Острый миелолейкоз анализ крови


Острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз что это такое

Содержание

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — это редкое, но опасное для жизни онкологическое заболевание.

Сколько человек проживет с таким диагнозом, зависит от вида лечения. Чаще всего выживают те, кому были пересажены стволовые клетки.

Это заболевание, при котором мутирует материнская клетка крови, что приводит к образованию злокачественных клеток, развивающихся из компонентов крови. Это состояние очень опасно для жизни человека и именуется еще раком крови.

Причины развития миелолейкоза

Чаще всего лейкоз поражает людей в возрасте после 60 лет. Интересно, что процент встречаемости патологии у мужчин гораздо выше, чем у представительниц прекрасного пола.

Точную причину развития ОМЛ определить не удалось. На данный момент известны лишь факторы, которые могут спровоцировать патологические процессы в костном мозге.

Развитию заболевания способствуют такие факторы:

Радиационное воздействие, вирусное заражение или химические вещества приводят к тому, что материнская клетка крови мутирует. По причине бесконтрольного ее деления происходит распространение раковых клеток по всему орагнизму.

Неважно, какая причина вызвала болезнь, но в ее результате сильно повреждается ДНК клеток крови. При этом они не гибнут естественным путем, потому что ген, отвечающий за этот процесс, отключается. Такие клетки не способны функционировать, обретают искаженную структуру. Разные имеет миелолейкоз симптомы, и лечение назначается с учетом этих особенностей.

Заболевание проявляется по-разному — в зависимости от того, какие органы пострадали больше всего.

В общих чертах лейкемия «выглядит» так:

Очень сложное заболевание миелоидный лейкоз и симптомы такие разнообразные потому, что по крови опухолевые клетки разносятся по всему организму. Они попадают в здоровые ткани. Особенно в те, в которых усиленное кровообращение. Поэтому у каждого пациента могут быть разные симптомы. Они не появляются одновременно, а постепенно с развитием патологии.

Существует также хронический миелолейкоз. Он характеризуется не таким агрессивным течением, как острый. Находясь в такой фазе, заболевание прогрессирует в течение нескольких лет. Такой диагноз — хронический миелолейкоз  — ставят более чем 80% больных лейкозом.

Хронический миелолейкоз у больных, которые принимают необходимое лечение, может длиться на протяжении пяти и более лет.

ХМЛ развивается в несколько стадий:

Хронического миелолейкоза симптомы такие же, как и при остром лейкозе. Все зависит от стадии развития патологии. Например, если увеличена печень или селезенка, то в левом боку можно ощущать тяжесть.

Как ставят диагноз

Чтобы начать лечение, необходимо провести ряд мероприятий, которые подтвердят диагноз — острый миелобластный лейкоз или хронический миелолейкоз.

Для этого назначают ряд исследований:

Дополнительно могут назначить рентген легких, ультразвуковое исследование брюшной полости, анализ мочи и другие процедуры.

Лечение лейкоза

Острый миелобластный лейкоз можно лечить только в условиях стационара.

Терапия назначается строго по регламенту МКБ (Международной классификации болезней).

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из химиотерапии, трансплантации стволовых клеток и противорецидивных мероприятий.

Индукционная терапия

Острый миелоидный лейкоз лечат с помощью курса химиотерапии. Это индукционное лечение. Его назначают с целью уменьшения проявлений лейкоза и возобновления нормального кровообращения.

Такое лечение проводят с помощью Даунорубицина, Доксорубицина и Цитарабина. Они не дают патологическим клеткам размножаться.

Эта терапия очень сильная, в ее ходе уничтожаются не только больные, но и здоровые клетки.

Из-за этого человек, которого лечат химиотерапией, ощущает ряд негативных симптомов:

Острый миелоидный лейкоз после этой терапии отступает. У большинства пациентов после нескольких недель индукционной терапии в костной ткани и крови не обнаруживают злокачественных клеток. Это доказывает эффективность такого лечения. Затем с врачом нужно обсудить, какими будут дальнейшие действия. Вполне целесообразно добавить еще несколько курсов химиотерапии для закрепления положительного результата. Такое назначение необходимо для полного устранения раковых клеток. Альтернативой химиотерапевтическому методу послужит пересадка костной ткани.

