. Молодые эритроциты в цитоплазме имеют включения – остатки ядерной субстанции и называются ретикулоцитами. В норме ретикулоциты составляют не более 1% от всех эритроцитов, повышенное их содержание указывает на усиление эритропоэза.

Двояковогнутая форма эритроцитов обеспечивает большую площадь поверхности, поэтому общая поверхность эритроцитов в 1,5-2,0 тысячи раз превышает поверхность тела животного. Часть эритроцитов имеют шарообразную форму с выступами(шипиками), такие эритроциты называются эхиноцитами. Некоторые эритроциты – куполообразной формы – стомациты.

Эритроцит состоит из тонкой сетчатой стромы, ячейки которой заполнены пигментом гемоглобином и более плотной оболочки.

Оболочка эритроцитов, как и всех клеток, состоит из двух молекулярных липидных слоёв, в которые встроены белковые молекулы. Одни молекулы образуют ионные каналы для транспорта веществ, другие являются рецепторами, или имеют антигенные свойства. В мембране эритроцитов высокий уровень холинэстеразы, что предохраняет их от плазменного(внесинаптического) ацетилхолина.

Через полупроницаемую мембрану эритроцитов хорошо проходят кислород и углекислый газ, вода, ионы хлора, бикарбонаты. Ионы калия и натрия проникают через мембрану медленно, а для ионов кальция, белковых и липидных молекул мембрана не проницаема. Ионный состав эритроцитов отличается от состава плазмы крови: внутри эритроцитов поддерживается более высокая концентрация ионов калия и меньшая натрия, чем в плазме крови. Градиент концентраций указанных ионов сохраняется за счет работы натрий-калиевого насоса.

Функции эритроцитов:

1.   перенос кислорода от лёгких к тканям и диоксида углерода от тканей к лёгким.

2.   поддержание рН крови (гемоглобин и оксигемоглобин составляют одну из буферных систем крови)

3.   поддержание ионного гомеостаза за счёт обмена ионами между плазмой и эритроцитами.

4.   участие в водном и солевом обмене.

5.   адсорбция токсинов, в том числе продуктов распада белка, что уменьшает их концентрацию в плазме крови и препятствует переходу в ткани

6.   участие в ферментативных процессах, в транспорте питательных веществ – глюкозы, аминокислот.

Количество эритроцитов в крови:

В среднем у крупного рогатого скота в 1 л крови содержится (5-7)•1012 эритроцитов. коэффициент 1012 называется «тера», и общий вид записи следующий: 5-7 Т/л. У свиней в крови содержится 5-8 Т/л, у коз до 14 Т/л. У коз большое количество эритроцитов обусловлено тем, что они очень маленького размера, поэтому объём всех эритроцитов у коз такой же как и у других животных.

Содержание эритроцитов в крови у лошадей зависит от их породы и хозяйственного использования: у лошадей шаговых пород – 6-8 Т/л, у рысистых – 8-10, а у верховых до 11 Т/л. Чем больше потребность организма в кислороде и питательных веществах, тем больше эритроцитов содержится в крови. У высокопродуктивных коров уровень эритроцитов соответствует верхней границе нормы, у низкомолочных – нижней.

У новорожденных животных количество эритроцитов в крови всегда больше, чем у взрослых. Так у телят 1-6-месячного возраста содержание эритроцитов доходит до 8-10 Т/л и стабилизируется на уровне свойственном взрослым к 5-6 годам. У самцов в крови содержится больше эритроцитов, чем у самок.

Уровень содержания эритроцитов в крови изменяется. Уменьшение количества эритроцитов ниже нормы (эозинопения) у взрослых животных обычно наблюдается при заболеваниях, а повышение сверх нормы возможно и при заболеваниях и у здоровых животных. Увеличение содержания эритроцитов в крови у здоровых животных называется физиологическим эритроцитозом. Различают 3 формы: перераспределительный, истинный и относительный.

Перераспределительный эритроцитоз возникает быстро и является механизмом срочной мобилизации эритроцитов при внезапной нагрузке – физической, или эмоциональной. При нагрузке возникает кислородное голодание тканей, в крови накапливаются недоокисленные продукты обмена. Раздражаются хеморецепторы сосудов, возбуждение передаётся в ЦНС. Ответная реакция осуществляется при участии синаптической нервной системы. Происходит выброс крови из кровяных депо и синусов костного мозга. Таким образом механизмы перераспределительного эритроцитоза направлены на перераспределение имеющегося запаса эритроцитов между депо и циркулирующей кровью. После прекращения нагрузки содержание эритроцитов в крови восстанавливается.

