Эритроциты разрушаются в


Где разрушаются эритроциты? 2885 0 05.03.2017

Гемолиз – именно так в медицине определяется процесс разрушения эритроцитов. Это постоянное явление, которое характеризуется завершением жизненного цикла эритроцитов, что длится около четырех месяцев. Плановое разрушение транспортировщиков воздуха не проявляется никакой симптоматикой, однако, если гемолиз происходит под воздействием определенных факторов и является вынужденным процессом, то такое патологическое состояние может быть опасно не только для здоровья, но и для жизни в целом. Для того, чтобы предотвратить патологию, следует придерживаться профилактических мероприятий, а в случае возникновения – своевременно выяснить симптоматику и причину недуга, а главное, иметь понимание, где именно происходит процесс разрушения эритроцитов.

Где разрушаются эритроциты?

Характеристика процесса

Во время гемолиза происходит повреждение эритроцитов, что приводит к выходу гемоглобина в плазму. В результате чего происходят внешние изменения крови – она становится более красной, но при этом намного прозрачнее.

Происходит разрушение вследствие воздействия бактериального токсина либо же антитела. Процесс разрушения эритроцитов происходит таким образом:

  1. Определенный раздражитель способен влиять на эритроцит, вследствие чего происходит увеличение его размеров.
  2. Клетки эритроцитов не имеют эластичность, поэтому не предназначены к растягиванию.
  3. Увеличенный эритроцит разрывается, а все его содержимое попадает в плазму.

Чтобы наглядно увидеть, как происходит процесс разрушения, следует пересмотреть видеоролик.

Видео — Гемолиз эритроцита

Особенности гемолиза

Процесс разрушения активизируется по причинам:

Виды гемолиза

ВидКраткая характеристика
ВнутрисосудистыйРазрушение эритроцитов происходит, как следствие анемии, отравления гемолитическими газами, аутоиммунных недугов. Происходит непосредственно во время циркуляции крови
ВнутриклеточныйПроцесс гемолиза наблюдается в клетках макрофагов, активизируется вследствие аутоиммунных видов анемии, талассемии

Внимание! Процесс разрушения эритроцитов может быть вызван искусственным путем под воздействием ядов, неправильно выполненной операции по переливанию крови, как следствие влияния определенных кислот.

Виды гемолиза

Место разрушения эритроцитов

Если рассматривать природный процесс гемолиза, то в результате старения эритроцитов, их эластичность теряется и они разрушаются внутри сосудов. Определяется данный процесс, как внутрисосудистый гемолиз. Внутриклеточный процесс гемолиза подразумевает разрушение внутри купферовских печёночных клеток. Таким образом, за одни сутки может разрушиться до 90% старых эритроцитов (в них содержится до семи грамм гемоглобина). Остальные 10% разрушаются внутри сосудов, вследствие чего в плазме образуется гаптоглобин.

Особенности эритроцитов

Механизмы гемолиза

Процесс разрушения в организме эритроцитов может происходить несколькими путями.

Механизм гемолизаХарактеристика
ЕстественныйЭто непрерывный естественный процесс, что является вполне нормальным явлением, которое характерно для завершения жизненного цикла транспортировщиков кислорода
ОсмотическийРазвитие процесса происходит в гипотонической среде под воздействием веществ, что оказывают негативное влияние непосредственно на оболочку клеток
Термический
Когда возникают условия с температурным влиянием на кровь, то эритроциты начинают распадаться
БиологическийНегативное влияние на эритроциты могут оказать биологические токсины либо неправильное переливание крови
Механический Гемолиз запускается под механическим воздействием, что приводит к повреждениям клеточной оболочки

Образование и разрушение эритроцитов

Первопричины и симптоматика

В медицине выделяют несколько причин, по которым могут активироваться разрушительные процессы эритроцитов, основные из них подразумевают:

Что такое эритроциты

Начальные стадии гемолиза абсолютно ничем не характеризуются, поэтому патологический процесс должен определять специалист. Проявления, заметные для самого пациента возникают в период острой стадии. Течение данной стадии происходит очень быстро, поэтому необходимо вовремя среагировать. Клинические характеристики процесса разрушения эритроцитов проявляются следующим образом:

  1. Возникает чувство тошноты, что нередко заканчивается рвотой.
  2. Болезненные ощущения в животе.
  3. Изменение цвета кожного покрова.

Продолжительность жизни эритроцитов

Если проявляется осложненная форма, то у больного могут возникать судороги, сильное недомогание, побледнение, одышка. Результаты анализов показывают малокровие. Объективная особенность данного состояния характеризуется появлением шумов в сердце. При этом одними из самых явных признаков разрушения эритроцитов являются увеличенные в размере органы (к примеру, селезенка).

Обратите внимание! Если происходит внутрисосудистый вид гемолиза, то дополнительным признаком будет изменение показателей цвета мочи.

Разрушение эритроцитов в острой форме

Острые проявления патологического состояния определяются, как острый гемолиз. Возникать патологический процесс может на фоне малокровия, несовместимости крови при переливании, под воздействием ядовитых веществ. Отличается стремительно развивающейся анемией и значительным повышением концентрации билирубина. Как результат острого гемолиза происходит разрушение большого количества эритроцитов с выходом гемоглобина.

Билирубин

Кризис возникает, когда у пациента наблюдается следующая симптоматика:

Более тяжелая форма приводит к развитию анурии, а прежде, значительным снижением артериального давления.

Это важно! В период острого состояния будет наблюдаться значительное увеличение селезенки.

Гемолитическая анемия и процесс гемолиза

Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз

В большинстве случаев данные понятия связаны между собою. Объясняется это тем, что при гемолитической анемии возникает моментальный распад эритроцитов с выделением билирубина. Когда человек страдает малокровием, то жизненный цикл транспортировщиков кислорода уменьшается и ускоряется процесс их разрушительного действия.

Выделяют два типа малокровия:

  1. Врожденный. Человек рождается с аномальным строением мембран эритроцитов либо с неправильной формулой гемоглобина.
  2. Приобретенный. Возникает, как последствие воздействия ядовитых веществ.

Если патология имеет приобретенный характер, то развивается следующая симптоматика:

Малокровие

Справка! При токсической форме анемии страдает один из внутренних органов – это печень или одна из почек. Аутоиммунная форма характеризуется повышенной чувствительностью к слишком низкой температуре.

Процесс распада эритроцитов у новорожденных

Уже в первые часы жизни у малыша может наблюдаться процесс распада эритроцитов. Первопричина такой патологии заключается в отрицательности резус-фактора с материнским. Данное состояние сопровождается пожелтением кожных покровов, анемией и отечностью. Опасность такого патологического состояния заключается в возможном смертельном исходе, поскольку в плазму крови высвобождается чрезмерное количество билирубина.

Малыша беспокоят судороги, нежелание брать грудь, вялое состояние. Если отмечается осложненная форма недуга, то на кожных покровах будут отмечаться отечности, а также увеличение печени.

Внимание! Методы современной медицины сводят риски желтухи к минимуму и предупреждают осложнения в виде отставания в развитии.

Об строении и функциональности эритроцитов можно узнать в видеоролике.

Видео — Строение и функции эритроцитов

med-explorer.ru

Серповидноклеточная анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание системы крови, характеризующееся генетическим дефектом, в результате которого нарушается образование нормальных цепей гемоглобина в эритроцитах. Образующийся при этом аномальный гемоглобин отличается по своим электрофизиологическим свойствам от гемоглобина здорового человека, в результате чего изменяются и сами эритроциты, приобретая удлиненную форму, под микроскопом напоминающую серп (отсюда и название заболевания).  