Терапия с помощью стволовых клеток

Недавно под пересадкой стволовых клеток имелась ввиду трансплантация костного мозга, потому что эти клетки можно было получить только оттуда. Стволовыми клетками называют те клетки, которые предшествуют кроветворению. Постепенно из них формируются составляющие элементы крови: лейкоциты, тромбоциты, эритроциты. Раньше их можно было получить только из костного мозга, но сегодня их удалось извлечь из пуповинной крови и крови доноров.

Независимо от того, откуда их добыли, стволовые клетки пересаживают больному только после сеанса сильной химиотерапии: она способствует полному устранению патологических клеток. Химиотерапия, проводимая перед введением стволовых клеток, практически уничтожает иммунитет человека, но введённые клетки должны восстановить.

Стволовые клетки пересаживают человеку двумя способами:

  1. Аутологичный. Этот метод заключается во введении больному его стволовых клеток. Их перед этим поддают заморозке и специальной обработке. Вводят их обратно пациенту после сильной химио- или лучевой терапии. Стволовые клетки берут, когда острый миелоидный лейкоз находится в стадии глубокой ремиссии. Это дает некоторые шансы на нормализацию процесса кроветворения. Недостаток этой процедуры в том, что по сравнению с другим видом трансплантации шансы на возвращение болезни очень высоки. Но при аутологичной пересадке клетки не могут быть отторгнуты организмом.
  2. Аллогенный. Если острого и хронического миелолейкоза лечение проводить таким образом, то необходимо найти подходящего донора. Для этих целей подходит кровный родственник или человек, который по гистологическим требованиям совместим с больным. Это может быть родная сестра или брат, также один из родителей. Врач должен тщательно заниматься подбором донора. В некоторых случаях им может стать неблизкий родственник. Если поиски среди семьи не увенчались успехом, то обращаются в донорскую базу. Особенности проведения операции не меняются в зависимости от того, кто был донором. Стволовые клетки берут у донора и вводят больному. Процедура проводится в течение суток после того, как клетки были взяты у донора, поэтому замораживать их не нужно. У некоторых после аллогенной пересадки организм больного может отторгнуть донорские клетки. Иногда иммунитет человека, который восстановился после трансплантации, начинает атаковать пересаженные клетки. Это явление могут обнаружить сразу после пересадки или оно будет развиваться длительное время — месяцы и даже годы после процедуры.

То, как лечиться, если поставили диагноз «острый миелолейкоз», решают вместе с врачом родственники больного или он сам.

Предупреждение рецидивов

Такая терапия направлена на предотвращения возобновления патологического процесса.  Она заключается в поддерживающей химиотерапии, лечении гормонами глюкокортикоидами и пересадке клеток красного костного мозга. С помощью этих процедур можно привести в норму кровообращение и не дать болезни возвратиться.

Прогноз и профилактика

Ремиссия после химиотерапии обычно наступает у более 80% больных. Если патология возникла у молодого человека, ему были пересажены стволовые клетки, то продолжительность жизни достаточно долгая. Еще совсем недавно на второй стадии развития болезни умирали практически все больные.

Усовершенствование медицинских технологий дает шансы избавиться от недуга навсегда.

Если не проводить лечение, то на протяжении нескольких месяцев после развития заболевания пациент умирает. Иногда летальный исход наступает на протяжении нескольких недель.

Конкретный прогноз можно дать, если учесть:

На данный момент чаще всего выздоравливают с таким диагнозом дети. В пожилом возрасте шансов на благоприятный исход уже гораздо меньше.

Но большинство больных миелолейкозом — это люди пожилого возраста. Они гораздо тяжелее переносят болезнь и лечение. Длительная ремиссия наступает только у пяти процентов больных в возрасте от 60 лет. В остальных случаях для продления жизни могут назначать переливание крови, обезболивание, борьбу с инфекциями. Это может оттянуть исход на несколько месяцев.

Каких-либо профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить мутацию ДНК крови, нет.

Оценить статью:

Рекомендуем прочитать:

boleznikrovi.com

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

www.krasotaimedicina.ru

Миелолейкоз

Миелолейкоз – это хроническое опухолевое заболевание системы кроветворения, относящееся к группе лейкозов, которые характеризуются достаточно большим количеством образования в системе крови незрелых гранулоцитов. Миелолейкоз в начале своего развития представляет собой увеличенное количество лейкоцитов почти до 20000 в мкл, а в развёрнутой фазе прогрессирования – до 400000 в мкл. В миелограмме, а также гемограмме отмечается преобладание клеток с различной степенью зрелости, такие как миелоциты, палочкоядерные, промиелоциты и метамиелоциты.