Истинный эритроцитоз характеризуется увеличением активности костномозгового кроветворения. Для развития его требуется более длительное время, а регуляторные процессы оказываются более сложными. Индуцируется длительной кислородной недостаточностью тканей с образованием в почках низкомолекулярного белка – эритропоэтина, который и активизирует эритроцитоз. Истинный эритроцитоз обычно развивается при систематических тренировках, длительном содержании животных в условиях пониженного атмосферного давления.

Относительный эритроцитоз не связан ни с перераспределением крови, ни с выработкой новых эритроцитов. Относительный эритроцитоз наблюдается при обезвоживании животного, вследствие чего возрастает гематокрит



biofile.ru

Клетки крови. Строение клеток крови, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, резус фактор – что это?

Кровь человека является важнейшей системой в организме, которая выполняет очень много функций. Кровь – это и транспортная система, по которой переносятся необходимые вещества к клеткам различных органов, а из клеток удаляются продукты распада и прочие отработанные вещества, подлежащие выведению из организма. В крови же циркулируют клетки и вещества, обеспечивающие защитную функцию всего организма. Рассмотрим подробнее, что же представляет собой система крови, из чего состоит и какие функции выполняет. Итак, кровь состоит из жидкой части и клеток. Жидкая часть представляет собой особый раствор белков, сахаров, жиров, микроэлементов и называется сывороткой крови. Оставшаяся часть крови представлена различными клетками.

В составе крови различают три основных видов клеток: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Начнем с клеток, которых больше всего находится в крови – эритроцитов. Многие из нас знают, что эритроциты переносят кислород к клеткам органов и тканей, тем самым обеспечивая дыхание каждой мельчайшей клетки. За счет чего они способны это делать? Итак, эритроцит – это клетка, имеющая особую форму двояковогнутого диска. В клетке нет ядра, а большую часть цитоплазмы эритроцита занимает специальный белок – гемоглобин. Гемоглобин имеет очень сложную структуру, состоит из белковой части и атома железа (Fe). Именно гемоглобин и является переносчиком кислорода.

Происходит данный процесс следующим образом: имеющийся атом железа присоединяет молекулу кислорода, когда кровь находится в легких человека во время вдоха, затем кровь по сосудам проходит через все органы и ткани, где кислород открепляется от гемоглобина и остается в клетках. В свою очередь, из клеток выделяется углекислый газ, который присоединяется к атому железа гемоглобина, кровь вновь возвращается в легкие, где происходит газообмен – углекислый газ вместе с выдохом удаляется, вместо него присоединяется кислород и весь круг повторяется вновь. Таким образом, гемоглобин переносит к клеткам кислород, а из клеток забирает углекислый газ. Именно поэтому человек вдыхает кислород, а выдыхает углекислый газ. Кровь, в которой эритроциты насыщены кислородом, имеет ярко алую окраску и называется артериальной, а кровь, с эритроцитами, насыщенными углекислым газом, имеет темно – красный цвет и называется венозной.

В крови человека эритроцит живет 90 – 120 дней, после чего разрушается. Явление разрушения эритроцитов называется гемолиз. Гемолиз происходит в основном в селезенке. Часть эритроцитов подвергается разрушению в печени или непосредственно в сосудах.

Подробную информацию о расшифровке общего анализа крови читайте в статье: Общий анализ крови