Серповидноклеточная анемия (СКА) является наиболее тяжелой формой наследственных гемоглобинопатий (генетически обусловленных нарушений строения гемоглобина). Серповидные эритроциты быстро разрушаются в организме, а также закупоривают множество сосудов по всему организму, что может стать причиной тяжелых осложнений и даже смерти.

 

Данное заболевание крови широко распространено в странах Африки и является частой причиной смерти лиц негроидной расы. Это связано с широким распространением малярии в данном регионе (инфекционного заболевания, поражающего эритроциты человека). Ввиду миграции населения и смешивания этнических групп сегодня данный вид анемии может встречаться у людей любой расы в самых различных регионах мира. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

 

Интересные факты

Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клеточными элементами крови человека, которые обеспечивают транспорт кислорода в организме. Эритроцит человека представляет собой относительно небольшую клетку, диаметр которой равен 7,5 – 8,3 микрометра. Он имеет двояковогнутую дисковидную форму с утолщенными краями и углублением в центре. Такая форма позволяет ему значительно видоизменяться и проходить через тончайшие сосуды организма (капилляры), диаметр которых в 2 – 3 раза меньше, чем диаметр самих эритроцитов. За счет белка спектрина, входящего в состав клеточной мембраны эритроцита, он может восстанавливать свою первоначальную форму после прохождения через просвет капилляра. Внутреннее пространство эритроцита почти полностью заполнено гемоглобином – особым белково-пигментным комплексом, состоящим из белка глобина и железосодержащего элемента – гема. Именно гемоглобин играет главную роль в транспорте газов в организме.  

Каждый эритроцит содержит, в среднем, 30 пикограмм (пг) гемоглобина, что соответствует 300 миллионам молекул данного вещества. Молекула гемоглобина состоит из двух альфа (а1 и а2) и двух бета (b1 и b2) белковых цепей глобина, которые образуются путем соединения множества аминокислот (структурных компонентов белков) в строго определенной последовательности. В каждой цепи глобина находится молекула гема, включающая в себя атом железа.

 

Образование глобиновых цепей запрограммировано генетически и контролируется генами, расположенными в различных хромосомах. Всего в организме человека 23 пары хромосом, каждая из которых представляет собой длинную и компактную молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), которая включает в себя огромное число генов. Избирательная активация того или иного гена приводит к синтезу определенных внутриклеточных белков, которые в конечном итоге и определяют структуру и функцию каждой клетки организма.

 

За синтез а-цепей глобина ответственны четыре гена с 16 пары хромосом (ребенок получает по 2 гена от каждого из родителей, а синтез каждой цепи контролируется двумя генами). В то же время синтез b-цепей контролируется только двумя генами, расположенными в 11 паре хромосом (каждый ген отвечает за синтез одной цепи). К каждой образовавшейся цепи глобина присоединяется гем, в результате чего формируется полноценная молекула гемоглобина.

 

Важно отметить, что кроме альфа-цепей и бета-цепей, в эритроцитах могут образовываться и другие цепи глобина (дельта, гамма, сигма). Их комбинации приводят к образованию различных видов гемоглобина, что характерно для определенных периодов развития человека.

 

В организме человека определяется:

Транспортная функция эритроцитов обусловлена наличием атомов железа в составе гемоглобина. При прохождении через легочные капилляры железо присоединяет к себе молекулы кислорода и транспортирует их ко всем тканям организма, где происходит отделение кислорода от гемоглобина и переход его в клетки различных органов. В живых клетках кислород принимает участие в клеточном дыхании, а побочным продуктом данного процесса является углекислый газ, который выделяется из клеток и также связывается с гемоглобином.   При повторном прохождении через легочные капилляры углекислый газ отсоединяется от гемоглобина и выделяется из организма с выдыхаемым воздухом, а к освободившемуся железу присоединяются новые молекулы кислорода. Образование эритроцитов (эритропоэз) впервые отмечается на 19 день эмбрионального развития в желточном мешке (особом структурном компоненте эмбриона). По мере роста и развития человеческого организма кроветворение происходит в различных органах. Начиная с 6 недели внутриутробного развития основным местом образования эритроцитов являются печень и селезенка, а на 4 месяце появляются первые очаги кроветворения в красном костном мозге (ККМ).

Красный костный мозг представляет собой совокупность стволовых кроветворных клеток, расположенных в полостях костей организма. Больше всего вещества ККМ находится в губчатых костях (костях таза, черепа, тел позвонков), а также в длинных трубчатых костях (плеча и предплечья, бедра и голени). Постепенно доля кроветворения в ККМ увеличивается. После рождения ребенка кроветворная функция печени и селезенки угнетается, и костный мозг становится единственным местом образования эритроцитов и других клеток крови – тромбоцитов, обеспечивающих свертываемость крови, и лейкоцитов, выполняющих защитную функцию.

Все клетки крови образуются из так называемых стволовых клеток, которые появляются в организме плода на раннем этапе эмбрионального развития в небольшом количестве. Данные клетки считаются практически бессмертными и уникальными. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК, а также множество других структурных компонентов (органоидов), необходимых для роста и размножения.  

В скором времени после образования стволовая клетка начинает делиться (размножаться), в результате чего появляется множество ее клонов, которые дают начало другим клеткам крови.

 

Из стволовой клетки образуется:

Процесс дифференцировки (превращения) клетки-предшественницы миелопоэза в эритроцит стимулируется особым биологическим веществом – эритропоэтином. Он выделяется почками, если ткани организма начинают испытывать недостаток в кислороде. Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов в красном костном мозге, их количество в крови повышается, что увеличивает доставку кислорода к тканям и органам.  

Эритропоэз в красном костном мозге длится около 4 – 6 дней, после чего в кровоток выделяются ретикулоциты (молодые формы эритроцитов), которые в течение суток окончательно созревают, превращаясь в нормальные эритроциты, способные выполнять транспортную функцию.

Средняя продолжительность жизни нормального эритроцита оставляет 100 – 120 дней. Все это время они циркулируют в крови, постоянно изменяясь и деформируясь при прохождении через капилляры органов и тканей. С возрастом происходит уменьшение пластических свойств эритроцитов, они становятся более округлыми и утрачивают способность к деформации.  

В норме небольшая доля красных клеток крови разрушается в красном костном мозге, в печени или непосредственно в сосудистом русле, однако абсолютное большинство стареющих эритроцитов разрушается в селезенке. Ткань данного органа представлена множеством синусоидных капилляров, имеющих в своих стенках узкие щели. Нормальные эритроциты без труда проходят через них, после чего возвращаются в кровоток. Старые эритроциты менее пластичны, в результате чего они застревают в синусоидах селезенки и разрушаются специальными клетками данного органа (макрофагами). Кроме того, изъятию из кровообращения и разрушению подвергаются эритроциты с нарушенной структурой (как при серповидноклеточной анемии) либо зараженные различными вирусами или микроорганизмами.

 

В результате разрушения эритроцитов, образуется и выделяется в кровоток пигмент желтого цвета – билирубин (непрямой, несвязанный). Это вещество плохо растворяется в воде. С током крови оно переносится в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой – образуется связанный, или прямой, билирубин, который включается в состав желчи и выделяется с калом. Часть его всасывается в кишечнике и выделяется с мочой, придавая ей желтоватый оттенок.