При миелолейкозе выявлены изменения в двадцать первой и двадцать второй хромосомах, что отличает эти клетки от других. Очень часто это патологическое заболевание характеризуется значительным увеличением в крови эозинофилов и базофилов, что говорит о более тяжёлом течении миелолейкоза. При таком онкологическом заболевании характерным симптомом является спленомегалия, а для крови и костного мозга – миелобласты в большом количестве. Основными методами лечения считаются полихимиотерапия и лучевое облучение.

Миелолейкоз причины

Этиология развития миелолейкоза до настоящего времени остаётся не выясненной. Но существуют предположения, что в возникновении как острой, так и хронической формы миелолейкоза играют определённую роль нарушения в структуре и составе хромосомного аппарата, которые обусловлены наследственностью или приобретены под некоторым влиянием мутагенных факторов.

К причинам развития миелолейкоза можно отнести действия химических канцерогенов. Имеются доказательства, что учащаются острые миелолейкозы среди людей, которые подвергались воздействиям бензола или получали цитостатические препараты (Имуран, Мустарген, Саркозолин, Лейкеран, Циклофосфан). Частота этого патологического заболевания среди таких больных увеличивается в несколько раз. Известны случаи, что миелолейкоз развивается на фоне длительного лечения других онкологических заболеваний с применением лучевого облучения. Таким образом, ионизирующая радиация считается одним из предрасполагающих факторов в развитии миелолейкоза.

Кроме того, миелолейкоз начинает развиваться вследствие не врождённого повреждения хромосом в единственной стволовой клетке. Что провоцирует её к таким изменениям пока не известно. Возможно, происходят случайные обмены на генетическом уровне между хромосомами, которые расположены очень близко друг другу на определённом жизненном этапе клетки. Применяемый анализ хромосом, позволил обнаружить, что при миелолейкозе по всему организму распространяются клональные опухолевые лейкозные клетки – это потомки одной клетки, которая первоначально подверглась мутациям. Нестабильный генотип патологических клеток при миелолейкозе способствует появлению в первоначальном клоне подобных клонов, а кроме того под воздействием медицинских препаратов происходит отбор самых автономных клонов. Этот феномен говорит о прогредиентности течения миелолейкоза и его ухода из-под контролирования цитостатическими препаратами.

Также не исключают в возникновении заболевания причастность некоторых вирусов.

Миелолейкоз симптомы

Это заболевание относится к хроническим формам лейкоза. При миелолейкозе опухолевый процесс поражает многие ростки костного мозга, такие как эритроциты, тромбоциты и гранулоциты. Родоначальницей опухоли считается миелопоэза, которая является клеткой-предшественницей. Злокачественный процесс распространяется на главные кроветворные органы, а в завершающей стадии опухолью может быть поражена любая ткань.

Для клинической картины заболевания характерны такие стадии миелолейкоза, как развёрнутая и терминальная. На первых этапах заболевания у пациента нет конкретных жалоб на патологию, селезёнка остаётся в норме или может быть незначительно увеличена, а также не отмечаются изменения в составе периферической крови.

Диагностирование миелолейкоза в начальной стадии проводят, основываясь на анализ повышенных лейкоцитов со сдвигом до промиелоцитов и миелоцитов. Кроме того, обнаруживают существенное повышение соотношений между эритроцитами и лейкоцитами в костном мозге, а также филадельфийской хромосомы, которая локализуется в гранулоцитах. Однако для трепаната костного мозга этого периода характерно абсолютное замещение жира миелоидными клетками. Продолжение развёрнутой стадии можно наблюдать на протяжении 4-х лет. При назначении правильного лечения, состояние пациентов с миелолейкозом может оставаться удовлетворительным. Они продолжают работать, вести привычный для них образ жизни, находясь на амбулаторном лечении и наблюдении.

Терминальная стадия миелолейкоза проявляется всеми злокачественными чертами. Появляется лихорадка с высокими скачками температуры, больные начинают быстро терять массу тела, чувствуют постоянную боль в костях, ощущают слабость во всём теле. При пальпации у таких пациентов отмечается спленомегалия и гепатомегалия, иногда увеличиваются лимфоузлы. Для такой стадии миелолейкоза характерны определённые изменения в составе крови. Это характеризуется появлением и быстрым нарастанием признаков, которые подавляют нормальные ростки кроветворения, такие как гранулоцитопения, осложнённая инфекцией и некрозами на слизистых, тромбоцитопения с осложнениями в виде геморрагического синдрома и анемии.