На поверхности эритроцитов имеются специальные молекулы – антигены. Антигенов существует несколько разновидностей, поэтому кровь разных людей отличается друг от друга. Именно антигены формируют группу крови и резус - фактор. Например, наличие антигенов 00 – формирует первую группу крови, антигены 0А – вторую, 0В – третью и антигены АВ – четвёртую. Резус – фактор определяется наличием или отсутствием антигена Rh на поверхности эритроцита. Если антиген Rh имеется на эритроците, то кровь положительного резус – фактора, если же отсутствует, то кровь, соответственно,с отрицательным резус - фактором. Определение группы крови и резус – фактора имеет огромное значение при переливании крови. Разные антигены «враждуют» друг с другом, что вызывает разрушение эритроцитов и человек может погибнуть. Поэтому переливать можно только кровь одинаковой группы и одного резус – фактора. Эритроцит развивается из особой клетки – предшественницы. Данная клетка - предшественница располагается в костном мозгу и называется эритробласт. Эритробласт в костном мозгу проходит несколько стадий развития, чтобы превратиться в эритроцит и за это время несколько раз делится. Таким образом, из одного эритробласта получается 32 - 64 эритроцита. Весь процесс созревания эритроцитов из эритробласта проходит в костном мозгу, а готовые эритроциты поступают в кровяное русло взамен «старых», подлежащих разрушению. Ретикулоцит, предшественник эритроцита Помимо эритроцитов в крови имеются ретикулоциты. Ретикулоцит – это немного «недозрелый» эритроцит. В норме у здорового человека их количество не превышает 5 - 6 штук на 1000 эритроцитов. Однако в случае острой и большой кровопотери, из костного мозга выходят и эритроциты, и ретикулоциты. Это происходит, потому что резерв готовых эритроцитов недостаточен для восполнения кровопотери, а для созревания новых требуется время. В силу данного обстоятельства костный мозг «выпускает» немного «незрелые» ретикулоциты, которые, однако, уже могут выполнять основную функцию – переносить кислород и углекислый газ. В норме 70-80% эритроцитов имеют сферическую двояковогнутую форму, а остальные 20-30% могут быть различной формы. Например, простая сферическая, овальная, надкусанная, чашеобразная и т.д. Форма эритроцитов может нарушаться при различных заболеваниях, например эритроциты в форме серпа характерны для серповидно – клеточной анемии, овальной формы бывают при недостатке железа, витаминов В12, фолиевой кислоты.

Подробную информацию о причинах сниженного гемоглобина (аненмии) читайте в статье: Анемия

Лейкоциты – большой класс клеток крови, который включает в себя несколько разновидностей. Рассмотрим разновидности лейкоцитов подробно.  

Итак, прежде всего, лейкоциты делятся на гранулоциты (имеют зернистость, гранулы) и агранулоциты (не имеют гранул).

К гранулоцитам относятся:
  1. нейтрофилы
  2. эозинофилы
  3. базофилы
Агранулоциты включают следующие виды клеток:
Информацию о норме лейкоцитов в крови читайте в статье: Общий анализ крови
Нейтрофилы – самая многочисленная разновидность лейкоцитов, в норме в крови их содержится до 70% от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому подробное рассмотрение видов лейкоцитов начнем именно с них.

Откуда такое название – нейтрофил?

В первую очередь узнаем, почему нейтрофил так называется. В цитоплазме этой клетки имеются гранулы, которые окрашиваются красителями, имеющими нейтральную реакцию (рН = 7,0). Именно поэтому данную клетку так и назвали: нейтрофил – имеет сродство к нейтральным красителям. Данные нейтрофильные гранулы имеют вид мелкой зернистости фиолетово – коричневого цвета.

Как выглядит нейтрофил? Как он появляется в крови?

Нейтрофил имеет округлую форму и необычную форму ядра. Ядро его представляет собой палочку или же 3 – 5 сегментов, соединенных между собой тонкими тяжами. Нейтрофил с ядром в форме палочки (палочкоядерный) – это «молодая» клетка, а с сегментарным ядром (сегментоядерный) – «зрелая» клетка. В крови большинство нейтрофилов сегментоядерные (до 65%), палочкоядерные в норме составляют лишь до 5%.  

Откуда же нейтрофилы приходят в кровь? Нейтрофил образуется в костном мозгу из своей клетки – предшественницы – миелобласта нейтрофильного. Как и в ситуации с эритроцитом, клетка – предшественница (миелобласт) проходит несколько стадий созревания, в течение которых также делится. В итоге из одного миелобласта созревает 16-32 нейтрофила.

Где и сколько живет нейтрофил?