  Железо, входящее в состав гема, также выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. В свободной форме железо токсично для организма, поэтому оно быстро связывается со специальным белком плазмы – трансферрином. Трансферрин переносит железо в красный костный мозг, где оно вновь используется для синтеза эритроцитов. Данное заболевание возникает в том случае, если происходит мутация генов, контролирующих образование бета-цепей глобина. В результате мутации происходит замещение всего лишь одной аминокислоты в структуре b-глобиновой цепи (глутаминовая кислота в 6 позиции заменяется на валин). Это не нарушает процессу образования молекулы гемоглобина в целом, однако приводит к изменению его электрофизиологических свойств. Гемоглобин становится неустойчивым и в условиях гипоксии (недостатка кислорода) изменяет свое строение (кристаллизуется, полимеризуется), превращаясь в гемоглобин S (HbS). Это приводит к изменению формы эритроцита - он удлиняется и истончается, становясь похожим на полумесяц или серп.   Артериальная кровь, оттекающая от легких, насыщена кислородом, поэтому никаких изменений в структуре гемоглобина не происходит. На тканевом уровне молекулы кислорода переходят в клетки различных органов, что приводит к полимеризации гемоглобина и образованию серповидных эритроцитов.  

На начальных этапах заболевания данный процесс обратим - при повторном прохождении через легочные капилляры кровь насыщается кислородом, и эритроциты приобретают свою нормальную форму. Однако такие изменения повторяются каждый раз, когда эритроциты проходят через различные ткани и отдают им кислород (сотни или даже тысячи раз в день). В результате этого строение мембраны эритроцитов нарушается, повышается ее проницаемость для различных ионов (из клетки выходит калий и вода), что привод к необратимому изменению формы эритроцитов.

 

Пластические способности серповидного эритроцита значительно снижены, он не способен обратимо деформироваться при прохождении через капилляры и может закупоривать их. Нарушение кровоснабжения различных тканей и органов обуславливает развитие тканевой гипоксии (недостатка кислорода на тканевом уровне), что приводит к образованию еще большего количества серповидных эритроцитов (образуется так называемый порочный круг).

 

Мембрана серповидных эритроцитов отличается повышенной ломкостью, в результате чего продолжительность их жизни значительно укорачивается. Уменьшение общего количества эритроцитов в крови, а также местные нарушение кровообращения на уровне различных органов (в результате закупорки сосудов) стимулирует образование эритропоэтина в почках. Это усиливает эритропоэз в красном костном мозге и может частично или полностью компенсировать проявления анемии.

 

Важной отметить, что HbF (состоящий из альфа-цепей и гамма-цепей), концентрация которого в некоторых эритроцитах достигает 5 – 10%, не подвергается полимеризации и предотвращает серповидную трансформацию эритроцитов. Клетки с малым содержанием HbF подвергаются изменениям в первую очередь.

Как уже упоминалось ранее, серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, обусловленным мутацией одного или двух генов, кодирующих образование b-цепей глобина. Данная мутация не возникает в организме больного ребенка, а передается ему от родителей.  

Половые клетки мужчины и женщины содержат в себе по 23 хромосомы. В процессе оплодотворения происходит их слияние, в результате чего образуется качественно новая клетка (зигота), из которой и начинает развиваться плод. Ядра мужских и женских половых клеток также сливаются между собой, восстанавливая, таким образом, полноценный набор хромосом (23 пары), присущий клеткам человеческого организма. При этом ребенок наследует генетический материал от обоих родителей.

  Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, чтобы родился больной ребенок, он должен унаследовать мутантные гены от обоих родителей.  

В зависимости от набора генов, полученных от родителей, может родиться:

На сегодняшний день не удалось установить точную причину возникновения генных мутаций, приводящих к возникновению серповидноклеточной анемии. Однако исследованиями последних лет выявлен ряд факторов (мутагенов), воздействие которых на организм может приводить к повреждению генетического аппарата клеток, вызывая целый ряд хромосомных заболеваний.  

Причиной генетических мутаций может быть:

Как упоминалось ранее, люди с гетерозиготной формой являются бессимптомными носителями гена серповидноклеточной анемии. Клинические проявления заболевания у них могут возникать только при развитии тяжелой гипоксии (при подъеме в горы, при массивной кровопотере и так далее). Клинические проявления гомозиготной формы могут варьировать от минимальных симптомов заболевания до тяжелого течения, сопряженного с инвалидностью и часто приводящего к смерти пациента.  

На тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии влияют:

Внешние проявления серповидноклеточной анемии обусловлены, в первую очередь, скоростью разрушения (гемолиза) серповидных эритроцитов (срок жизни которых укорачивается до 10 – 15 дней), а также различными осложнениями, возникающими в результате закупорки серповидными эритроцитами капилляров по всему организму.  

Среди симптомов серповидноклеточной анемии выделяют:

Данная группа симптомов обычно начинает проявляться через полгода жизни ребенка, когда уменьшается количество гемоглобина F (в тяжелых случаях гомозиготной формы заболевания) либо в более поздние сроки.  

Наиболее ранними проявлениями серповидноклеточной анемии являются:

Гемолитические кризы могут возникать в различные периоды жизни. Длительность ремиссии (периода без кризов) может исчисляться месяцами или годами, после чего может наступить целый ряд приступов.  

Развитию гемолитического криза может предшествовать:

Для гемолитического криза характерно быстрое образование большого числа серповидных эритроцитов, которые закупоривают мелкие сосуды и разрушаются в селезенке, печени, красном костном мозге и других органах, а также непосредственно в сосудистом русле. Это приводит к резкому уменьшению количества красных клеток крови в организме, что проявляется нарастанием одышки, частыми головокружениями (вплоть до потери сознания) и другими симптомами, описанными ранее. Как уже говорилось, серповидные эритроциты не способны проходить через мелкие сосуды, поэтому застревают в них, что приводит к нарушению кровообращения практически в любых органах.  

Симптомами серповидноклеточной анемии являются:

Увеличение селезенки происходит в результате задерживания и разрушения в ней большого числа серповидных эритроцитов. Кроме того, могут развиваться инфаркты селезенки, в результате чего значительно снижаются ее функциональные способности.  

На начальных этапах серповидноклеточной анемии в селезенке задерживаются и разрушаются только серповидные эритроциты. По мере прогрессирования заболевания происходит закупорка синусоидов органа, что нарушает прохождение (фильтрацию) всех остальных клеток крови и обуславливает увеличение органа в размерах (спленомегалию).

 

В результате застоя крови в увеличенной селезенке может развиться состояние, называемое гиперспленизмом. Оно характеризуется разрушением не только поврежденных, но и нормальных клеточных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов, неизмененных эритроцитов). Это сопровождается быстрым уменьшением количества данных клеток в периферической крови и развитием соответствующих симптомов (частых кровотечений, нарушения защитных свойств организма). Развитие гиперспленизма особенно опасно в раннем детском возрасте, когда в увеличенной селезенке может произойти быстрое разрушение большинства эритроцитов крови, что приведет к смерти ребенка.

Ослабление защитных сил организма обусловлено, в первую очередь, нарушением функции селезенки (в результате множественных инфарктов), которая ответственна за очищение крови от патогенных микроорганизмов и формирование лимфоцитов (клеток, регулирующих иммунитет). Кроме того, нарушение микроциркуляции в коже значительно снижает ее барьерную функцию, что способствует проникновению различных бактерий в организм. Диагностикой и лечением серповидноклеточной анемии занимается врач-гематолог. Поставить диагноз данного заболевания, основываясь только на внешних проявлениях, довольно сложно, так как схожими симптомами проявляется множество болезней крови. Подробный расспрос пациента и его родителей (в случае, если болеет ребенок) о времени и обстоятельствах появления симптомов может помочь врачу заподозрить наличие серповидноклеточной анемии, однако для подтверждения диагноза необходим ряд дополнительных исследований.  