Важнейшим признаком гематологического характера для терминальной стадии миелолейкоза является увеличенное количество опухолевых клеток (бластов). На основе кариологического анализа в завершающей стадии почти у 75% определяются анеуплоидные клоновые клетки – это кроветворные клетки, которые содержат неправильное число хромосом.

Хронический миелолейкоз

Это заболевание считается распространённым видом лейкоза, который составляет почти 20% всех лейкозных патологий. Ежегодно миелолейкозом в хронической форме заболевают в соотношении 1,5:100000, причём равномерно во всех странах и стабильно на протяжении пятидесяти лет. В основном болезнь поражает людей от 30 до 50 лет с большим процентным соотношением среди мужчин. Дети данным видом миелолейкоза болеют довольно редко, примерно около 2%.

Первые сообщения о хроническом миелолейкозе приходятся на 1845 год, когда были выявлены увеличения селезёнки с наличием в крови значительного количества нейтрофилов. А уже Вирхов подробно описал гистологию миелолейкоза, где связал изменения в составе крови и со стороны внутренних органов, дав ему название «селезёночной лейкемии».

На сегодня, когда при постановке диагноза используют не только цитогенетические исследования, но и молекулярные, не существует подтверждений семейных хронических миелолейкозов. А вот ионизирующая радиация и некоторые канцерогены играют своеобразную роль в возникновении заболевания.

Хронический миелолейкоз протекает в такие три стадии, как хроническая, продвинутая (акселерация) и острая (терминальная).

Для хронической стадии миелолейкоза характерно постепенное нарастание лейкоцитоза, увеличение тромбоцитов, гранулоцитов и селезёнки. Вначале миелолейкоз имеет бессимптомный период, который заканчивается в пределах от года до трёх лет. В этот период появляется потливость, тяжесть слева под ребром и постоянная утомляемость. Больные могут обратиться за консультацией к специалисту после появления одышки и тяжести в области эпигастрия после приёма пищи, что вынуждает их ограничить употребления одномоментного количество еды. В данном случае  при рентгенологическом обследовании выявляют высоко приподнятый купол диафрагмы, сдавленное и оттеснённое лёгкое, а также сдавленный желудок огромными размерами селезёнки. При пальпировании, она очень плотная, но безболезненная. А вот при довольно значительном увеличении этого органа развивается инфаркт селезёнки, что и является сигналом для обращения к квалифицированным специалистам.

Клинически инфаркт селезёнки характеризуется в виде острых болей слева под рёбрами, которые иррадиируют в спину, подъёмами температуры до 38˚С с симптомами интоксикации. В этот момент селезёнка очень болезненна, прослушивается шум в виде трения над инфарктной зоной, что обусловлено периспленитом.

У 35% пациентов наблюдается гепатомегалия при выраженной форме спленомегалии. В некоторых случаях гиперлейкоцитоз вызывает мучительный приапизм, а в редких моментах – нарушение зрения и заторможенность с болями в голове.

Повышенная вязкость крови может стать причиной развития венооклюзивного поражения печени. В этой стадии миелолейкоза при использовании цитогенетического исследования выявляются только Ph-хромосома (9 и 22), для которой не характерны добавочные изменения.

Стадия акселерации протекает без определённых симптомов или они могут быть не особо выражены. Как правило, пациент находится в удовлетворительном состоянии, но иногда могут отмечаться беспричинные подъёмы температуры, быстрее появляется усталость после выполнения какой-либо работы, прощупывается селезёнка, которая ранее не поддавалась пальпированию.

Основной картиной перехода миелолейкоза из хронической стадии в акселерацию является изменение состава крови. Наблюдается нарастание лейкоцитов, что удавалось до этого контролировать лечением, увеличиваются миелоциты,  метамиелоциты, а также появляются промиелоциты и бластные клетки в количестве до 2%. Также до 30% возрастают базофилы. Поэтому пациенты при таком большом количестве базофилов предъявляют жалобы на зуд кожи, появление чувства жара с периодическим протеканием и жидкий стул, что обусловлено значительным количеством в крови гистамина, который продуцируется базофилами.