Что же происходит с нейтрофилом дальше после его созревания в костном мозгу? Зрелый нейтрофил проживает в костном мозгу 5 дней, после чего выходит в кровь, где живет в сосудах 8 – 10 часов. Причем костномозговой пул зрелых нейтрофилов в 10 – 20 раз больше, чем сосудистый пул. Из сосудов они уходят в ткани, из которых уже не возвращаются в кровь. В тканях нейтрофилы живут 2 – 3 дня, после чего подвергаются разрушению в печени и селезенке. Итак, зрелый нейтрофил живет только 14 суток.

Гранулы нейтрофила – что это?

В цитоплазме нейтрофила имеется около 250 видов гранул. Эти гранулы содержат специальные вещества, которые помогают выполнять нейтрофилу его функции. Что же содержится в гранулах? В первую очередь, это ферменты, бактерицидные вещества (уничтожающие бактерии и прочие болезнетворные агенты), а также регуляторные молекулы, которые контролируют деятельность самих нейтрофилов и других клеток.

Какие функции выполняет нейтрофил?

Что же делает нейтрофил? Каково его предназначение? Основная роль нейтрофила – защитная. Эта защитная функция реализуется за счет способности к фагоцитозу. Фагоцитоз – это процесс, в течение которого нейтрофил подходит к болезнетворному агенту (бактерии, вирусу), захватывает его, помещает внутрь себя и при помощи ферментов своих гранул убивает микроб. Один нейтрофил способен поглотить и обезвредить 7 микробов. Помимо этого данная клетка участвует в развитии воспалительной реакции. Таким образом, нейтрофил – одна из клеток, обеспечивающих иммунитет человека. Работает нейтрофил, осуществляя фагоцитоз, в сосудах и тканях. Как выглядит эозинофил? Почему так называется? Эозинофил, как и нейтрофил, имеет округлую форму и палочковидную или сегментарную форму ядра. Гранулы, расположенные в цитоплазме данной клетки, достаточно крупные, одинакового размера и формы, окрашиваются в ярко – оранжевый цвет, напоминая красную икру. Гранулы эозинофила окрашиваются красителями, имеющими кислую реакцию (рН < 7). Основной кислый краситель – эозин, именно поэтому данную клетку так и назвали: эозинофил – имеет сродство к эозину.

Где формируется эозинофил, сколько он живет?

Как и нейтрофил, эозинофил образуется в костном мозгу из клетки – предшественницы – эозинофильного миелобласта. В процессе созревания проходит те же стадии, что и нейтрофил, однако имеет другие гранулы. Гранулы эозинофила содержат ферменты, фосфолипиды и белки. После полного созревания эозинофилы живут несколько дней в костном мозгу, затем выходят в кровь, где циркулируют 3 – 8 часов. Из крови эозинофилы уходят в ткани, контактирующие с внешней средой – слизистые оболочки дыхательных путей, мочеполового тракта и кишечника. В общей сложности эозинофил живет 8 – 15 суток.

Что делает эозинофил?

Как и нейтрофил, эозинофил осуществляет защитную функцию благодаря способности к фагоцитозу. Нейтрофил подвергает фагоцитозу болезнетворные агенты в тканях, а эозинофил на слизистых дыхательных и мочевыводящих путей, а также кишечника. Таким образом, нейтрофил и эозинофил выполняют сходную функцию, только в разных местах. Поэтому эозинофил также является клеткой, обеспечивающей иммунитет. Отличительной чертой эозинофила является его участие в развитии аллергических реакций. Поэтому у людей, имеющих аллергию на что – либо обычно повышается количество эозинофилов в крови. Как они выглядят? Почему так называются? Данный вид клеток в крови самый малочисленный, их содержится лишь 0 – 1% от общего числа лейкоцитов. Имеют округлую форму, палочкоядерное или сегментоядерное ядро. В цитоплазме содержатся различные по величине и форме гранулы темно – фиолетового цвета, которые имеют внешний вид, напоминающий черную икру. Данные гранулы называются базофильной зернистостью. Зернистость названа базофильной, поскольку окрашивается красителями, имеющими щелочную (basic) реакцию (рН >7).Да и вся клетка названа так, потому что имеет сродство к основным красителям: базофил – basic.

Откуда берется базофил?