В диагностике серповидноклеточной анемии применяется:

Один из первых анализов, назначаемых всем пациентам при подозрении на заболевание крови. Он позволяет оценить клеточный состав периферической крови, что дает информацию о функциональном состоянии различных внутренних органов, а также о кроветворении в красном костном мозге, наличии инфекции в организме. Для общего анализа могут брать как капиллярную кровь (из пальца), так и венозную.  

Техника взятия капиллярной крови

Кровь берут утром, натощак. Накануне перед сдачей анализа не рекомендуется употреблять алкогольные напитки, курить или принимать наркотические препараты. Непосредственно перед взятием крови следует согреть пальцы левой руки, что улучшит микроциркуляцию и облегчит процедуру.  

Забор материала для анализа производится медицинской сестрой в процедурном кабинете поликлиники. Кожу кончика пальца обрабатывают ватным тампоном, который предварительно смачивают 70% раствором спирта (с целью предотвращения занесения инфекции). После этого специальной иглой-скарификатором производят прокол кожи на боковой поверхности пальца (обычно используется 4 палец левой руки, однако это не принципиально). Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего медсестра начинает поочередно сдавливать и отпускать кончик пальца, набирая в стерильную градуированную трубку несколько миллилитров крови.

 

При подозрении на серповидноклеточную анемию палец, из которого будет браться кровь, предварительно перевязывают веревкой или жгутом (на 2 – 3 минуты). Это создает условия гипоксии, в результате чего образуется большее число серповидных эритроцитов, что облегчит постановку диагноза.

 

Техника взятия венозной крови

Забор крови также производится медицинской сестрой. Правила подготовки к анализу такие же, как при взятии крови из пальца. Обычно кровь берут из подкожных вен локтевой области, расположение которых довольно легко определить.  

Пациент присаживается и кладет руку на спинку стула, максимально разгибая ее в локтевом суставе. Медсестра накладывает резиновый жгут в плечевой области (сдавливание подкожных вен приводит к переполнению их кровью и выбуханию над поверхностью кожи) и просит пациента несколько секунд «поработать кулаком» (сжимать и разжимать кулак), что также способствует наполнению вен кровью и облегчает их определение под кожей.

 

Определив расположение вены, медсестра дважды обрабатывает локтевую область ватным тампоном, предварительно пропитанным 70% спиртовым раствором. После этого стерильным одноразовым шприцем прокалывается кожа и стенка вены и производится забор необходимого количества крови (обычно нескольких миллилитров). К месту прокола прижимается чистый ватный тампон (также смоченный в спирте), и игла извлекается. Пациенту рекомендуют подождать в коридоре 10 – 15 минут, так как возможно возникновение определенных побочных реакций (головокружения, потери сознания).

 

Микроскопическое исследование крови

Несколько капель полученной крови переносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями (обычно метиленовым синим) и исследуется в световом микроскопе. Данный метод позволяет примерно определить количество клеточных элементов крови, оценить их размеры и строение.  

При серповидноклеточной анемии возможно выявление серповидных эритроцитов (при исследовании венозной крови), однако их отсутствие не исключает диагноза. Обычное микроскопическое исследование не всегда позволяет выявить серповидные эритроциты, поэтому применяется исследование «влажного мазка» крови. Суть исследования заключается в следующем - каплю крови переносят на предметное стекло и обрабатывают особым веществом – пиросульфитом натрия. Он «вытягивает» кислород из эритроцитов, в результате чего они приобретают серповидную форму (если человек действительно болен серповидноклеточной анемией), что обнаруживается при исследовании в обычном световом микроскопе. Данное исследование является высокоспецифичным и позволяет подтвердить диагноз в большинстве случаев.

 

Исследование крови в гематологическом анализаторе

Большинство современных лабораторий оборудованы гематологическими анализаторами – аппаратами, позволяющими быстро и точно определить количественный состав всех клеточных элементов, а также многие другие параметры крови.

Изменения в общем анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель Что обозначает? Норма Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
Концентрация эритроцитов (RBC) При серповидноклеточной анемии отмечается выраженное разрушение эритроцитов (гемолиз), в результате чего их концентрация в крови будет снижена. Данное состояние особенно характерно для гемолитических кризов, когда может разрушаться более половины циркулирующих в крови эритроцитов. Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л. Менее 4,0 х 1012/л.
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л. Менее 3,5 х 1012/л.
Общий уровень гемоглобина (HGB) В результате разрушения эритроцитов снижается и общий уровень гемоглобина в крови. М: 130 – 170 г/л. Менее 130 г/л.
Ж: 120 – 150 г/л. Менее 120 г/л.
Концентрация лейкоцитов (WBC) Лейкоциты защищают организм от различных инфекционных агентов. При серповидноклеточной анемии отмечается предрасположенность к инфекционным заболеваниям, ввиду чего данный показатель может повышаться. 4,0 – 9,0 х 109/л. Повышение уровня лейкоцитов выше 9,0 х 109/л говорит о наличии инфекционного процесса в организме.
Концентрация тромбоцитов (PLT) В случае развития гиперспленизма в увеличенной селезенке разрушаются не только серповидные эритроциты, но и нормальные клетки крови. 180 – 320 х 109/л. В норме или снижена.
Концентрация ретикулоцитов (RET) Уменьшение концентрации эритроцитов стимулирует выделение эритропоэтина почками, что усиливает процессы кроветворения в красном костном мозге. Результатом этого является выделение в периферический кровоток большого количества ретикулоцитов. М: 0,24 – 1,7%. Повышена, особенно после гемолитических кризов.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Гематокрит (Hct) Гематокрит – лабораторный показатель, отражающий количественное соотношение между клеточными элементами крови и объемом плазмы. Выраженный гемолиз приводит к уменьшению общего количества эритроцитов и, следовательно, к уменьшению гематокрита. М: 42 – 50%. Ниже нормы, вплоть до 15 – 20% в периоды гемолитических кризов.
Ж: 38 – 47%.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) Определяется время, в течение которого произойдет оседание эритроцитов на дно пробирки. В нормальных условиях наружная поверхность мембран эритроцитов несет отрицательный заряд, в результате чего клетки отталкиваются друг от друга. Уменьшение концентрации эритроцитов, а также различные инфекционные процессы в организме способствуют более быстрому оседанию эритроцитов. М: 3 – 10 мм/час. Более 10 мм/час.
Ж: 5 – 15 мм/час. Более 15 мм/час.
При биохимическом исследовании производится качественная и количественная оценка содержания различных химических веществ в венозной крови. Для каждого заболевания характерно увеличение или уменьшение концентрации определенных веществ, что используется для постановки диагноза и выбора тактики лечения.  