Если после увеличения дозы химиотерапевтического препарата не снижается процентное содержание базофилов, то это свидетельствует о плохом прогнозе и скором наступлении терминальной стадии миелолейкоза. Для более позднего периода акселерации характерны боли в костях ноющего характера или в суставах, склонность к инфекционным заболеваниям и снижение веса.

Стадию акселерации удаётся определить почти у 70% пациентов. А внезапный её переход в терминальную стадию наблюдают у пациентов с длительной первой стадией более восьми лет (хронической).

Терминальная стадия хронического миелолейкоза начинается с появления резкой слабости, длительных ноющих, а иногда очень сильных суставных болей и болей в костях с периодической лихорадкой до 39˚С, часто сопровождающейся ознобом, проливным потом и снижением веса.

Очень часто диагностируют быструю спленомегалию с развивающимся в дальнейшем инфаркте селезёнки. Кроме того, происходит увеличение печени до выступания из-под края ребра на 35 см. Также появляются симптомы геморрагического синдрома. Больные в этой стадии находятся в очень тяжёлом состоянии. У большинства пациентов развивается бластный криз, характерный для клеток крови и костного мозга. Практически у 50% выявляется фиброз костного мозга. У многих в этот момент отмечают нормохромную анемию и тромбоцитопению разной глубины. У 5–10% появляются локальные экстрамедуллярные бластные инфильтраты, которые способствуют развитию миелобластомы. Довольно часто поражаются периферические лимфоузы или медиастинальные. В основном увеличивается и становится болезненным один лимфоузел, но затем к нему присоединяются другие лимфоузлы, а также органы.

Очень редко отмечается поражение ЦНС с нейролейкемией или инфильтрацией нервов в периферической системе с развитием болей и парезов.

Миелолейкоз у детей чаще встречается в ювенильном варианте болезни. В этом случае отмечается низкий гемоглобин, снижение тромбоцитов и эритроцитов, увеличение моноцитов с присутствием бластных клеток и отсутствием базофилов и эозинофилов. Для костного мозга характерно повышенное содержание моноцитов и бластов. Характерны лимфаденопатия со спленомегалией и гепатомегалией. На сегодня этот вариант рассматривается как хронический миеломоноцитарный лейкоз у детей.

Острый миелолейкоз

Это заболевание относится к злокачественной патологии миелоидных клеток, в результате которой они проходят быстрый процесс размножения и замещения, подавляя при этом рост здоровых клеток крови. Симптоматика острого миелолейкоза складывается из процессов замещения клеток костного мозга на лейкемические, а это становится причиной снижения нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Миелолейкоз острой формы характеризуется появлением признаков утомляемости, одышки, мелких повреждений кожи с повышенной кровоточивостью и инфекционными осложнениями.

На сегодня до конца не известны причины возникновения этого заболевания. Но были выявлены некоторые факторы, которые способствуют развитию острого миелолейкоза. К ним можно отнести ионизирующую радиацию, воздействия вредных веществ и мутации на генетическом уровне.

Многие симптомы при острой форме миелолейкоза вызываются процессами замещения нормальных кроветворных клеток опухолевыми. Недостаточное количество лейкоцитов приводит к снижению иммунной защиты и повышает восприимчивость больных к инфекциям. Уменьшение эритроцитов вызывает анемию, которая выражается в усталости, бледности кожных покровов и затруднённом дыхании. Сниженные показатели тромбоцитов приводят к лёгкому повреждению кожных покровов и к повышению кровоточивости.

В самом начале заболевания острый миелолейкоз может протекать в виде признаков гриппозного состояния с лихорадкой, усталостью, потерей веса или снижением аппетита, одышкой, анемией, появлением гематом, болей в суставах и костях, с присоединением инфекций.

При остром миелолейкозе наблюдается незначительная и бессимптомная спленомегалия. Также отмечается не частое увеличение лимфоузлов. Иногда при этой форме миелолейкоза появляются изменения на коже и синдром Свита.

Кроме того, у больных диагностируют припухлость в области дёсен в результате инфильтрационного процесса лейкозных клеток в ткани. В некоторых случаях выявляют как первый признак заболевания хлорому – плотную опухолевую массу вне костного мозга.

В редких случаях острый мииелолейкоз обнаруживают при профилактическом осмотре благодаря общему анализу крови на фоне бессимптомного протекания болезни.