 Базофил также образуется в костном мозгу из клетки – предшественницы – базофильного миелобласта. В процессе созревания проходит те же стадии, что и нейтрофил и эозинофил. Гранулы базофила содержат ферменты, регуляторные молекулы, белки, участвующие в развитии воспалительной реакции. После полного созревания базофилы выходят в кровь, где живут не более двух суток. Далее эти клетки покидают кровяное русло, уходят в ткани организма, однако что происходит с ними там – на сегодняшний день неизвестно.

Какие функции возложены на базофил?

Во время циркуляции в крови базофилы участвуют в развитии воспалительной реакции, способны уменьшать свертывание крови, а также принимают участие в развитии анафилактического шока (вид аллергической реакции). Базофилы продуцируют специальную регуляторную молекулу интерлейкин IL– 5, которая увеличивает количество эозинофилов в крови. Таким образом, базофил – клетка, участвующая в развитии воспалительных и аллергических реакций. Что такое моноцит? Где он вырабатывается? Моноцит является агранулоцитом, то есть в данной клетке отсутствует зернистость. Это крупная клетка, немного треугольной формы, имеет большое ядро, которое бывает округлой формы, бобовидной, лопастное, палочковидное и сегментированное.

Моноцит образуется в костном мозгу из монобласта. В своем развитии проходит несколько стадий и несколько делений. В итоге зрелые моноциты не имеют костномозгового резерва, то есть после образования сразу выходят в кровь, где и живут 2 – 4 суток.

Макрофаг. Что это за клетка?

После этого часть моноцитов погибает, а часть уходит в ткани, где немного видоизменяется – «дозревает» и становится макрофагами. Макрофаги – это самые большие клетки в крови, которые имеют ядро овальной или округлой формы. Цитоплазма голубого цвета с большим количеством вакуолей (пустот), которые придают ей пенистый вид. В тканях организма макрофаги живут несколько месяцев. Попав из кровяного русла в ткани, макрофаги могут стать резидентными клетками или блуждающими. Что это значит? Резидентный макрофаг все время своей жизни проведет в одной и той же ткани, на одном и том же месте, а блуждающий постоянно перемещается. Резидентные макрофаги различных тканей организма по-разному называются: например, в печени это купферовские клетки, в костях – остеокласты, в головном мозгу – микроглиальные клетки и т.д.

Что делают моноциты и макрофаги?

Какие же функции выполняют эти клетки? Моноцит крови продуцирует различные ферменты и регуляторные молекулы, причем эти регуляторные молекулы могут способствовать как развитию воспаления, так и, наоборот, тормозить воспалительную реакцию. Что делать в данный конкретный момент и в определенной ситуации моноциту? Ответ на этот вопрос не зависит от него, необходимость усилить воспалительную реакцию или ослабить принимается организмом в целом, а моноцит лишь выполняет команду. Помимо этого моноциты участвуют в заживлении ран, помогая ускорить этот процесс. Также способствуют восстановлению нервных волокон и росту костной ткани. Макрофаг же в тканях сосредоточен на выполнении защитной функции: он фагоцитирует болезнетворные агенты, подавляет размножение вирусов. Внешний вид лимфоцита. Этапы созревания. Лимфоцит – округлая клетка различных размеров, имеющая крупное круглое ядро. Лимфоцит образуется из лимфобласта в костном мозгу, так же как и другие клетки крови, несколько раз делится в процессе созревания. Однако в костном мозгу лимфоцит проходит лишь «общую подготовку», после чего окончательно созревает в тимусе, селезенке и лимфоузлах. Такой процесс созревания необходим, поскольку лимфоцит – это иммунокомпетентная клетка, то есть клетка, обеспечивающая всё разнообразие иммунных реакций организма, создавая тем самым его иммунитет. Лимфоцит, прошедший «специальную подготовку» в тимусе, называется Т – лимфоцит, в лимфоузлах или селезенке – В – лимфоцит. Т – лимфоциты меньше В – лимфоцитов по размеру. Соотношение Т и В – клеток в крови 80% и 20% соответственно. Для лимфоцитов кровь является транспортной средой, которая доставляет их к тому месту в организме, где они необходимы. Живет лимфоцит в среднем 90 дней.

Что обеспечивают лимфоциты?