Изменения в биохимическом анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель Что обозначает? Норма Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
Уровень билирубина (несвязанная фракция) Данный показатель отображает интенсивность процессов разрушения эритроцитов как в селезенке, так и непосредственно в сосудистом русле. 4,5 – 17,1 мкмоль/л. Значительно выше нормы.
Свободный гемоглобин плазмы Данный показатель отображает интенсивность процесса разрушения эритроцитов непосредственно внутри сосудов (внутрисосудистого гемолиза), при котором в кровь выделяется большое количество свободного гемоглобина. Менее 220 мг/л. Значительно выше нормы, особенно в период гемолитического криза.
Уровень гаптоглобина в плазме Гаптоглобин – это белок плазмы крови, образующийся в печени. Одной из основных его функций является связывание свободного гемоглобина в крови и транспортировка его в селезенку, где он подвергается разрушению. При гемолизе эритроцитов в сосудистом русле количество выделяемого в кровь гемоглобина настолько велико, что весь гаптоглобин находится в связанном с ним состоянии, поэтому его количество уменьшается. 0,8 – 2,7 г/л. Значительно ниже нормы, особенно в период гемолитических кризов.
Концентрация свободного железа в крови Повышение количества свободного железа в плазме крови обычно характерно для гемолитического криза. Белок трансферрин не успевает связать все железо, поступающее в кровь в результате разрушения большого количества эритроцитов, поэтому его концентрация повышается. М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л. В период гемолитического криза данный показатель может быть в несколько раз выше нормы.
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л.
Уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ) Данные вещества являются внутриклеточными ферментами, содержащимися в клетках печени в больших количествах. Увеличение их концентрации в крови является маркером разрушения ткани печени, что может быть следствием микроинфарктов (в результате закупорки печеночных сосудов серповидными эритроцитами). М: до 41 Ед/л. При тяжелом течении заболевания значительно превышает норму.
Ж: до 31 Ед/л.
Широко распространенный научный метод исследования, позволяющий определить качественный состав гемоглобина в крови. Суть метода заключается в следующем - на бумагу, расположенную в стационарном электрическом поле между двумя электродами, помещают раствор, содержащий различные белки, которые начинают перемещаться от катода (отрицательно заряженного электрода) к аноду (положительно заряженному электроду).  

Скорость перемещения белковых молекул зависит от их молекулярной массы, пространственной конфигурации и электрического заряда. Данные параметры строго специфичны для каждой отдельной цепи глобина (как нормальной, так и патологической), в результате чего их электрофоретическая подвижность будет различной. На основании контрольных маркеров определяют виды гемоглобина в исследуемой крови и количество каждого из них.

 

Электрофорез гемоглобина при серповидноклеточной анемии

Вид гемоглобина Нормальные значения Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
HbA Более 95%. Менее 50%.
HbA2 Менее 2%. В норме или снижено.
HbF 1 – 1,5 %. В норме или слегка повышено.
HbS Отсутствует. 50% и более.
Современный метод исследования внутренних органов, основанный на принципе эхолокации, позволяющий определить расположение и структуру объекта по скорости возвращения звуковой волны, отраженной от его поверхности.  

УЗИ является одним из наиболее простых и безвредных диагностических методов. За несколько часов перед исследованием пациенту необходимо исключить прием пищи и больших объемов жидкости. Сама процедура может проводиться как в специально оборудованном кабинете, так и непосредственно у постели больного. На кожу исследуемой области наносится специальный гель (это предотвращает попадание воздуха между датчиком и кожей пациента, что могло бы исказить результаты исследования). После этого врач прикладывает к коже пациента специальный датчик, излучающий ультразвуковые волны, и начинает перемещать его над исследуемой областью. Звуковые волны отражаются от поверхностей различных органов и структур, находящихся на их пути, и улавливаются специальным приемником. После компьютерной обработки на мониторе появляется примерное изображение исследуемых тканей и органов.

  Разновидностью ультразвукового исследования является допплерография – метод, позволяющий оценить характер кровотока в сосудах.  

При серповидноклеточной анемии метод УЗИ может выявить:

Это исследование основано на способности рентгеновских лучей проходить через организм человека. При этом они частично поглощаются различными тканевыми структурами, в результате чего на специальной пленке формируется теневое отображение всех органов и тканей, оказавшихся на их пути.   Наибольшей поглощающей способностью в организме человека обладает костная ткань, что позволяет использовать данный метод для определения наличия и выраженности поражений костей при серповидноклеточной анемии.  

Рентгенологическое исследование позволяет выявить:

Эффективного лечения серповидноклеточной анемии, позволяющего раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день не существует. Помощь больным заключаются в предотвращении образования большого количества серповидных эритроцитов, а также в устранении симптомов заболевания.  

Принципами лечения серповидноклеточной анемии являются:

Если у человека диагностирована серповидноклеточная анемия, ему следует соблюдать определенные рекомендации, которые позволят облегчить течение заболевания и минимизировать риск развития осложнений.  

Пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется:

Соблюдение перечисленных выше правил может предотвратить появление любых симптомов серповидноклеточной анемии у людей с гетерозиготной формой заболевания, однако пациентам с гомозиготной формой требуются и другие лечебные мероприятия. Одним из основных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, является анемия (недостаток эритроцитов и гемоглобина в крови), развивающаяся на фоне усиленного разрушения красных клеток крови. Устранение анемии может предотвратить появление определенных симптомов заболевания и улучшить состояние пациента в целом.

  Повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина

Название препарата Механизм леченого действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Немедикаментозные методы
Эритроцитарная масса Перелитые донорские эритроциты в течение некоторого времени (обычно не более 100 дней) могут транспортировать дыхательные газы в организме больного. Данный метод используется крайне редко, ввиду возможности развития тяжелых побочных реакций. Основным показанием для переливания донорских эритроцитов является резкое снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л (например, при гемолитическом кризе). В таком случае устанавливается катетер в одну или сразу в несколько центральных вен (в яремные, расположенные на шее или в подключичные), и производится переливание эритроцитарной массы. Целевой уровень гемоглобина при этом составляет не менее 100 г/л.  

Перед началом переливания проводится целый ряд тестов, направленных на определение совместимости крови донора и реципиента.

Критериями эффективности лечения являются:
  • повышение уровня гемоглобина (определенное лабораторно);
  • исчезновение одышки;
  • нормализация цвета кожи.
Медикаментозные методы
Гидроксимочевина Препарат из группы цитостатиков (используется в лечении опухолей). Механизм действия данного медикамента связан с повышением уровня фетального гемоглобина (HbF) в эритроцитах. Это облегчает течение заболевания и предотвращает развитие многих осложнений.  

Применение гидроксимочевины в лечении серповидноклеточной анемии считается экспериментальной методикой. Широкомасштабных исследований, оценивающих эффективность препарата и возможные побочные реакции, еще не проводилось.

Начальная доза препарата составляет 15 миллиграмм на килограмм массы тела в сутки (мг/кг/сут). При отсутствии эффекта доза может быть увеличена в два раза. Во время лечения следует раз в 2 недели сдавать общий анализ крови, так как возможно развитие побочных реакций, наиболее опасной из которых является угнетение кроветворения в красном костном мозге. Основным показателем эффективности лечения является увеличение концентрации фетального гемоглобина, определяемое методом электрофореза. Обычно доля HbF не превышает 20 – 25%, однако этого достаточно, чтобы значительно облегчить течение тяжелых форм заболевания.
Частота и выраженность гемолитических кризов определяет тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии. Как уже говорилось, развитию гемолитического криза предшествуют различные состояния, сопровождающиеся гипоксией. Применение кислорода в первые минуты или часы после начала гемолиза предотвращает образование и последующее разрушение серповидных эритроцитов. Это облегчает течение заболевания, уменьшает риск развития осложнений и улучшает качество жизни пациента.   Пациент с развивающимся гемолитическим кризом должен быть госпитализирован как можно скорее. Непосредственно в машине скорой помощи ему дается кислородная маска, которая обеспечивает подачу кислорода со скоростью 4 – 6 литров в минуту. После поступления в стационар кислородотерапия продолжается на протяжении нескольких часов или дней. Как говорилось ранее, закупорка кровеносных сосудов приводит к развитию ишемии пораженного органа, что сопровождается сильнейшей болью. С целью устранения болевого синдрома применяются наркотические анальгетики (обезболивающие средства), так как ишемические боли не купируются другими медикаментами. Вначале препараты вводятся внутривенно (быстрее наступает обезболивающий эффект). После купирования острого приступа боли переходят на таблетированные формы препаратов.  