Как правило, миелолейкоз в острой форме развивается очень стремительно и без соответствующего лечения может обернуться для больного летальным исходом в течение нескольких месяцев и даже недель.

Прогноз при остром миелолейкозе с пятилетней выживаемостью может колебаться от 15 до 70%, а ремиссии – до 78%. И это будет зависеть от подвида злокачественного заболевания.

Миелолейкоз лечение

При выборе основного лечения миелолейкоза в основу ставят стадии заболевания. Для хронической стадии, когда слабо выражены клинические и гематологические проявления, назначается общеукрепляющая терапия, полноценное витаминизированное питание с регулярным диспансерным наблюдением. Применяется Интерферон, который благоприятно влияет на течение злокачественной патологии.

Основным методом терапевтического лечения миелолейкоза считается использование цитостатических препаратов, блокирующих рост всех клеток, особенно опухолевых. Но эти лекарственные средства вызывают развитие побочных явлений, проявляющихся воспалением слизистой желудочно-кишечного тракта, выпадением волос, тошнотой и др. Кроме этого, применяют лучевое облучение, трансфузии кровезаменителей и пересадку стволовых клеток.

Использование самостоятельной терапии для лечения миелолейкоза недопустимо. Как правило, заболевание начинают лечить во время прогрессирования патологического процесса. Эффективным считается химиотерапевтический препарат Миелосан (6–8 мг в сутки) при лейкоцитах более ста тысяч в 1 мкл с одновременным употреблением щелочного питья в значительных количествах. А также назначают Аллопурин по 0,3 два раза в сутки. Как только нормализуются показатели крови, и снижается количество лейкоцитов, Миелосан применяют по 2 мг в день или через сутки, а затем используется  поддерживающая терапия – один раз в неделю по 4 мг. Обязательно проходят контроль состава крови один раз в две недели, а затем переходят на один раз в месяц.

Больные миелолейкозом также могут воспользоваться амбулаторным лечением. Если имеется резистентность к Миелосану, а также отмечается тромбоцитемический синдром, то прибегают к назначению Миелобромола по 250 мг каждый день или Гидроксимочевине до 6 гр тоже ежедневно. В количестве от трёх до девяти миллионов единиц эффективны терапевтические курсы с применением Интерферона подкожно или внутримышечно в течение года или значительно дольше, т.е. по показаниям. Причём остальные препараты могут не применяться.

Абсолютного излечения удаётся достичь после трансплантации стволовых клеток, но для этого необходима HLA-совместимость этих клеток у донора с больным.

Также при сильно выраженном увеличении селезёнки используют лучевую терапию в дозе от трёх до семи Гр.

Для лечения терминальной стадии миелолейкоза назначают Цитозар, Винкристин, Рубомицин, Преднизолон, Интрон А и схему ВРП.

Лечение бластного криза проводят протоколами терапии острой формы миелолейкоза или лимфобластного лейкоза, которые будут зависеть от фенотипа этих злокачественных бластов.

Цитостатическим препаратом при любой стадии миелолейкоза является Гидроксимочевина в начальной дозе от 20 до 30 мг/кг один раз в сутки с еженедельным контролем формулы крови.

Также имеются доказательства, что использование препарата Иматиниба улучшает клинико-гематологические показатели и приводит к цитогенетическим ремиссиям. Кроме того, исчезает филадельфийская хромосома.

Таким образом, раннее диагностирование миелолейкоза и своевременные методы лечения на начальной стадии, повышают благоприятный прогноз заболевания, в отличие от фазы акселерации или бластного криза.

vlanamed.com

Причины и симптомы при остром миелобластном лейкозе

Острый миелоидный лейкоз – опасное заболевание, при котором средняя заболеваемость не превышает 3,5 года. Возникает патология у взрослых. Частота нозологии в человеческой популяции незначительная. Средний возраст пациентов с патологией – 63 года.

Признаки острого миелоидного лейкоза у жителей разных географических зон несколько отличаются. Пик заболеваемости приходится на Океанию, Европу, Америку, Азию, Латинскую Америку. У детей, проживающих в Индии и Северной Америке, заболевание встречается чаще, чем в других регионах, хотя для школьников патология по статистике не характерна.

Выявлены случаи зависимости белокровия от проведения химиотерапии по поводу опухолей разных органов. Использование угнетающих средств приводит к злокачественной пролиферации костного мозга по типу белого ростка.