Основная функция и Т- , и В-лимфоцитов – защитная, которая осуществляется за счет участия их в иммунных реакциях. Т – лимфоциты преимущественно фагоцитируют болезнетворные агенты, уничтожая вирусы. Иммунные реакции, осуществляемые Т-лимфоцитами, называются неспецифической резистентностью. Неспецифической она является потому, что в отношении всех болезнетворных микробов эти клетки действуют одинаково. В – лимфоциты, напротив, уничтожают бактерии, вырабатывая против них специфические молекулы – антитела. На каждый вид бактерий В – лимфоциты вырабатывают особенные антитела, способные уничтожать только этот вид бактерий. Именно поэтому В – лимфоциты формируют специфическую резистентность. Неспецифическая резистентность направлена в основном против вирусов, а специфическая – против бактерий.

Подробную информацию о заболеваниях крови читайте в статье: Лейкоз

Участие лимфоцитов в формировании иммунитета

После того как В – лимфоциты однажды встречались с каким-либо микробом, они способны формировать клетки памяти. Именно наличие таких клеток памяти обуславливает устойчивость организма к инфекции, вызываемой данной бактерий. Поэтому с целью формирования клеток памяти используют прививки против особенно опасных инфекций. В этом случае в организм человека в виде прививки вводится ослабленный или мертвый микроб, человек переболевает в легкой форме, в результате формируются клетки памяти, которые и обеспечивают устойчивость организма к данному заболеванию на протяжении всей жизни. Однако некоторые клетки памяти сохраняются на всю жизнь, а некоторые живут определенный промежуток времени. В этом случае прививки делают несколько раз. Тромбоциты – маленькие клетки круглой или овальной формы, не имеющие ядра. При активации образуют «выросты», приобретая звездчатую форму. Образуются тромбоциты в костном мозгу из мегакариобласта. Однако образование тромбоцитов имеет особенности, нехарактерные для других клеток. Из мегакариобласта образуется мегакариоцит, который является самой большой клеткой костного мозга. Мегакариоцит имеет огромную цитоплазму. В результате созревания в цитоплазме вырастают разделительные мембраны, то есть происходит разделение единой цитоплазмы на небольшие фрагменты. Данные небольшие фрагменты мегакариоцита «отшнуровываются», и это и есть самостоятельные тромбоциты.Из костного мозга тромбоциты выходят в кровоток, где живут 8 – 11 дней, после чего гибнут в селезенке, печени или легких.

В зависимости от диаметра тромбоциты делят на микроформы, имеющие диаметр около 1,5 микрон, нормоформы с диаметром 2 - 4 микрона, макроформы - диаметр 5 микрон и мегалоформы - диаметром 6 – 10 микрон.

Эти маленькие клетки выполняют очень важные функции в организме. Во-первых, тромбоциты поддерживают целостность сосудистой стенки и помогают ее восстановлению при повреждениях. Во-вторых, тромбоциты останавливают кровотечение, образуя тромб. Именно тромбоциты первыми оказываются в очаге разрыва сосудистой стенки и кровотечения. Именно они, слипаясь между собой, образуют тромб, который «заклеивает» поврежденную стенку сосуда, тем самым, останавливая кровотечение.

Подробнее о нарушениях свертываемости крови читайте в статье: Гемофилия

Таким образом, клетки крови являются важнейшими элементами в обеспечении основных функций человеческого организма. Тем не менее, некоторые их функции по сей день остаются неизученными. Автор: Наседкина А.К.

Специальность: Врач офтальмолог

www.polismed.com

Эритроциты в крови: что это такое, норма и функции, место образования эритроцитов

Содержание

Если посмотреть расшифровку анализа, то там можно увидеть и тромбоциты, и лейкоциты, и эритроциты в крови. А для чего нужны все эти соединения и вещества? Например, эритроциты. Какую роль они играют? Что означают отклонения их уровня от общепринятых норм? Обо всем этом и пойдет речь в статье.

Первым делом следует узнать, что это за образования – эритроциты. Кровь человека содержит различные соединения и вещества, а также многочисленные виды клеток. Именно к последним и относятся эритроциты. Описание их довольно простое. Внешний вид эритроцитов человека напоминает диски с большой эластичностью. Они имеют углубление в средней части. Благодаря такому строению данных клеток крови эритроциты могут скручиваться. Размеры диска очень малы, в сечении они не больше одной сотой миллиметра. Но благодаря большому количеству эти клетки играют важную роль в организме.