Медикаментозное устранение болевого синдрома

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Трамадол Синтетическое наркотическое обезболивающее средство, действующее на уровне головного и спинного мозга. Активирует опиоидные рецепторы в организме, что уменьшает интенсивность болевого синдрома. Внутривенно или внутрь, в дозе 50 – 100 мг. Максимальная суточная доза – 400 мг. Не рекомендуется принимать детям младше 1 года. Обезболивающий эффект развивается примерно через 15 минут после приема внутрь (при внутривенном введении – через 5 – 10 минут) и длится до 6 часов.
Промедол Активирует опиоидные рецепторы и нарушает передачу болевых импульсов в центральной нервной системе, чем и обусловлено его обезболивающее, противошоковое и легкое снотворное действие. Внутрь, 3 – 4 раза в день.  

Рекомендуемые дозы:

  • детям старше 2 лет – 0,1 – 0,5 мг/кг;
  • взрослым – 25 – 50 мг.
Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут и длится 2 – 4 часа.
Морфин Наркотический препарат с выраженным обезболивающим действием. Угнетает передачу болевых импульсов к головному мозгу, вызывает чувство счастья и душевного комфорта. Внутрь, 4 – 5 раз в сутки (в зависимости от выраженности болевого синдрома).  

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 0,2 – 0,8 мг/кг;
  •  взрослым – 10 – 20 мг.
Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут после приема препарата и длится 4 – 6 часов.
Данное состояние может развиться при часто повторяющихся гемолитических кризах, сопровождающихся разрушением большого числа эритроцитов.  

Медикаментозное устранение избытка железа в организме

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы Оценка эффективности лечения
Десферал (Дефероксамин) Комплексообразующий препарат, который обладает способностью связывать и выводить свободное железо из организма. Данный медикамент назначается после гемолитических кризов, при повышении уровня сывороточного железа. Вводится внутривенно. Начальная доза составляет 20 мг/кг. При повторном возникновении кризов доза может быть увеличена до 40 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови, подтвержденной лабораторно.
Эксиджад Препарат для приема внутрь, обладающий железосвязывающей способностью. Усиливает выведение железа из организма преимущественно с калом. Внутрь, 1 раз в день, в дозе 10 – 30 мг/кг. Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови.
Нарушение кровоснабжения всех внутренних органов и кожи, а также множественные инфаркты в селезенке значительно ослабляют защитных функций организма. Различные бактериальные инфекции могут привести к тяжелым поражениям различных органов и всего организма в целом, поэтому своевременное их лечение является важным этапом помощи пациентам с серповидноклеточной анемией.

  Медикаментозное лечение инфекционных заболеваний

Название медикамента Механизм лечебного действия Способ применения и дозы
Амоксициллин Полусинтетический антибиотик, подавляющий образование клеточной стенки различных видов бактерий (стафилококков, стрептококков, пневмококков и других), что приводит к их гибели. Может назначаться с профилактической целью, начиная с шестимесячного возраста (при тяжелом течении гомозиготной формы серповидноклеточной анемии). Принимается внутрь, 2 – 3 раза в сутки.  

Рекомендуемые дозы:

  • детям младше 2 лет – 20 мг/кг;
  • детям от 2 до 5 лет – 125 мг;
  • детям от 5 до 10 лет – 250 мг;
  • детям старше 10 лет и взрослым – 500 мг.
Цефуроксим Антибиотик широкого спектра действия, нарушающий образование клеточной стенки различных видов бактерий. Принимается внутрь при тяжелых бактериальных инфекциях.  

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 10 – 30 мг/кг, 3 раза в сутки;
  • взрослым – 750 мг 3 раза в сутки.
Эритромицин Антибиотик широкого спектра действия. Блокирует 50S субъединицу рибосом, что нарушает процессы образования белковых молекул в бактериальных клетках и препятствует их размножению. Вводится внутривенно при тяжелых бактериальных инфекциях.  

Рекомендуемые дозы:

  • детям – 10 – 15 мг/кг, 2 – 3 раза в сутки;
  • взрослым – 250 – 500 мг 3 – 4 раза в сутки.
Как говорилось ранее, серповидноклеточная анемия неизлечима. Однако современные достижения в области генетики и молекулярной биологии позволяют определить риск рождения детей с данным заболеванием.  

Если один или оба родителя больны серповидноклеточной анемией, то их ребенок также может унаследовать данный недуг. Одним из методов, позволяющим определить вероятность наследования гена, ответственного за развитие данного заболевания, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). Суть метода заключается в исследовании генетического материала обоих родителей и выявлении мутантных генов. При этом определяется как их наличие (или отсутствие), так и форма заболевания (гомозиготная или гетерозиготная).

 

Результаты генетического исследования могут быть следующими:

С помощью ПЦР возможно выявить наличие мутантных генов у плода на ранних этапах внутриутробного развития и определить форму заболевания. Это позволяет своевременно поднять вопрос о прерывании беременности.

www.polismed.com

Гемолиз: суть, виды, физиологический и патологический, острый и хронический

Содержание:

Термин «гемолиз» относится к числу часто употребляемых в любой области медицинской деятельности. Многие знают его назначение, другие догадываются, что с кровью произошло что-то необратимое, коль многозначительно произносится это слово, для третьих это понятие вообще ничего не значит, если человек здоров и медициной не интересуется в принципе.

Гемолиз в крови происходит постоянно, он завершает жизненный цикл красных кровяных телец, которые живут 4 месяца, разрушаются в плановом порядке и «умирают» — событие это для здорового организма остается незамеченным. Другое дело, если эритроциты прекращают свое существование в качестве полноценного переносчика кислорода по другим причинам, коими могут стать различные яды, разрушающие оболочки эритроцитов, лекарственные средства, инфекции, антитела.

Где происходит гемолиз?

Разрушаться эритроциты могут в разных местах. Различая этот распад по локализации, можно выделить следующие виды гемолиза:

Правда, растворение сгустка и окрашивание плазмы в красный цвет происходит и в пробирке (in vitro). Чаще всего гемолиз в анализе крови случается:

  1. По причине нарушения техники забора материала (мокрая пробирка, например) или несоблюдения правил хранения проб крови. Как правило, в таких случаях гемолиз происходит в сыворотке, в момент или после образования сгустка;
  2. Провоцируется умышленно для проведения лабораторных исследований, требующих предварительного гемолиза крови, а точнее, лизиса эритроцитов с целью получения отдельной популяции других клеток.

Рассуждая о видах гемолиза в организме и вне его, думаем, нелишним будет напомнить читателю об отличии плазмы от сыворотки. В плазме присутствует растворенный в ней белок — фибриноген, который впоследствии полимеризуется в фибрин, составляющий основу сгустка, опустившегося на дно пробирки и превращающий плазму в сыворотку. При гемолизе крови это имеет принципиальное значение, поскольку в нормальном физиологическом состоянии кровь в сосудистом русле не сворачивается. Тяжелое состояние, возникающее в результате воздействия крайне неблагоприятных факторов – внутрисосудистый гемолиз или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) относится к острым патологическим процессам, требующим немало усилий для спасения жизни человека. Но и тогда мы будем говорить о плазме, а не о сыворотке, ибо сыворотка в полноценном виде наблюдается только вне живого организма, после образования качественного кровяного сгустка, в основном, состоящего из нитей фибрина.