Острый миелобластный лейкоз: какие причины

Причины острого миелобластного лейкоза схожи с этиологическими факторами других раковых заболеваний человека:

У большинства людей перед развитием миелолейкоза наблюдается один из 2-х синдромов:

Без раннего лечения оба состояния перерастают в миелобластное белокровие. При миелопролиферативном синдроме увеличивается количество миелоцитов, но бластных форм не обнаруживается. При миелодиспластической форме выявляются нарушения дифференцировки лейкоцитов.

Миелогеннный лейкоз (миелолейкоз) не поражает детей. На основании этого можно сделать заключение о низком влиянии на возникновение болезни иммунной системы. У детей нестабильный иммунитет. У взрослых он сформирован.

Предположительной причиной нозологии можно назвать наличии множественных мутаций генетического аппарата, накапливаемых за жизнь под влиянием внешней среды. Подтверждается факт высокой частоты миелолейкоза у близких родственников пациентов.

Химические причины рака крови или какие металлы провоцируют рак крови

Клинические эксперименты установили, что большинство тяжелых металлов нарушает функционирование костного мозга (свинец, стронций, железо). Под влиянием токсинов изменяется процесс образования крови с гиперпролиферацией клеток ранней стадии созревания лейкоцитов.

Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При избыточном образовании формируется повышение лейкоцитов крови свыше физиологической нормы в 2-3 раза (до 9х109/литр). Статистика приводит факты более высоких цифр белых клеток – свыше 200х109/литр. Такие показатели наблюдается на фоне бластного криза.

Существуют химические соединения, угнетающие функциональность костного мозга. Они используются для химиотерапии у людей с раком крови: алкилирующие вещества, антрациклины, элиподофилотоксины. Соединения составляют основу постхимиотерапевтических лейкозов, возникающих на фоне мутаций хромосомного аппарата лейкозных клеток.

Многочисленные эксперименты подтвердили токсическое влияние на костный мозг бензолов, растворителей. При отравлении этими веществами у пациентов часто наблюдается миелобластный лейкоз. У врачей есть практические наблюдения относительно высокой вероятности миелолейкоза при профессиональном контакте с бензолами, алкилами (лакокрасочные производства).

Радиация и генетика, как этиологические факторы миелолейкоза

Ионизирующая радиация приводит к повреждению ДНК клетки, нарушению процесса образования новых видов. Ситуация сопровождается мутационным преобразованием эпителия. При снижении контроля процесса репликации клеток со стороны иммунной системы вероятность неконтролируемого размножения клеток увеличивается. Так формируются опухоли. Здоровая иммунная системы уничтожает саморазмножающиеся клетки, но ее возможности ограничены. Данным фактом объясняется большая вариабельность выживаемости людей с хроническим лимфолейкозом – от 2-ух до 20-ти лет.

Значительную роль при возникновении рака крови играет генетика. Плохая наследственность (наличие опухолевых заболеваний у близких родственников) с большой долей вероятности под влиянием провоцирующих факторов приведет к раку крови или внутренних органов.

Франко-американская классификация острого миелогенного лейкоза

Существует 8 разновидностей острого миелолейкоза (франко-американская классификация):

Список не содержит редких вариантов белокровия.

Миелоидный лейкоз на начальных стадиях не проявляется клиническими изменениями. Заболевание характеризуется постепенным образованием бластов. От начала патологической пролиферации до появления миелобластов в крови может пройти несколько недель.

Что такое острый миелобластный лейкоз

Начальные этапы заболевания характеризуются значительным увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов. Снижение форменных элементов крови на фоне белокровия наблюдается со стороны красного ростка. Падение количества эритроцитов и гемоглобина прослеживается у трети людей. Следствие состояния – анемия, тромбоцитопения. На фоне интоксикации и малокровия наблюдается повышение проницаемости сосудистой стенки.

Нейтропения сопровождается уменьшением числа лейкоцитарной фракции на фоне гиперпродукции исключительно раннего миелоидного роста (миелобластов). Такие патогенетические изменения приводят к снижению иммунитета, поэтому у людей возникают следующие симптомы:

Густые локальные скопления лейкоцитов в легких формируют легочной пневмонит. При сочетании миелогенного лейкоза с ВИЧ-инфекцией длительность жизни человека редко превышает 2 года из-за массивного поражения лейкоцитарного звена.