Общая информация о ККТ

Каковы функции эритроцитов? В первую очередь стоит отметить доставку кислорода к клеткам организма. Люди не могут жить без воздуха. Кислород, который содержится в этом важном газе, участвует в работе каждой клетки организма. Он, можно сказать, помогает добывать энергию. А вот чтобы разнести кислород из легких по всему организму, и нужны эритроциты.

Но есть и другие функции эритроцитов, к ним специалисты относят следующие:

Зачем нужны эритроциты, мы разобрались, а где образуются эти клетки? Как уже было сказано, они являются составляющей крови. Поэтому место образования эритроцитов там, где вырабатывается эта важная субстанция. ККТ продуцируются в костном мозге, этот важный для организма орган располагается в ребрах и позвоночнике,  а также черепе и ряде других костей.

Образуются эритроциты непрерывно и постоянно поступают в кровь.

За свою жизнь ККТ проходят несколько «стадий». Специалисты называют эти этапы видами эритроцитов. Самые молодые формы – это ретикулоциты. Расшифровка анализа крови у здорового человека должна показывать не менее одного процента «юных» эритроцитов в их общем количестве. Более взрослые клетки называются нормоцитами. Они составляют основную массу всех красных кровяных телец. Но и они подразделяются в зависимости от своей формы.

«Взрослые» эритроциты, виды:

  1. Двояковогнутой формы — дискоциты. Это самые распространенные эритроциты в крови человека. Их общее количество может достигать 80-90 процентов.
  2. Планоциты – эти клетки имеют плоскую поверхность.
  3. Эхиноциты – эритроциты в крови, форма которых напоминает шар с шипами.
  4. Стоматоциты. Эти клетки обладают куполообразной формой.
  5. Сфероциты – походят на гладкий шар.

Все разновидности могут находиться в крови, что не говорит о каких-либо патологиях. Но есть определенные формы эритроцитов, которые появляются только в результате болезни. Например, их внешний вид может напоминать овал, серп или внутри красного тела формируется белое пятно. Такие виды эритроцитов могут вырабатываться при ряде недугов печени или желудка. Также к подобным отклонениям приводит ряд генетических нарушений.

Существующие нормы

Если эритроциты в норме, то клетки получают достаточно кислорода для своей деятельности. Но как узнать, все ли в порядке? Для этого проводится исследование. Ответить на вопрос, в норме ли эритроциты или нет, помогает общий анализ крови, или ОАК. Его расшифровка содержит такую аббревиатуру, как RBC – это и есть обозначение эритроцитов.

Данный анализ крови назначают практически при любом обращении в лечебное учреждение.

Его расшифровка помогает врачу определить общее состояние пациента, а также провести правильную диагностику.

А какой должна быть норма RBC? Прежде всего, нужно узнать, в чем измеряется этот показатель. Объем крови у человека достаточно большой, и клеток в ней много. Поэтому для измерения используются большие цифры. Эритроциты измеряются в единицах, умноженных на десять в двенадцатой степени клеток на литр (1012/л).

Нормальный уровень красных телец зависит как от возраста пациента, так и от его половой принадлежности.

Врач определяет, что все в порядке, если RBC в анализе крови показывает следующие значения:

Как видно, самое большое количество эритроцитов у новорожденных детей. Но уже к годовалому возрасту уровень ККТ приближается к показателям взрослого человека. Стоит отметить одну особенность. У мужчин в организме больше крови, но при этом концентрация эритроцитов выше, чем у женщин.

Есть еще одна категория людей, у которых норма может немного отличаться от общепринятой. К ней относят будущих мам, вынашивающих ребенка.

Дело в том, что в этот период жидкая составляющая крови значительно увеличивается. При этом количество клеток и веществ, которые в нее входят, растет медленно. Поэтому нормой для беременных считается отклонение на один процент в меньшую сторону. Если эта разница больше, то стоит насторожиться.

Что означают отклонения?

За что отвечают, и какую функцию выполняют, красные кровяные тела  было сказано выше. Их роль очень важна, поэтому даже незначительное отклонение может означать проблемы в организме. А что такое, если расшифровка общего анализа крови показала снижение уровня ККТ? От чего такое происходит? Такому процессу могут способствовать различные недуги.

Если норма эритроцитов в крови понижена, то такое состояние пациента называется эритропенией.

