Билирубин прямой формула


Билирубин - это... Что такое Билирубин?

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из жёлчных пигментов.

В нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.

Химическая формула — .

Молекулярная масса — 584,68.

Билирубин является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки, печени и костном мозге (примерно 80 % )[1]. Он образуется путём ферментативного восстановления биливердина.

Билирубин содержится в небольших количествах в плазме крови позвоночных животных и человека (концентрация у здорового человека составляет 0,2 — 1,3 мг%, или 3,4 — 22,2 мкмоль/л). При затруднении оттока желчи (закупорке жёлчных протоков) и некоторых заболеваниях печени (например, гепатит) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет (симптом «моча цвета пива»; нормальный желтоватый цвет мочи также обусловлен билирубином). Также наблюдается повышенное содержание билирубина в крови трупа в случае, если перед смертью умерший испытывал чрезмерные болевые ощущения (в том числе пытки). Определяется путём реакции с диазореагентом Эрлиха.

Метаболизм

Метаболизм гема

Несвязанный (непрямой) билирубин

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Связанный (прямой) билирубин

Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной вене поступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом.[2] Стеркобилин придаёт калу характерную коричневую окраску.[3] Небольшое количество (около 5%) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.

Билирубин у новорождённых

До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.

Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с жёлчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.

Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.

Состояние повышенного билирубина у новорожденных называют желтухой новорожденных.[4] При ее лечении используют системы фототерапии, основанные на облучении мощным источником сине-фиолетового излучения.

Анализ содержания билирубина

Технология количественного определения фракций билирубина у новорожденных (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорожденных из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут, что позволяет проводить более точную диагностику и мониторинг больных желтухой новорожденных.

Лечение желтухи новорожденного

Лечение показано только при интенсивной желтухе. Зависит от концентрации билирубина в крови. Для лечения применяют фототерапию и заменное переливание крови.

Фототерапия показана при уровне непрямого билирубина в зависимости от массы ребёнка: более 2500 г = 255-285 мкмоль/л (уровень билирубина), 2000-2500 г = 200-240 мкмоль/л, 1500-1999 г = 140-200 мкмоль/л, менее 1500 г = 85-140 мкмоль/л.

Заменное переливание крови показано при соотношении массы (г) к уровню билирубина (мкмоль/л): более 2500 = 340-375, 2000-2500 = 300-340, 1500-1999 = 275-300, менее 1500 = 220-275.

Примечания

dic.academic.ru

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин - это желтый пигмент, который образуется в результате распада гемоглобина. Это часть молекулы гемоглобина, находящаяся в эритроцитах. Он выводится из организма с помощью желчи или с мочой (См. Причины повышенного билирубина в моче). Следовательно, увеличение уровня билирубина, это показатель наличия заболеваний типа желтухи. Это жирорастворимый пигмент, его четырехкольцевая структура известна, как тетропиральная. Непрямой билирубин бывает двух видов, против одного вида прямого билирубина. Цвет билирубина зависит от его концентрации, и колеблется, от светло-желтого до темно-коричневого. Желтизна кожных покровов и склер глаз является показателем повышенного билирубина.

Существует различие между прямым и непрямым билирубином, где прямой билирубин растворяется в воде, а непрямой не растворяется. Жирорастворимый свободный билирубин образуется при распаде гемоглобина. Затем, связываясь с альбумином, переносится в печень. В печени свободный билирубин связывается с глюкороновой кислотой, в результате образуется прямой, водорастворимый билирубин.

Прямой билирубин по сравнению с  непрямым билирубином,  реагирует быстрее. Что бы получить азобилирубин, который представляет собой красно-фиолетовые соединения, в  образец крови добавляют краситель. Прямой билирубин известен еще как конъюгированный билирубин, а непрямой – как свободный билирубин. Прямой билирубин может вырабатывать азобилирубин, а непрямой может это сделать только при добавлении красителя.

Свободный билирудин является только жирорастворимым, а непрямой билирубин водорастворимый, поэтому легко выводится почками из организма. Увеличение  уровня билирубина указывает на наличие печеночных заболеваний. Свободный билирубин при отсутствии  этанола реагирует очень медленно. Для расчета непрямого билирубина используется формула: общий билирубин – (минус) прямой билирубин.

Прямой билирубин измеряется без этанола, в отличие от непрямого билирубина, который не воздействует на нервные клетки, и приводит к поражению центральной нервной системы, или других токсичных заболеваний. Если не лечить это состояние, оно приведет к тяжелым последствиям. Самым известным заболеванием, которое вызывает повышенный билирубин, является синдром Жильбера. Это наследственное заболевание, вызванное повышением уровня непрямого билирубина. Это не опасное заболевание, и легко излечимо.  

doctor-test.ru

Как формируется непрямой и прямой билирубин

Когда мы сдаем кровь с вены, в полученных результатах отражается показатель под названием «билирубин». Что это такое, могут расшифровать только медики и, конечно, пользователи нашего сайта.

Как формируется билирубин

С латыни билирубин переводится как смешение оттенков желчи и красного, в соответствии с чем вещество является пигментом. Формируется соединение из гемоглобина крови, находящегося внутри эритроцитов. Живут эритроциты от 110 до 120 дней, после чего происходит их разрушение и замена новыми компонентами.