Аналогичная ситуация в головном мозге – лейкозный менингит. У пациентов наблюдаются признаки повышения температуры тела, интоксикация. При миелобластном лейкозе костный мозг приобретает зеленоватый оттенок. Такая нозологическая форма называется пиоидной (гноевидной).

Морфологические виды заболевания у детей

У детей миелобластный лейкоз провоцируется мутацией генетического аппарата – самый частый вариант патологии.

При мутациях нарушается процесс образования белого ряда. Первичные изменения наблюдаются на уровне стволовых клеток, расположенных внутри костного мозга. Встречаются ситуации мутации более ранних зачатков, тогда прослеживаются нарушения созревания красных клеток крови и лейкоцитарного ряда.

Сбой пролиферации может возникать на любом этапе, поэтому заранее нельзя спрогнозировать, какие виды клеток появятся в крови: миелобласты, монобласты, мегакариоциты. Франко-американская классификация основана на морфологических особенностях белокровия.

Острый миелоидный лейкоз у детей может наблюдаться на фоне нарушения зрелости клеток миелоидного ряда под влиянием химических и физических факторов. Влияние лакокрасочных растворителей, бензолов, радиации для организма ребенка не безопасно. Рентгеновское излучение провоцирует мутации делящегося эпителия, поэтому детям запрещена даже флюорография (до 14 лет).

Острый миелогенный лейкоз – что это такое, причины и симптомы

У детей острый миелогенный (миелобластный, миелоидный) лейкоз быстро приводит к изменениям крови. Особо опасен бластный криз – резкое значительное увеличение количества бластов крови. Сильное увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов приводит к недостаточности органов. Патология сопровождается накоплением опухолевых клеток в костном мозге, кровоточивости сосудов, уменьшение тромбоцитов, эритроцитов. Нозология сочетается с инфекционными заболеваниями из-за снижения защитных сил иммунитета.

У взрослых миелогенный лейкоз развивается постепенно. По статистике пятилетняя выживаемость при этом заболевания располагается в диапазоне между 20-60% процентов. Рецидивирует форма у 40-50% людей. Частота повторов зависит от тактики лечения. Если на начальном этапе рака крови выполняется химиотерапия, количество ремиссий снижается.

Основные симптомы миелолейкоза

Симптомы миелолейкоза можно выделить в отдельные группы:

На фоне патологии возникают клинические осложнения, характеризующиеся бледностью кожных покровов, головокружением, быстрой утомляемости. При снижении иммунитета появляются катаральные явления (ринит, отит, пневмонит).

Характеристика лейкоидного токсического синдрома

Особых различий между инфекционным и лейкоидным токсическими синдромами не существует. Прослеживается увеличение лимфатических узлов до 5 см. На фоне увеличения давления на костный мозг появляются боли суставов, костей (оссалгии). Усиливается болезненность позвоночника, нижних конечностей при движении. На рентгенограмме начальное поражение трубчатых костей характеризуется формированием остеопоротических изменений, периостальных реакций. У большинства людей отмечается выраженная гепатосленомегалия: печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги.

Острый миелоидный лейкоз сопровождается инфильтратами. Они провоцируют увеличение небных миндалин, кожные лейкемиды, изменение слизистой носоглотки.

Экстрамедуллярная форма (расположенная за пределами костного мозга) называется «гранулоцитарная саркома». Появляется у 3% больных. Заболевание неблагоприятно прогностически. При нем часто появляется бластный криз, недостаточность внутренних органов за счет обсеменения бластными клетками.

Диагностика белокровия 

Анализ крови позволяет подтвердить диагноз. Заболевание имеет специфичные критерии:

Онкологические центры уделяют важное внимание титру кластеров дифференцировки опухолей CD20, CD5, указывающих на степень выраженности белокровия.

Прогноз относительно миелогенного лейкоза устанавливается на основе индивидуальных факторов:

Лабораторные критерии оценки прогноза относительно миелобластного белокровия у взрослых:

Прогностическое значение играет генетическое обследование иммунофетотипа. Более благоприятен прогноз у пациентов с морфологическими вариантами: М1, М2, М3, М4. Остальные формы часто дают рецидивы.

Миелобластный лейкоза с трудом поддается лечению. Даже пересадка костного мозга не всегда позволяет полностью избавиться от патологии. Раннее выявление значительно продлевает жизнь человека.

vnormu.ru


Смотрите также