Причины этому могут быть следующие:

  1. В первую очередь стоит упомянуть кровопотери. Причем это может быть как острая, так и хроническая форма. Первый вид проявляется при травмах. Хроническая кровопотеря может быть при обильных менструальных циклах у женщин, при язвах в желудочно-кишечном тракте, а также геморрое и других заболеваниях.
  2. Недостаток фолиевой кислоты с витамином В12. Эти вещества участвуют в процессе кровообразования. При их поступлении в организм в недостаточном количестве или при плохом усвоении может наблюдаться снижение уровня эритроцитов.
  3. Также такое явление происходит из-за уменьшения поступления железа. Этот микроэлемент участвует в создании гемоглобина, без которого новые красные кровяные тельца образоваться не смогут.
  4. Избыток влаги в организме также может служить причиной такого уменьшения. Кроме того, если незадолго до сдачи проб на исследование внутривенно было введено большое количество физраствора, то RBC в анализе крови покажет низкий результат.
  5. Скорость разрушения эритроцитов слишком повышена. Такое случается при ряде заболеваний наследственного характера, а также вследствие отравления ядами или тяжелыми металлами. Также такой процесс наблюдается у пациентов с искусственным сердечным клапаном.

Кроме того, «выпуск» молодых красных КТ может быть снижен. Это происходит из-за злокачественных образований в костном мозге. Также на производство эритроцитов влияет злоупотребление алкогольными напитками. Они влияют и на работу костного мозга с почками.

При недостатке красных кровяных телец в крови у пациента могут возникать серьезные проблемы со здоровьем.

Как уже говорилось ранее, эти клетки отвечают за газообмен в организме людей. Если эритроцитов недостаточно, органы будут ощущать кислородное голодание.

Такой процесс характеризуется следующими симптомами:

При обнаружении у себя таких проявлений нужно немедленно обратиться к специалисту. Не стоит предпринимать самостоятельные действия или пользоваться только народными средствами. Конечно, многие рецепты помогают повысить уровень эритроцитов и уменьшить симптомы, но зачастую полностью избавиться от болезни они не смогут. Только после тщательного обследования можно точно установить причину недуга и начать его правильное лечение.

Достаточное количество эритроцитов в крови гарантирует выполнение всех функций, которые ему отведены. Но не стоит думать, что чем их больше, тем лучше. Излишние красные кровяные тельца приводят к сгущению крови. Такой процесс также вреден для организма.

А что является причиной того, что должный уровень превышен?

  1. Тут в первую очередь специалисты отмечают обезвоживание организма. Данный процесс может происходить не только в жаркую погоду. Жидкость быстро уходит при таких недугах, как диарея, или рвота, или лихорадка.
  1. Кроме того, к повышению эритроцитов в крови приводят опухоли желез внутренней секреции и почек. Но такое встречается не так часто, как обезвоживание организма.
  1. Еще одна причина – это нехватка кислорода. Клеткам мало поступающего газа, и организм начинает более активно вырабатывать молодые ККТ. Подобный процесс может происходить у людей, которые недавно побывали в высокогорной местности.

В крайне редких случаях эритроцитоз, а именно так называется болезнь при повышенном содержании эритроцитов в крови, происходит из-за наследственности.

Такой недуг носит название «болезнь Вакеза». Она приравнивается к раку крови. При этом заболевании костный мозг начинает выпускать большое количество красных кровяных телец. Такой недуг лечению не поддается, но если строго соблюдать рекомендации врача, прожить можно долго и без особых осложнений.

Что еще может показать исследование?

Кроме нормы эритроцитов в крови, проводимый ОАК может выдать и другие важные сведения, тесно связанные с красными КТ.

Среди них специалисты обращают особое внимание на следующие показатели:

Существует и ряд других показателей, относящихся к эритроцитам, но запоминать их название и норму нет необходимости.

Врач в этом разбирается лучше. К тому же только по одной конкретной характеристике сложно судить о наличии того или иного заболевания. Диагностика проводится, чтобы определить значения сразу несколько показателей, которые могут касаться не только эритроцитов. Поэтому подобную работу лучше доверить профессиональным врачам.

Оценить статью:

Рекомендуем прочитать:

boleznikrovi.com


Смотрите также