Биохимические анализы крови, взятые с антикоагулянтом и изучаемые в плазме, или отобранные без применения противосвертывающих растворов в сухую пробирку и исследуемые в сыворотке, не могут идти в работу. Гемолиз эритроцитов в пробе является противопоказанием к проведению исследования, ибо результаты будут искажены.

Гемолиз как естественный процесс

Как указывалось выше, гемолиз в какой-то мере постоянно происходит в организме, ведь старые отслужившие эритроциты умирают, а их место занимают новые – молодые и трудоспособные. Естественный или физиологический гемолиз, перманентно протекающий в здоровом организме, представляет собой естественную гибель старых красных кровяных телец и происходит данный процесс в печени, селезенке и красном костном мозге.

Другое дело, когда эритроцитам еще жить и жить, а какие-то обстоятельства приводят их к преждевременной гибели – это патологический гемолиз.

Очень неблагоприятные факторы, воздействуя на дискоциты (коими являются нормальные эритроциты), увеличивают их до сферической формы, нанося непоправимый вред оболочке. Клеточная мембрана, не имея от природы особых способностей к растяжению, в конечном итоге разрывается, а содержимое эритроцита (гемоглобин) беспрепятственно выходит в плазму.

В результате выхода красного кровяного пигмента в плазму, она окрашивается в неестественный цвет. Лаковая кровь (блестящая красная сыворотка) – главный признак гемолиза, который можно созерцать собственными глазами.

Как он проявляется?

Не дает особых проявлений и хронический гемолиз, сопровождающий некоторые болезни и существующий, как один из симптомов (серповидноклеточная анемия, лейкозы) – это вялотекущий процесс, где все терапевтические мероприятия направлены на основное заболевание.

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Разрушающиеся эритроциты неправильной формы при серповидноклеточной анемии

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

  1. Резко сдавливает грудь;
  2. Во всем теле появляется жар;
  3. Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза).

К объективным признакам относят:

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

  1. Повышается температура тела;
  2. Нарастает желтуха (склеры, кожа);
  3. Беспокоит сильная головная боль;
  4. Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.

В состоянии острого гемолиза при проведении лечения больному постоянно берут анализы крови и мочи, которые несут нужную для врача информацию об изменениях в лучшую или худшую сторону. Со стороны крови наблюдается:

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Лечение острого гемолиза (гемолитического криза, шока) всегда требует незамедлительных мероприятий, которые, однако, зависят от причины его развития и степени тяжести состояния больного.

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное переливание крови (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла. К тому же принятие определенной тактики лечения осуществляется на месте, по ходу проведения всех мероприятий, опираясь на постоянный лабораторный контроль.

Причины и виды патологического гемолиза

Виды гемолиза в зависимости от причин его развития многообразны, как и сами причины:

  1. Иммунный. Переливание несовместимой по основным системам (АВ0 и резус) крови, или продукция иммунных антител в результате иммунологических нарушений приводит к формированию иммунного гемолиза, который и наблюдается при аутоиммунных заболеваниях и гемолитической анемии различного происхождения и детально рассматривается в соответствующих разделах нашего сайта (гемолитические анемии).

    Иммунный гемолиз — антитела разрушают эритроциты, опознанные как «чужеродные»

  2. Механический. Обширное повреждение тканей, их размозжение в результате политравм вызывает механический гемолиз внутри организма. В анализе крови этот вид наблюдается, если пробы подвергаются неосторожному обращению (их излишне трясут, травмируя форменные элементы).
  3. Термический. Ожоги вызывают термический гемолиз in vivo, замораживание без ограждающих растворов или нагревание выше допустимых температур вызывает такое же явление in vitro.
  4. Химический. Этот вид возникает при контакте с агрессивными в отношении красных клеток крови химическими веществами, которые в организм могут попасть через дыхательные пути, пищеварительный тракт или посредством инъекции (подкожной, внутримышечной, внутривенной и т. д.). В анализе крови пробы можно испортить, добавив к ним кислоту, щелочь или другое вещество, не имеющее ничего общего с нашей внутренней средой.
  5. Электрический. Поражение электротоком является причиной электрического гемолиза, в пробирке его можно получить, поместив пробу в электрическое поле (анод – кислотный гемолиз, катод – щелочной).
  6. Биологический гемолиз развивается в результате влияния ядов животного и растительного происхождения (змеи, грибы, простейшие). Жизненные ситуации то и дело напоминают нам о существовании особых ядов, называемых гемолитическими. Взрослые люди знают, что укус некоторых змей смертельно опасен для человека именно ввиду содержащихся в яде веществ, вызывающих гемолиз. По этой же причине врачи предостерегают даже от простого контакта с бледной поганкой в сезон тихой охоты (ее нельзя брать в руки или держать в одной корзине с хорошими грабами). Возможно, не всем известно, что малярийный плазмодий тем и опасен, что проникает в эритроцит и проживает в нем до полного разрушения клетки, вызывая биологический гемолиз.
  7. Осмотический гемолиз – итог влияния гипотонических растворов хлорида натрия на эритроциты человека. Приемлемый, практически не отличающийся по концентрации солей физиологический (0,85%) раствор или изотонический раствор хлорида натрия (0,9% NaCl), который по привычке тоже называют физиологическим, хоть это и не совсем верно, не оказывают плохого влияния на оболочки красных кровяных телец, не разрушают их и не выпускают наружу содержащийся в эритроцитах гемоглобин. Эти растворы нередко применяют для увеличения ОЦК (объем циркулирующей крови), например, при кровопотере. Гипотонические растворы не совмещаются с кровью: 0,48% раствор дает старт началу гемолиза, а 0,32%  вызывает полное разрушение красных клеток крови.

Изучая свойства красных кровяных телец при диагностике некоторых болезней, иной раз требуется такой анализ крови, как осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ), которую мы рассмотрим отдельно, хотя она имеет непосредственное отношение к осмотическому гемолизу.

Осмотическая резистентность эритроцитов

Осмотическая резистентность красных клеток крови определяет устойчивость их оболочек при помещении в гипотонический раствор.

ОСЭ бывает:

Осмотическая резистентность эритроцитов находится в прямой зависимости от того, какую  форму имеют клетки и в какой степени зрелости они пребывают. Характеристикой формы эритроцитов, играющей роль в их устойчивости, считается индекс сферичности (соотношение толщины к диаметру), который в норме равен 0,27 – 0,28 (очевидно, что разбежка небольшая).

Шаровидная форма свойственна очень зрелым эритроцитам, находящимся на грани завершения жизненного цикла, стойкость мембран таких клеток очень низкая. При гемолитической анемии появление шаровидных (сфероидных) форм свидетельствует о скорой гибели этих кровяных телец, данная патология сокращает их продолжительность жизни в 10 раз, они не могут выполнять свои функции более двух недель, поэтому, просуществовав в крови 12 – 14 дней, погибают. Таким образом, с появлением шаровидных форм при гемолитической анемии повышается и индекс сферичности, который становится признаком преждевременной смерти эритроцитов.

Наибольшей стойкостью к гипотонии наделены молодые, только покинувшие костный мозг, клетки – ретикулоциты и их предшественники. Обладая уплощенной дисковидной формой, невысоким индексом сферичности, молодые эритроциты хорошо переносят подобные условия, поэтому такой показатель, как осмотическая резистентность эритроцитов может использоваться для характеристики интенсивности эритропоэза и, соответственно, гемопоэтической активности красного костного мозга.