Без гемоглобина невозможно образование билирубина, ведь он является продуктом гемоглобиновых веществ. Соединение может пребывать в 2-х состояниях:

Читайте также: Причины повышенного холестерина в крови

Если взять совокупность непрямого и прямого вещества, получится один общий показатель.

Как преобразуется и меняется билирубин

Непрямой билирубин, или свободный, появляется во время изменений биохимических реакций. Распад осуществляется в определенной последовательности, а его составляющие в итоге распределены в организме таким образом:

После этого непрямой билирубин при помощи белков-альбуминов перемещается к печени, эти белки содержатся в крови. Суточный обмен вещества составляет 300 мкг и подлежит выведению, т. к. относится к ядам. Но недостаточный уровень растворимости усложняет выведение в первичном биохимическом состоянии. Поэтому билирубин направляется в печеночные капилляры, где освобождается от связей с белковой структурой.

В печеночных клетках с помощью ферментов происходит соединение с глюкуроновой кислотой, и только потом преобразуется в прямой или непрямой билирубин.

Поступление вещества в кишечник обеспечивает желчь, в толстом отделе кишечника продолжается переработка и преобразование, отдельные компоненты всасываются в кровь, вылавливаются печенью и снова трансформируются в уже знакомый нам прямой показатель, который вновь проходит намеченный цикл изменений. Все что осталось, выводится с мочой, в качестве уробилиногена.

Что такое непрямой и прямой билирубин

Понять, что такое непрямой и прямой билирубин проще, сравнив их характеристики:

  1. Непрямой получается из прямого. Если прямой отсутствует, возникновение другого вещества невозможно.
  2. Прямой считается менее токсичным, в то время как непрямой можно назвать ядом для тканей в организме.
  3. Лучшими показателями растворимости обладает прямой тип, потому выводится он быстрее, проходя через печень в желчи, а затем поступая в кишечник и почки.
  4. Непрямой билирубин практически нерастворим водой, но поддается влиянию жиров. Если нарушается функция выведения вещества, он размещается в жировой ткани и трансформируется для дальнейшего вывода.
  5. Каждая разновидность соединения формируется в определенных клетках. Если непрямой образуется в купферовской ткани печени, прямой появляется исключительно в гепатоцитах, также находящихся в печени.

Непрямой и прямой билирубин: норма

Получая на руки результаты анализов, пациент в состоянии сам разобраться, что означают показатели:

Для грудничков действует другая система нормальных показателей:

Читайте также: Список препаратов для понижения сахара в крови

У грудничков показатели вещества могут повышаться, если диагностирована физиологическая желтуха. Как таковой болезнью эта особенность неокрепшего организма не считается, вызвана она наличием особого типа гемоглобиновой связи, которая называется фетальной. Новорожденные первое время не имеют «взрослых» ферментов печени, которые могли бы преобразовать непрямой билирубин в прямой.

Почему значения вещества повышаются

О чем говорит повышенный билирубин? Основная причина – нарушение равновесия между скоростью формирования и выхода из организма человека. Этому нарушению могут способствовать такие факторы:

  1. Если пациент страдает серьезным заболеванием, в связи с чем печень не в состоянии в полной мере выполнять свои функции.
  2. Если существует препятствие, ограничивающее возможности выведения вещества. Препятствие чаще всего присутствует в печени и желчных протоках.

В соответствии с тем, что не происходит своевременный отток билирубина, он продолжает накапливаться и со временем отравляет организм. Это и называется нарушением обмена соединений.

Болезни при повышенном веществе

Гемолитические анемии – основное проявление отклонений в выводе соединений из организма. Анемия характеризуется разрушением эритроцитов, населяющих кровь пациента, что приводит к одновременному уменьшению эритроцитов и гемоглобина. При пальпации доктор определяет увеличение размера селезенки, которая утилизирует разрушенные эритроциты.

Сама печень работает идеально. Единственный нюанс – орган не справляется с большим объемом образовавшегося вещества. Если непрямой билирубин продолжает накапливаться, гемолитическая анемия развивается и приводит к гемолитической желтухе.

Малокровие имеет следующие симптомы, которые должны насторожить врача:

Читайте также: Расшифровка серологического анализа крови

Непрямой показатель также способен возникать в больших количествах, независимо от деятельности печени, и выражаться в анемиях разного формата:

  1. Если анемия является врожденной, а вид ее – сфероцитарная, эритроциты не могут проникнуть в клеточные мембраны.
  2. Несфероцитарная анемия. Чаще диагностируется у людей, проживающих в странах Средиземноморья. В ферментной системе эритроцитов у местных жителей присутствует дефект, который активно участвует в усвоении глюкозы. Пациент может годами не догадываться о своем недуге, впервые он проявляется после употребления Аспирина, Фенацетина и других препаратов-оксидантов. Сначала следует обследовать активность ферментов, только потом ставить окончательный диагноз.
  3. Серповидно-клеточная форма анемии. Появляется у жителей Африки и Индии еще в детские годы, проявляется склонностью к образованию тромбов. Важно провести анализ на определение формы эритроцитов и типа гемоглобина.
  4. Талассемия. Передается по наследству. Дегенеративный гемоглобин, присутствующий у новорожденных, остается у пациентов на всю жизнь, что провоцирует хроническую анемию.

diabetsovet.ru


Смотрите также