Один маленький вопрос

В заключение хотелось бы затронуть одну маленькую тему, которая, между тем, нередко интересует пациентов: гемолиз эритроцитов при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Отдельные фармацевтические средства действительно вызывают усиление разрушения красных кровяных телец. Гемолиз эритроцитов в данных случаях рассматривается как побочный эффект лекарства, который уходит при отмене препарата. К таким лекарственным средствам относятся:

Особой опасности организму такое явление не несет, паниковать не стоит, однако о своих сомнениях все же следует сообщить лечащему врачу, который и решит проблему.

Видео: опыт — гемолиз эритроцитов под воздействием спирта

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

sosudinfo.ru

Кровь. Часть 8. Разрушение и образование кровяных телец.

В этой части речь идет о разрушении эритроцитов, об образовании эритроцитов, о разрушении и образовании лейкоцитов, о нервной регуляции кроветворения, о гуморальной регуляции кроветворения. На схеме созревание форменных элементов крови.

Разрушение эритроцита.

Клетки крови постоянно разрушаются в организме. Особенно быстрой смене подвергаются эритроциты. Вычислено, что в сутки разрушается около 200 млрд. эритроцитов. Их разрушение происходит во многих органах, но в особо большом количестве - в печени и селезенке. Эритроциты разрушаются путем разделения на все более мелкие и мелкие участки - фрагментации, гемолиза и путем эритрофагоцитоза, суть которого заключается в захватывании и переваривании эритроцитов особыми клетками - эритрофагоцитами. При разрушении эритроцитов образуется желчный пигмент билирубин, который после некоторых превращений удаляется из организма с мочой и калом. Железо, освобождающееся при распаде эритроцитов (около 22 мг в сутки), используется для построения новых молекул гемоглобина.

Образование эритроцитов.

У взрослого человека формирование эритроцитов - эритропоэз - происходит в красном костном мозге (см. схему, щелкните мышью по изображению для увеличения). Недифференцированная клетка его - гемоцитобласт - превращается в родоначальную клетку красной крови - эритробласт, из которой образуется нормобласт, дающий начало ретикулоциту - предшественнику зрелого эритроцита. Уже в ретикулоците отсутствует ядро. Превращение ретикулоцита в эритроцит заканчивается в крови.

Разрушение и образование лейкоцитов.

Все лейкоциты после некоторого периода циркуляции их в крови покидают ее и переходят в ткани, откуда обратно в кровь не возвращаются. Находясь в тканях и выполняя свою фагоцитарную функцию, они гибнут.

Зернистые лейкоциты (гранулоциты) образуются в косном мозге из миелобласта, который дифференцируется из гемоцитобласта. Миелобласт до превращения его в зрелый лейкоцит проходит через стадии промиелоцита, миелоцита, метамиелоцита и палочкоядерного нейтрофила (см. схему, щелкните мышью по изображению для увеличения).

Незернистые лейкоциты (агранулоциты) также дифференцируются из гемоцитобласта.

Лимфоциты образуются в зобной железе и лимфатических узлах. Родоначальной клеткой их является лимфобласт, превращающийся в пролимфоцит, дающий уже зрелый лимфоцит.

Моноциты образуются не только из гемоцитобласта, но и из ретикулярных клеток печени, селезенки, лимфатических узлов. Первичная его клетка - монобласт - превращается в промоноцит, а последний - в моноцит.

Исходной клеткой, из которой формируются тромбоциты, является мегакариобласт костного мозга. Непосредственным предшественником тромбоцита является мегакариоцит - крупная клетка, имеющая ядро. От ее цитоплазмы отшнуровываются тромбоциты.

Нервная регуляция кроветворения.

Еще в позапрошлом столетии С.П.Боткин - русский клиницист - поднял вопрос о ведущей роли нервной системы в регуляции кроветворения. Боткиным описаны случаи внезапного развития анемии после психического потрясения. В дальнейшем последовало бесчисленное множество работа, свидетельствующих, что при всяком воздействии на центральную нервную систему меняется картина крови. Так, например, введение различных веществ в подоболочные пространства мозга, закрытые и открытые травмы черепа, введение воздуха в желудочки мозга, опухоли мозга и целый ряд других нарушений функций нервной системы неизбежно сопровождаются изменениями состава крови. Зависимость периферического состава крови от деятельности нервной системы стала совершенно очевидной после установления В.Н.Черниговским существования во всех кроветворных и кроверазрушающих органах рецепторов. Они передают информацию в центральную нервную систему о функциональном состоянии этих органов. В соответствии с характером поступающей информации центральная нервная система посылает импульсы к кроветворным и кроверазрушающим органам, изменяя их деятельность в соответствии с требованиями конкретной ситуации в организме.

Предположение Боткина и Захарьина о влиянии функционального состояния коры головного мозга на деятельность кроветворных и кроверазрушающих органов является теперь экспериментально установленным фактом. Образование условных рефлексов, выработка различных видов торможения, любое нарушение динамики корковых процессов неизбежно сопровождаются изменениями состава крови.

Гуморальная регуляция кроветворения.

Гуморальная регуляция образования всех клеток крови осуществляется гемопэтинами. Их делят на эритропоэтины, лейкопоэтины и тромбопоэтины.

Эритропоэтины - вещества белково-углеводной природы, которые стимулируют образование эритроцитов. Эритропоэтины воздействуют непосредственно в костный мозг, стимулируя дифференциацию гемоцитобласта в эритробласт. Установлено, что под их влиянием усиливается включение железа в эритробласты, увеличивается число их митозов. Предполагают, что эритропоэтины образуются в почках. Недостаток кислорода в среде является стимулятором образования эритропоэтинов.

Лейкопоэтины стимулируют образование лейкоцитов путем направленной дифференциации гемоцитобласта, усиления митотической активности лимфобластов, ускорения их созревания и выхода в кровь.

Тромбоцитопоэтины наименее изучены. Известно лишь, что они стимулируют образование тромбоцитов.

В регуляции кроветворения существенное значение имеют витамины. Специфическое действие на формирование эритроцитов оказывают витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 в желудке образует комплекс с внутренним фактором Кастла, который секретируется главными железами желудка. Внутренний фактор необходим для транспорта витамина В12 через мембрану клеток слизистой оболочки тонкой кишки. После перехода этого комплекса через слизистую он распадается и витамин В12, попадая в кровь, связывается с ее белками и переносится ими в печень, почки и сердце - органы, являющиеся депо этого витамина. Всасывание витамина В12 происходит на всем протяжении тонкого кишечника, но больше всего - в подвздошной кишке. Фолиевая кислота всасывается также в током кишечнике. В печени она под влиянием витамина В12 и аскорбиновой кислоты превращается соединение, активирующее эритропоэз. Витамин В12 и фолиевая кислота стимулируют синтез глобина.

Витамин С необходим для всасывания в кишечнике железа. Этот процесс усиливается под его влиянием В 8-10 раз. Витамин В6 способствует синтезу гема, витамин В2 - построению мембраны эритроцита, витамин В15 необходим для формирования лейкоцитов.

Особое значение для кроветворения имеют железо и кобальт. Железо необходимо для построения гемоглобина. Кобальт стимулирует образование эритропоэтинов, так как он входит в состав витамина В12. Образование клеток крови стимулируется также нуклеиновыми кислотами, образующимися при распаде эритроцитов и лейкоцитов. Для нормальной функции кроветворения важно полноценное белковое питание. Голодание сопровождается уменьшением митотической активности клеток костного мозга.

Уменьшение количества эритроцитов носит название анемии, количества лейкоцитов - лейкопении и тромбоцитов - тромбоцитопении. Изучение механизма формирования клеток крови, механизма регуляции кроветворения и кроверазрушения позволило создать множество различных лекарственных препаратов, которые восстанавливают нарушенную функцию кроветворных органов.

www.psyworld.ru


Смотрите также